VICTOR GARAY GUTIERREZ

ICTERICIA

ICTERICIAS DEL RECIN NACIDO

Ictericia: alteracin clnica mas frecuente en el periodo neonatal Todos los RN B r > 2mg/dl en la 1 semana de vida 25-50 % supera los 7 mg/dl < 10 % ictericia patolgica

ICTERICIAS DEL RECIN NACIDO

Fuentes de la Bilirrubina

HEME
 

Hemoglobina: 80 % Hemoprotenas hepticas (Citocromo, catalasa) Mioglobina

TOXICIDAD DE LA BILIRRUBINA

Bilirrubina. Sustancia lipoflica, insoluble en agua. Necesita ser vehiculizada por la Albmina. Descopla la fosforilacin oxidativa en las mitocondrias cerebrales.

NEUROTOXICIDAD KERNICTERUS

CLNICA DEL KERNICTERUS

3 Fases
- 1. Hipotona, letargia, llanto agudo, mala succin. - 2. Hipertona musculatura extensora (opistotonos), fiebre, convulsiones. - 3. Hipotona Secuela: Dipleja esptica. PCI.

Encefalopata crnica: Atetosis, sordera neurosensorial

FACTORES QUE INFLUYEN EN EL DESARROLLO DEL KERNICTERUS

Aumento de la Bilirrubina

Alteracin en la barrera hematoenceflica

Disminucin de la unin con la Albmina

FACTORES QUE INFLUYEN EN EL DESARROLLO DEL KERNICTERUS



Disminucin de la unin de la bilirrubina con la albmina



Disminucin de la capacidad de unin

   

Prematuridad Infeccin Acidosis Hiperosmoloaridad

Sustancias que actan competitivamente con la bilirrubina

 

Acidos grasos libres Frmacos

DETOXIFICACIN DE LA BILIRRUBINA

DETOXIFICACIN DE LA BILIRRUBINA

Bilirrubina

Mono y digucornido de bilirrubina

ELIMINACIN DE LA BILIRRUBINA

Bilirrubina conjugada La mayor parte se elimina por va biliar Intestino Pigmentos fecales
Una escasa cantidad de los conjugados se elimina por va renal

ELIMINACIN DE LA BILIRRUBINA

Circulo enteroheptico Desconjugacin en intestino Por la b-glucoronidasa Reabsorcin

B-glucoronidasa

ALTERACIN DEL METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA HIPERBILIRRUBINEMIA

ICTERICIA

CAUSAS DE ICTERICIA
 

 

1. Aumento de la produccin de bilirrubina 2. Disminucin de la captacin y/o conjugacin heptica 3. Alteracin de la excrecin biliar 4. Aumento de la reabsorcin intestinal
1, 2, 4 3 Aumento de la bilirrubina no conjugada Aumento de la bilirrubina conjugada

CAUSAS DE ICTERICIA


1. Aumento de la produccin de bilirrubina - Hemlisis

= Isoinmunizacin Rh = Isoinmunizacin ABO = Dficits enzimticos eritrocitarios: G6PD = Anomalas eritrocitarias: Esferocitosis, Eliptocitosis = Hemoglobinopatas: Drepanocitosis. E -Talasemia = Sepsis/Infeccin intruterina

- Reabsorcin de sangre extravasada

= Cefalohematoma = Hemorragias

- Poliglobulia

ENFERMEDAD HEMOLTICA R.N.

Isoinmunizacin
Paso de eritrocitos fetales a la madre con antgenos heredados del padre que no posee la madre

Produccin de Anticuerpos en la madre

ENFERMEDAD HEMOLTICA R.N. CAUSAS



Incompatibilidad Rh
  

D C,c E,e

Incompatibilidad ABO  Incompatibilidad de grupo sanguneo




Kell, Duffy, Kid

ENFERMEDAD HEMOLTICA R.N.

