Púrpuras

Janet Ocampos Cano

 PÚRPURA: Definición
• Alteración en el color de la piel o mucosas por
extravasación de células sanguíneas (petequias y
equimosis: lesiones purpúricas de < o > de 2 mm de
Ø respec.)
 Síndrome Purpúrico
• Grupo de enfermedades en las que se
producen pequeñas hemorragias de las capas
superficiales de la piel o mucosas dando una
coloración purpúrica
 Caso Clínico
• Niña de 4 años de edad, previamente sana
traída por la madre debido a múltiples
hematomas espontáneos x 1 mes.
Principalmente en extremidades superiores e
inferiores involucradas.
• Niega fiebre / escalofríos
• Niega pérdida de peso / dolor óseo artralgias
• FV: T: 36.5°C, FC: 90 / min, FR: 30 / min,
• PA: 100/60, peso: 26.5 kg
Gen: activo, hablando
Piel: equimosis codo D,rodilla D, rodilla I[3x4
cm], tobillo I [3x1cm], púrpura múltiple
alrededor de la rodilla.
Cuello: S/A
Corazón: RRR, sin soplo
Abd: B/D, No VMG, RHA +
Extremidades: No edemas, ROT normal
Neuro: G:15
 Laboratorio
• Leucocitos 6.700
• Hemoglobina 12.9
• Plaquetas 36. 000
Impresión Diagnóstica

• Sd Purpúrico a d/C PTI

• Clasificación
Púrpura Trombocitopénica
Púrpura No Trombocitopénica
 Clasificación

• 1. Púrpuras trombopénicas
-- Defecto de producción: Déficit B12 o fólico

– ↓ de supervivencia plaquetar: secuestro plaquetario

(esplenomegalia, hemangioma cavernoso)

– Aumento de la destrucción:
• Alo Ac: incompatibilidad materno-fetal, postransfusional…
• Auto Ac: PTI, trasplante MO, LES, anemia hemolítica,
• No inmune: infección, CID, SHU.
• 2. Púrpura no trombopénica
– Alteración en función plaquetar

– ↑ de P intravascular: tos, vómitos, estasis

– Púrpura vasculíticas (únicas palpables):

• Infecciones
• Asociadas a enfermedades sistémicas
 Púrpura
• La mayoría de los casos son primarios :
Púrpura Trombocitopénica Idiopática (PTI)

• Mientras que otros son secundarios o coexisten

con otras condiciones clínicas (PTI secundarios)

• 70 a 80% púrpura trombocitopénica es primaria

20 a 30% restante, es secundaria
 PTI Primario
• Trombocitopenia aislada
• - ≤ 100 000/mm3
• - Mediada por auto-
anticuerpos
• - Ausencia de otras causas
PTI Secundario
• Trombocitopenia aislada
• - ≤ 100 000/mm3
• - Mediada por anticuerpos
• - Asociado a otras causas
 Púrpura trombocitopénica inmune (PTI),

 Caracterizada por la disminución de plaquetas

en la sangre periférica , mediada por
anticuerpos dirigidos contra antígenos
plaquetarios que aceleran su destrucción
periférica e incluso pueden inhibir la producción
de las mismas. Definida por:
 Recuento plaquetario < 100.000/mm3
• Ausencia de enfermedad infecciosa aguda
concomitante y/o patología sistémica de base.
• Ausencia de Esplenomegalia
PTI: FISIOPATOLOGIA
 PTI: FISIOPATOLOGIA
• Anticuerpos antiplaquetarios: 70%
Gp IIb/IIIa , Gp Ia-IX

• Celulas T: 30% Mecanismo de destruccion

directo mediado por citotoxicidad contra
megacariocitos y plaquetas

• Participantes: CD4+Th1  Cel B; CD8+

 PTI: FISIOPATOLOGIA
• Supresión de la producción plaquetaria:

• Mediado por anticuerpos, citokinas, inducción

de apoptosis.

• Infecciones y autoinmunidad.

• Reaccion cruzada
 Fisiología: Trombopoyesis

• La cuenta normal de plaquetas en sangre

periférica varía entre 150 y 450 x 103/mm3

• Trombocitopenia < 100 mil plaquetas

• Las plaquetas tienen un tiempo de vida media de7
a 9 días; al envejecer son retiradas de la
circulación por el sistema monocito macrófago.
 Púrpura

• PTI de reciente diagnóstico (Reemplaza al PTI

Agudo) Hasta 3 meses desde el diagnóstico

• PTI Persistente, Que dura entre 3 a 12 meses

• PTI Crónico, Que dura más de 12 meses

 Presentación Clínica

• Preguntar sobre la historia del sangrado

• En la PTI , la hemorragia suele ser temprana, es

decir inmediatamente después del trauma y de
localización muco-cutánea, cuando es espontánea.

