Sndrome Stevens Johnson (SSJ)Necrlisis epidrmica txica (NET)

MR1 FREDDY PAJARES M. HASS

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2011;19: 67-75. Revisin de tema

Introduccin
Toxicodermias graves de una misma enfermedad Necrlisis epidrmica) Producen apoptosis masiva de queratinocitos. Generalmente inducida por medicamentos. Se diferencian por el % de superficie corporal (SC) comprometida. Existe controversia: clasificacin, fisiopatologa y manejo.

Epidemiologa
Afectan a cualquier edad o raza. Incidencia anual: SSJ 1,2 6 casos x milln persona-ao NET 0,4 1,2 casos x milln persona ao F/M= 1,5/1 Mortalidad: Depende de la SC afectada SSJ 5 - 12% NET 25 50% Factores de riesgo: acetiladores lentos, inmunosupresin. Pacientes VIH + tienen 1000 veces mayor riesgo.

Etiologa

Etiologa

2007 The Society for Investigative Dermatology

EuroSCAR-Study

Etiologa
La mayora de medicamentos dan reaccin la primera semana, los anticonvulsivantes durante los 2 primeros meses. Mayor frecuencia si el medicamento tiene vida media larga. Pantoprazol y tramadol < riesgo. Acido valproico no es de alto riesgo. Otras causas: infecciones por Mycoplasma spp., vacunas. Cierta asociacin con halotipo HLA-B * 1213

Patogenia
Alteracin para degradar productos intermedios de medicamentos que inducen apoptosis. Mediante ligandos y receptores de muerte de la familia FNT (FAS CD95) mediado por las caspasas. Los queratinocitos tienen expresin leve del ligando FAS-L colocndolo intracelular. En condiciones patolgicas se expresa FAS-L y se produce apoptosis. Esta unin se desbloquea con Ig G. Favorecido por citoquinas liberadas por leucocitos y por IF-

Clasificacin Clnica
SSJ:
<10% SC maculas eritematosas o color purpura o lesiones en diana atipicas no palpables.

Superposicin de SSJ y NET:

>10% SC maculas eritematosas o color purpura o lesiones en diana atpicas no palpables.

NET con maculas de color purpura de bordes mal definidos

>30% SC maculas eritematosas o color purpura o lesiones en diana atpicas no palpables asociado a desprendimiento epidrmico.

NET sin maculas de color purpura de bordes mal definidos:

>10% SC con ampollas y desprendimiento epidrmico no precedidos por maculas eritematosas o color purpura o lesiones en diana atpicas.

Ampollas sobre piel eritematosa en un paciente con sndrome de Stevens-Johnson

Paciente con necrlisis epidrmica txica, compromiso de ms de 30% de la superficie corporal.

Clnica
>50% prdromos inespecficos 1 a 14 das previos. Luego erupcin morbiliforme de inicio sbito y simtrico. Maculas bordes mal definidos, irregulares centro purpura, ampolloso o necrotico y eritema perilesional, dolorosas. 1 de 7 px evolucionan a ampollas en 24 horas con signo de Nikolsky +. >90% lesiones en mucosa bucal, ocular (queratitis, fotofobia, erosiones corneales, sinequias) y urogenital.

Clnica
Signos y sntomas respiratorios: disnea, taquipnea, epistaxis, hipoxemia. Gastrointestinales: dolor, diarrea. Perdidas de liquido transepidermico (hasta 3-4 litros en adultos con >50% SC) Infecciones de piel alto riesgo de sepsis. El proceso de reepitelizacion se inicia en 3 semanas y tarda hasta 2 meses. Secuelas hasta en el 35%.( cambios pigmentarios, anoniquia, alopecia cicatrizal, oculares, estenosis anal, vaginal, esofgica)

Diagnostico
Por las manifestaciones clnicas. Si hay dudas, histopatologa: Tempranamente en epidermis necrosis de queratinocitos, en dermis infiltrado mononuclear. Tardamente necrosis confluente de toda la epidermis y un infiltrado inflamatorio con alguna relacin a la mortalidad. Segn Quinn et al., infiltrado leve, moderado o grave la mortalidad es de 27%, 53% y 71%. Laboratorio es inespecfico. TGO, TGP, VSG, BUN. protenas sricas, linfopenia, eosinofilia, neutropenia (mal pronostico), resistencia a la insulina.

A) Se observan queratinocitos necrticos a diferentes niveles y en forma aislada en la epidermis. B) Los queratinocitos necrticos se agrupan y ocupan todo el espesor de la epidermis. Hematoxilina y eosina, 20X.

Diagnstico diferencial
Eritema multiforme ampolloso. Dermatosis lineal por IgA Pnfigo paraneoplasico. Penfigoide ampolloso. SD estafilococico de piel escaldada. Enfermedad aguda injerto contra huesped.

Pronstico
Mortalidad 5% SSJ y 25-50% NET x infecciones cutaneas S. aureus, P aeruginosa. Peor pronostico qu en quemados por el compromiso visceral. Para predecir el desenlace se usa el SCORTEN (Severity of Illness Score for toxic Epidermal Necrolysis) con 7 parmetros. El SCORTEN aumenta durante la hospitalizacin y es mximo al da 3.

Tratamiento
SSJ/NET:
Medidas generales. Internacin en UCI o unidad de quemados Suspender frmacos Aislamiento invertido Hidratacin, analgesia, nutricin Manejo interdisciplinario. Corticoides? (contraindicados actualmente) IG IV (1g/Kg/d durante 3 das) Ciclosporina (3mg/Kg/da) complic sepsis. Otros: ciclofosfamida, Ac monoclonales.

Seguimiento
Oftalmolgico Urolgico Gastroenterolgico Ginecolgico