Patogenia


Exposicin materna
    

Transfusin de sangre incompatible Transfusin fetomaterna Amniocentesis Aborto Teora de la abuela IgG IgM

Produccin de Anticuerpos
 

Paso de Anticuerpos por la placenta

TEORA DE LA ABUELA

ENFERMEDAD HEMOLTICA R.N.

Coombs indirecto (madre)

Coombs directo (r.n.)

ENFERMEDAD HEMOLTICA R.N.

Unin de los Anticuerpos a los eritrocitos fetales Hemlisis

Anemia

Ictericia

Eritroblastosis

ENFERMEDAD HEMOLTICA R.N. CLNICA

 

Ictericia---Kernicterus Anemia
 

Hydrops fetalis Anemia tarda

 

Hepatoesplenomegalia Hemorragias
   

Trombocitopenia Dao anxico capilar CID Defecto de sntesis de factores de coagulacin

HYDROPS FETALIS

PATOGENIA DEL HYDROPS FETALIS

Anemia grave
Insuficiencia cardaca Hipoxa Eritropoyesis extramedular

Lesin heptica y capilar Hepatoesplenomegalia Hipoalbuminemia

Anasarca feto-placentario

ISOINMUNIZACIN ABO
    

 

Es menos grave que la Rh Cursa con ictericia precoz y anemia leves Puede haber esplenomegalia discreta Puede aparecer en el primer hijo La prueba de Coombs directa puede ser negativa (50 %) En la madre hay aglutininas anti-A anti-B Raramente necesita exanguinotransfusin

CAUSAS DE ICTERICIA


2. Disminucin de la captacin/conjugacin - Trastornos endocrino/metablicos

= Hipotiroidismo = Hipopituitarismo

- Inhibicin enzimtica
= Sndrome de Lucey-Driscoll (suero) = Sndrome de Newman- Gross (leche)

- Trastornos hereditarios de la conjugacin

= Crigler-Najjar tipo I = Crigler-Najjar tipo II (Sndrome de Arias) = Enfermedad de Gilbert

TRASTORNOS HEREDITARIOS DE LA CONJUGACIN

CAUSAS DE ICTERICIA


3. Alteraciones en la excrecin biliar - Alteracion en el transporte intracelular

de la bilirrubina conjugada
= Sndrome de Dubin Johnson

- Incapacidad de atravesar el microvilli

biliar
= Sndrome de Rotor

CAUSAS DE ICTERICIA


3. Alteraciones en la excrecin biliar - Alteraciones funcionales a nivel del polo biliar

= Hepatitis neonatal = Enfermedades metablicas: Dficit de E1 antitripsina = Colestasis intraheptica familiar progresiva

- Alteraciones morfolgicas del rbol biliar

= Escasez conductos biliares intrahepticos Sindrmica: Sndrome de Alagille No sindrmica = AVBEH

ALTERACION EN LA ELIMINACIN DE BILIRRUBINA CONJUGADA

Sndrome de Dubin Johnson Sndrome de Rotor Hepatitis neonatal Dficit de a1 antitripsina Colestasis intraheptica familiar Escasez conductos biliares intrahepticos

AVBEH

CLNICA DE LA HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA

   

Coluria Acolia Hepatoesplenomegalia Aumento de enzimas de citolisis Aumento de enzimas de colestasis

CAUSAS DE ICTERICIA


4. Aumento en la reabsorcin intestinal - Falta de aporte oral - Retraso en la evacuacin del meconio - Obstruccin intestinal - Actividad aumentada de la F-glucoronidasa intestinal

ICTERICIA FISIOLGICA

Aumento de bilirrubina no conjugada Mximo de 6-8 mg/dl al 3 da de vida Desaparicin de la ictericia clnica a los 7-10 das de vida

CRITERIOS DE ICTERICIA FISIOLGICA

Una ictericia no es fisiolgica si

a- Aparece en la primeras 24 horas de vida (hemlisis) b- Supera el valor mximo de 13 mg/dl (15 si est amamantado con leche materna) c- Bilirrubina directa > 2 mg/dl d- Persistencia de la ictericia durante mas de 2 semanas e- Incremento en la bilirrubinemia > 5mg/dl da