• Porque las plaquetas son las responsables del

llamado “trombo primario” o inicial.
 Presentación Clínica
La intensidad y la frecuencia del sangrado guarda

• Relación con el nivel de caída de las plaquetas,

• 150 hasta 30 x103 sangrado post traumas.
• < 30 x 103 ----------- hemorragia espontánea.
• < 10 x 103------------ hemorrágicas severas a nivel
Cerebral, Hemorragia Digestiva
Presentación Clínica
Presentación Clínica
 Presentación Clínica
• Petequia : es una hemorragia en la piel a punto de
partida de la micro-circulación (capilares o
vénulas), rara vez mayor de 5 mm de diámetro,
que suelen aparecer en las zonas de mayor
presión (miembros inferiores), no hacen relieve,
que no son pruriginosas, no desaparecen a la
digito-presión y que evolucionan en varios días
hasta desaparecer.
 Presentación Clínica
• Equimosis que son hematomas superficiales de
más de un centímetro y que no se diseminan más
allá de la piel
 EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
• Hemograma: trombopenia con aumento del VPM. Puede existir
anemia (epistaxis severa, S. Evans), linfocitosis relativa y
eosinofilia.
• Estudio de coagulación y Ac antifosfolípido.
• Grupo sanguíneo, Rh, Coombs directo
• Ig, subpoblaciones linfocitarias, AC antinucleares.
• Serología toxoplasma, CMV, VEB, Parvovirus B19, VHS, VVZ,
VHA, B y C
• BQ
• Medulograma
• Sed orina (hematuria microscópica)
• AC antiplaquetarios.
 DIAGNÓSTICO

• Se sospecha:
– Niño con púrpura, BEG, exploración física normal.
– Trombopenia aislada
– Normalidad del resto de las series.
– Estudio de la coagulación normal.
• Se confirma:
– Medulograma con celularidad normal (nº normal o ↑ de
megacariocitos).
• Indicado en todos los niños con clínica que no sea típica,
anomalías en el hemograma y especialmente si se inicia
tratamiento con corticoides
– Los Ac antiplaquetarios + confirman el diagnóstico, pero su
negatividad no lo excluye.
 Evaluación Diagnóstica
• Recuento de plaquetas (Hemograma)
• Mielograma
• Serología inicial
• Anticuerpos Antiplaquetarios
 CLASIFICACIÓN SEGÚN EVOLUCIÓN

PTI AGUDA: Duración < 6m.

• Simple (80-85%): un solo brote, de curso corto y favorable,
incluso sin tratamiento.
• Recidivante (4%): se produce una recaída tras nua
normalización de más de 6 semanas sin tto.

PTI CRÓNICA: Duración > 6m. (10%).

• Más frecuente en niños >10a, formas de inicio insidioso, con
antecedentes viral y con recuentos entre 20,000 y
100,000/mm3.
• Un 30% puede tener remisiones espontáneas dentro del 1º
año.
 TRATAMIENTO

• RECOMENDACIONES GENERALES:
– Ingreso si precisa transfusión o si plaquetas <
20.000/mm3.
– Transfusión de plaquetas: sólo en urgencias con riesgo
vital (plaquetas entre 5.000-20.000/mm3 con sangrado
visceral o plaquetas < 5.000/mm3).
– Siempre que la situación clínica lo permita hay que
posponer el tratamiento corticoideo hasta que se realice
medulograma.
– Evitar inyecciones IM., F q alteren la función plaquetaria
(aspirina, AINEs, antihistamínicos,...).
– Escolarización normal si recuento > 20.000/mm3, pero
con restricción de la actividad física intensa y deportes
de contacto.
 TRATAMIENTO ESPECÍFICO
• Ɣ-globulina: cuando sea necesario un ↑
rápido de la cifra de plaquetas (sangrado,
ttismo, cirugía).
• Corticoides: tratamiento de elección.
 Evaluación Diagnóstica

• Como no hay una prueba diagnóstica específica para el

PTI se tiene que proceder por descarte. Para esto la
historia y el cuadro clínico son los más importantes.

• Se deben solicitar las pruebas de laboratorio para

eliminar las otras causas de trombocitopenia inmune
como infecciones: virus HIV, hepatitis C (HCV), o
autoinmunes: lupus sistémico (LES) síndrome
antifosfolipidico (SAF), artritis reumatoide (AR) y las
neoplásicas como leucemia linfática crónica
(LLC),linfoma, cáncer de pulmón, ovario, etc .
 Evaluación Diagnóstica

• En el estudio de la MO se suele encontrar

hipercelularidad a predominio de las series
megacariocítica y en menor grado eritroide, la
maduración muestra ligera desviación izquierda
con predomino de estadios intermedios.
 TRATAMIENTO

• RECOMENDACIONES GENERALES:
– Ingreso si precisa transfusión o si plaquetas <
20.000/mm3.
– Transfusión de plaquetas: sólo en urgencias con riesgo
vital (plaquetas entre 5.000-20.000/mm3 con sangrado
visceral o plaquetas < 5.000/mm3).
– Siempre que la situación clínica lo permita hay que
posponer el tratamiento corticoideo hasta que se realice
medulograma.
– Evitar inyecciones IM., F q alteren la función plaquetaria
(aspirina, AINEs, antihistamínicos,...).
– Escolarización normal si recuento > 20.000/mm3, pero
con restricción de la actividad física intensa y deportes
de contacto.
 Tratamiento

• Corticoides
• Esplenectomía
• Danazol
• Anti D hiperinmune
• IgG intravenosa
• Inmunosupresores
• Interferón alfa (IFN)