DEMENCIAS

SINDROME AFECCION DE FUNCIONES CORTICALES:

CAUSADO POR ENFERMEDAD MEMORIA, CALCULO, APRENDIZAJE, JUICIO,
CEREBRAL LENGUAJE.
NATURALEZA CRONICA O PROGRESIVA.

OMS

NO EXISTE ALTERACION DE DETERIORO DEL CONTROL

LA CONCIENCIA. EMOCIONAL, CONDUCTA SOCIAL
MOTIVACIÓN.
 DETERIORO DE LA MEMORIA A CORTO ASOCIADO A UN DETERIORO EN LAS
Y LARGO PLAZO FUNCIONES CORTICALES: EN EL
PENSAMIENTO ABSTRACTO Y
ALTERACIÓN DEL JUICIO

DSM-IV DSM-IV

DAÑO SUFICIENTEMENTE SEVERO

PARA INTERFERIR CON EL
CAMBIO DE PERSONALIDAD
TRABAJO, ACTIVIDADES SOCIALES.
CONCEPTOS BASICOS
• Atención y Concentración: habilidad para orientarse y enfocarse
sobre un estímulo.

• Habilidad visuoespacial: Percepción y comprensión espacial,

con respuesta motora. Habilidad para apreciar relaciones
espaciales entre objetos.
 MEMORIA
• Mecanismo que permite conservar la
información, almacenar experiencias y
percepciones, para evocarlas
posteriormente.

• Aprendizaje: adquisición del

conocimiento.

• Estructuras implicadas: Núcleos

anteriores del tálamo, pilares del
fornix, cuerpos mamilares,
hipocampos, lobulos temporales
mediales.
TIPOS DE MEMORIA

DECLARATIVA O EXPLICITA PROCEDURAL O IMPLICITA

• EPISODICA Evocación de sucesos • Se adquiere através de ensayos
en un contexto espacio-tiempo. repetidos, ( estructuras involucradas
ganglios de la base).

• SEMANTICA conceptos , se
enriquece con el acervo cultural.
TIPOS DE MEMORIA

Memoria inmediata Memoria a largo plazo.

• Se evalúa pidiendo que repita series • Datos biográficos del paciente, hechos
de números , Nl es retener de 5-7 históricos.
cifras.

Memoria a corto plazo

• Que desayunó ayer? Evocación de
palabras de uso habitual no
relacionadas entre sí.

En etapa inicial de Alzheimer se conservan la memoria inmediata, de largo plazo y procedural,

Pero presenta fallas en la memoria episodica y semántica.
AFASIA
• Lenguaje: herramienta básica de comunicación, involucra la emisión, comprensión y
denominación.
A
f
a
s
i
a
.
B
r
o
c
a
,

W
e
APRAXIA.
Deterioro en la realización de actividades motoras pese a que la fuerza se encuentra conservada
Visuoconstructiva: Realización de un dibujo
Ideomotora: pantomima del adios, saludo a bandera.
Ideatoria. Parodia de actos motores complejos.
AGNOSIA
• Pérdida de la capacidad para reconocer objetos, cuando la
sensopercepción se encuentre conservada. Pérdida de la
facultad de transformar sensaciones simples en percepciones.
• Tactiles. Prosopagnosia

• Auditivas
• Visuales.
FUNCIONES EJECUTIVAS
• Planeación, iniciación, anticipación, organización,
secuenciación, establecimiento de metas, perspectiva
de las consecuencias, autoregulación de la conducta.
• Juicio.
• Abstracción.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DSM IV.
• 1. Problemas de memoria.

• 2. Una o mas de las siguientes:

Afasia.
Apraxia.
Agnosia.
Alteración de las funciones ejecutivas

• 3.Existe una relación etiológica con una causa orgánica.

CLASIFICACION.

D
E
SECUNDARIA
M
E
N
C
VASCULAR
I
A
S
DEGENERATIVA
 DEMENCIAS

Parkinson-
Huntington
D. C Lewy SUBCORTICALES
Binswnger
Alzheimer
Pick Vasculares.
Deg
corticobasal CORTICALES
Enfermedad de Alzheimer
 DEGENERATIVA, CORTICAL

AMNESIA Y AL MENOS OT
FUNCION CEREBRAL ,
CON INCAPACIDAD
PARA REALIZAR ACTIVIDA
DES COTIDIANAS .

ENFERMEDAD
DE ALZHEIMER
1907
 ETAPA
PREDEMENCIAL

Baja capacidad intelectual en años escolares.

Pobreza del lenguaje y pensamiento en la

juventud

Demencia amnésica

Aún sin criterios diagnósticos para esta etapa.

E. ALZHEIMER CLINICAMENTE DEFINIDA.
• Amnesia, memoria episódica.
• Afasia, apraxia, agnosia, sx disejecutivo,cálculo
cognitiva

• Del ánimo(depresión, distimia, apatía, inatención).

• Psicóticas(ideas delirantes, alt sensoperceptuales)
• Agitación, agresividad, comportamiento repetitivo, alt del juicio, perdida
conductual de la actividad.