FACTORES QUE FAVORECEN LA ICTERICIA FISIOLGICA



1. Aumento de produccin de bilirrubina

 

Mayor masa de hemates, vida media mas corta Turnover acelerado de protenas del grupo heme Inmadurez de la glucoronil transferasa Ayuno relativo Reabsorcin de bilirrubina a partir del meconio

2. Disminucin en la captacin/conjugacin


3. Aumento en la reabsorcin
 

ICTERICIA-LECHE MATERNA


Ictericia asociada a la lactancia materna

 

PRECOZ: Aparece en los primeros 3-4 das de vida Causa: menor ingesta que provoca el incremento en la circulacin enteroheptica TARDA: A partir de los 4 das, sigue aumentando y llega a un mximo a las 2 semanas. Puede persistir hasta las 12 semanas Causa: Factores presentes en la leche que alteran el metabolismo de la bilirrubina

Ictericia por lactancia materna (Newman-Gross)



ENFOQUE DIAGNSTICO DE UNA ICTERICIA NEONATAL

EVALUACIN Y SEGUIMIENTO DEL R.N. ICTRICO



EXPLORACIN
Grupo y Rh materno Grupo y Rh r.n. (sangre de cordn) Coombs directo (cordn) Nivel srico de bilirrubina

INDICACIONES
Todas las madres Hijos de madres Rh (-) o grupo O (Todas) Incompatibilidad (Todos) 1. Ictericia en las primeras 24 h 2. Ictericia moderada y
a- Coombs directo+ b- Signos de alarma

3. Ictericia intensa

BILIRRUBINMETRO TRANSCUTNEO

SIGNOS DE ALARMA EN EL R.N. ICTRICO

     

 

Historia familiar de enfermedad hemoltica Vmitos Letargia Rechazo del alimento Fiebre o hipotermia Inicio de la ictericia en el primer da o prolongacin despus de diez das Coluria Acolia

TRATAMIENTO DE UNA ICTERICIA NEONATAL



Disminuir la carga de bilirrubina

Disminuir la produccin  Disminuir la reabsorcin entrica


Aumentar la conjugacin heptica Eliminar la bilirrubina

TRATAMIENTO DE UNA ICTERICIA NEONATAL



Eliminar la bilirrubina
Fototerapia  Exanguinotransfusin


FOTOTERAPIA

FOTOTERAPIA

Formacin de fotoismeros

Configuracionales

GUA PARA EL TRATAMIENTO DE LA ICTERICIA NEONATAL

Diagrama de Allen y Diamond

INDICACIONES DE LA FOTOTERAPIA

ICTERICIA
Hiperbilirubinemia RNPT es mas prevalente y cursa mas complicada que en RNT. Guias son empiricas, pocos datos basados en la evidencia Fototerapia puede controlar niveles de bilirubina en casi todos los RNPT, salvo enenfermedad hemoltica severa En bebes <750 g, fototerapia a valores menores, mayor superficie

ENFERMEDAD HEMOLTICA R.N. TRATAMIENTO



Isoinmunizacin Rh
Fototerapia  Exanguinotransfusin


Br sangre de cordn > 5mg/dl Hb < 11g/dl Diagrama de Allen Br no conjugada > 20 mg/dl Incremento en la Biirrubina > 1mg/dl/h a pesar de la fototerapia

ENFERMEDAD HEMOLTICA R.N. TRATAMIENTO  Isoinmunizacin ABO



Fototerapia: Si Bilirrubina>10 mg/dl: 12 h de vida

  

>12mg/dl: 18 h de vida >14 mg/dl 24 h de vida >15 mg/dl en cualquier momento

Exanguinotransfusin: Si Bilirrubina


>20 mg/dl