• Marcha.
• Extrapiramidales
• Mioclonías, o crisis epilépticas.
Neurológica. • Signos de liberación frontal, paratonía, paraparesia en flexión.
CARACTERISTICAS DE LA EA LEVE MMSE 18/30

MEMORIA • Debe tomar notas, aveces no recuerda

EPISÓDICA A
lt
lo que hizo, leyó o vió en TV.
e
r
a
c
i
o
n

• Desorientación temporoespacial,
e
s

ORIENTACIÓN
e
j
e

dificultades en conducción de vehículos.

c
u
ti
v
a
s
y
d
e
l
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a
çt
e
n

• Disnomias, dificultades en la fluencia

c
i

LENGUAJE
ó
n
.

verbal.
A
p
r
a
x
i
a
c
o
n
s
tr
u
c
ti
v
a
CARACTERISTICAS DE LA EA LEVE MMSE 18/30
OTRAS FUNCIONES • Disejecución, problemas de la atención, Apraxia constructiva.
CORTICALES

CONDUCTUALES • Síntomas depresivos, ideas delirantes (robo, autoreferencia)

NEUROLOGICOS • Rara vez rigidez o alteración de la marcha.

ALTERACIÓN • Comienzan problemas de conducta social, mas pasivo o apático,

problemas para el uso del dinero, dificultad en sitios desconocidos.
FUNCIONAL
CARACTERISTICAS DE LA EA MODERADA 13-18-
30 MMSE.
• Muy afectada, pierde objetos, incapaz de
MEMORIA aprender, preguntas repetitivas, olvidos
autobiográficos.

• Desorientación temporoespacial, pregunta

ORIENTACIÓN continuamente fechas, se desorienta en sitios
no familiares.

• Anomia evidente, reducción del léxico, no

LENGUAJE interviene en conversaciones
CARACTERISTICAS DE LA EA MODERADA 13- 18-
30 MMSE.
OTRAS • INCAPAZ DE PLANEAR, APÁTICO, APRAXIA
CORTICALES CONSTRUCTIVA Y DE IMITACIÓN.

• DISMINUCION DEL BRACEO, LENTITUD, LEVE

NEUROLOGICAS RIGIDEZ,
• SIGNOS PARKINSONIANOS, CAIDAS.

• INCAPAZ DE TRABAJAR, RELACIONES SOCIALES

FUNCIONALES DISMINUIDAS, RIESGOS
• NO PUEDE REALIZAR COMPRAS, NO CONOCE EL CAMBIO

IDEAS DELIRANTES, ALUCINACIONES, ILUSIONES,, PASIVO, APATICO,

CONDUCTUALES NO COLABORA,SE AGITA AL CAER LA TARDE, TRASTORNOS DEL
SUEÑO
CARACTERISTICAS DE EA GRAVE MMSE 12 O
MENOS
• AMNESIA SEVERA, DESORIENTACIÓN,SE PIERDE EN SU CASA
COGNITIVAS • AFASIA GRAVE, APENAS COMPRENDE.

• ALUCINACIONES, DEFECTOS DE PERCEPCIÓN, SE AGITA,

CONDUCTUALES • NO COLABORA, AGREDE

• PARKINSONISMO
NEUROLOGICAS • MIOCLONIAS, CRISIS, NO CONTROLA ESFINTERES, NO SE
MANTIENE SENTADO, PARAPARESIA EN FLEXIÓN.

FUNCIONALES SE PIERDE INCLUSO EN SU DOMICILIO. NECESITA AYUDA PARA

VESTIRSE, PIERDE PAUTAS HIGIENICAS,INVERSION DEL RITMO
SUEÑO VIGILIA.
GENÉTICA.
• El 95% Después de 65 años.
• 5% precoz 40-60 años.
• Antecedentes familiares 1er grado y en diferentes generaciones.

20% por mutaciones desequilibrio en producción de la proteína beta amiloide

AD con penetrancia completa
gen de presenilina 1 (PSEN) cromosoma 14
gen de presenilina 2 ( PSEN) cromosoma 1 en 0.1%
gen de la proteína precursora amiloide cromosoma 21 en en 0.4%
GENÉTICA
• Algunos genes aumentan la vulnerabilidad
• Su presencia no es necesaria pero si suficiente

• Gen APOE, brazo largo del cromosoma 19

• Hay 3 alelos epsilon 2, 3, 4 y seis genotipos diferentes. Región q13.2
heterocigotos epsilon 4 tienen un riesgo 2 veces mayor
homocigoto 10 veces mas
Gen de la APOJ o clusterina brazo corto del cromosoma 8 es menor que la APOE.
FISIOPATOLOGIA.
• Lesiones por exceso.

-acúmulo y agregación anormal de la proteína beta amiloide

extraneuronal ( placas seniles)

- proteína Tau intraneuronal ( degeneración neurofibrilar)

• Lesiones por deficiencia

- pérdida neuronal y de sinapsis
• Proteína precursora amiloide --------alfa, beta y gamma secretasas

• Vía amiloidogénica o de beta secretasa, luego gama secretasa (complejo de presenilina

1, nicastrina), formando un complejo extracelular llamado beta amiloide y uno
intracelular o AICD que actúa a nivel nuclear induciendo apoptosis.
HALLAZGOS MACROSCOPICOS.
• LA EA da lugar a una atrofia cerebral global. pocos gramos hasta
300-400g en casos severos.
• La mayor afección corresponde a la corteza principalmente en la
entorrinal y en la parahipocampal, seguida de la corteza frontal,
temporal inferior, parietal y occipital.
EL HIPOCAMPO SE ENCUENTRA
ATRÓFICO Y EL VOLÚMEN DE LOS
NÚCLEOS AMIGDALINOS ESTÁ
REDUCIDO, EN ALGUNOS CASOS HAY
COMPROMISO DEL CAUDADO Y EL
PUTAMEN.

Nucleo basal de Meynert

EXAMEN MICROSCOPICO

ALTERACIONES CLÁSICAS:
• DEGENERACIÓN NEUROFIBRILAR
• HILOS DEL NEUROPILO
• PLACAS SENILES.
• ANGIOPATIA AMILOIDE
• DEGENERACION GRANULO-VACUOLAR
• CUERPOS DE HIRANO
Pérdida de neuronas
Pérdida de ramificaciones dendríticas
Reducción de expresión de proteínas sinápticas
Reducción del número de sinapsis.
ALTERACIONES PROTEICAS CLAVE.
-Depósito de proteínas TAU altamente fosforiladas.
-Depósito de amiloide βA4
Composición de la degeneración neurofibrilar:
Proteínas TAU altamente fosforiladas, oroteína Alz 50,
neurofilamentos fosforilados de peso molecular alto y medio,
proteínas asociadas a microtúbulos, péptido beta- A4
PROTEINA TAU.
50 A 70 KDA , forman a modo de puentes
que cruzan los microtúbulos y estabilizan la
tubulina.
En EA las proteínas TAU están altamente
fosforiladas, son insolubles y difícilmente
degradables. Por lo tanto se acumulan en
forma neurofibrilar.
Cuerpos de Hirano.
estructuras eosinófilas en forma elipsoidal o en bastoncillo formados
por filamentos que se organizan en una trama en espina de pescado.
Se localizan en neuronas piramidales del hipocampo.
Atrofia de la sustancia blanca ,
especialmente el hilio de los lóbulos temporales
dilatación del sistema ventricular.
Pequeñas hemorragias de localización variable en relación a
angiopatía amiloide.
Placas seniles D
e
g
e
 PET
neuroimagen

S
P
• DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

DIAGNOSTICO
DIFERENCIAL
Demencia
frontotemporal.
T
R
A
T
A
M
I
 SINTOMÁTICOS

SU EFECTO SE
EFICACIA
PIERDE AL
MODESTA
SUSPENDERLOS

NO MODIFICAN
NO PREVIENEN
LA
LA APARICIÓN
PROGRESIÓN
 DEMENCIA.

ANTAGONISTAS DE
NMDA

INHIBIDORES DE
ACETILCOLINESTERASA
COLINERGICOS ( ANTICOLINESTERÁSICOS)

RIVASTIGMINA
• 2OS: NÁUSEA, VÓMITO, DIARREA, PERDIDA
PERDIDA DE PESO, BRADICARDIA,
MAREO
CONTRAINDICACIONES: ASMA NO CONTROLADA,
GLAUCOMA DE ÁNGULO CERRADO, BRADICARDIA, SX
DEL SENO ENFERMO, BLOQUEOS COMPLETOS.
PRESENTACIÓN: PARCHES 4.6 Y 9.5mg
GALANTAMINA

• Cápsulas de 8 y 16mg
• Su absorción disminuye con proteínas.
• 2os anorexia y pérdida de peso
• Mareo, somnolencia
• Náusea, vómito, ulcera gástrica, diarrea.
• Suspenderse en caso de hemorragia activa.
• Contraindicado en Asma, EPOC
• Trastornos del ritmo cardiaco
• Obstrucción del tracto urinario.
• Disminuye el umbral de las crisis
• Puede exacerbar los síntomas de Parkinson
DONEPECILO

Interacciones.
• Efectos aditivos con otros anticolinesterásicos
• Efectos vagotónicos: digoxina, betabloqueadores
• Aines exacerban los síntomas gastrointestinales.
• Biodisponibilidad aumenta con paroxetina
• Puede interferir con su actividad: amantadina,
olanzapina, fenotiazinas,
MEMANTINA

• Antagonista de los NMDA

• los alimentos no afectan su biodisponibilidad.
• Eliminación renal.
• Indicación Alzheimer moderada y grave
• Dosis máxima 20mg/día iniciar con 5mg y aumentar cada
semana 5mg.
• Los efectos de los neurolépticos puede reducirse
• Amantadina y memantina = psicosis.
Gracias