Dr.

Mario Rengel Kuwo

Hospital Santa Bárbara

Junio-2008
Nuestra antigua Sala VI
H.S.B.
Síndrome de Sjögren
Síndrome de Sjögren

Enfermedad autoinmune inflamatoria

crónica, lentamente progresiva que afecta
fundamentalmente glándulas exócrinas.

Infiltrado linfocitario de glándulas

exócrinas con secreciones disminuidas
(exocrinopatía).
Síndrome de Sjögren

Células policlonales T CD4+ activadas,

hipergamaglobulinemia y a veces
vasculitis.

Presencia de autoanticuerpos
característicos Ro (SS-A) y La (SS-B)
Síndrome de Sjögren

Hechos clínicos
 Poliartritis no erosiva
 Afectación visceral
 Sequedad mucosa extraglandular:
manifestada por -pulmón
queratoconjuntivitis -hígado
(sindrome de sicca) -riñones
 Xerostomía -vasos sanguíneos
 Asociación con otras EAS
 Xeroftalmia (AR, LES, SSc, PM)
 Xerotráquea  Incremento de malignidad
linfoide
Síndrome de Sjögren

Sequedad
 piel
Síndrome sicca  ojos
 tráquea
 bronquios
 vagina
 Síndrome de Sjögren

exocrinopatía  Glándulas aparato respiratorio

 Glándulas aparato digestivo

infiltrado  Glándulas aparato genital

linfocitario  Glándulas de mucosas

– ocular
– bucal

La infiltración linfocitaria en biopsia de glándulas

salivales es prueba diagnóstica más relevante por
sensible y específica de síndrome de Sjögren
Síndrome de Sjögren

50% con sólo síndrome sicca (Sjögren primario)

50% con asociación a otra enfermedad autoinmune
sistémica (2º) (Lupus, esclerodermia, polimiositis,
cirrosis biliar, artritis reumatoidea).

90 % son mujeres

Etiología: se asocia a virus de Epstein

Barr y Hepatitis C
 Síndrome de Sjögren

Asociación Sjögren primario Sjögren secundario Sjögren + AR

sinovitis menor menor mayor
erosiones articulares no no si
vasculitis si si poco frecuente
nódulos no ocasionalmente común
deformidad rara ocasionalmente frecuente
linfoadenopatía frecuente frecuente frecuente (menor)
hipergamaglobulinemia común frecuente raro
linfopenia a veces variado raro
FR común a veces común
ANA común común frecuente(Titulo bajo)
anti Ro frecuente común raro
anti La común común raro
Síndrome de Sjögren

Espectro del síndrome de Sjögren

benigno maligno

Sjögren clásico Macroglobulinemia

seudolinfoma
sarcoma

CLINICA
linfoadenopatía
xerostomía hepatoesplenomegalia desarrollo fatal
xeroftalmia, AR púrpura
infiltrado pulmonar

PATOLOGIA

benigna. Infiltrados Infiltrados extra - Infiltrados extra -

sólo limitados a glandulares tipo tumoral. glandulares malignos.
glándulas
Síndrome de Sjögren

afectación de las
glándulas salivares
Síndrome de Sjögren

Síntomas

Dificultad para tragar comida seca.

Flujo salival menor al normal.
- Bucales (5 ml 10 min glándula)

Queratoconjuntivitis seca (sensación de

quemadura, prurito, disminución de
- Oculares
lagrimeo, fotofobia, dolor, sensación de ojos
arenosos, con tierra). Prueba de
disminución de lágrimas (Shriver)
 Esclerodermia
Esclerosis sistémica
(SSc)
 Esclerodermia

 Enfermedad del tejido

conectivo generalizado que
afecta piel, articulaciones y síntesis
órganos internos. anormal de
colágeno
especialmente
en piel
anormalidades vasculares
Esclerodermia

FIBROSIS
 Esclerodermia

Criterios de
diagnóstico
 No unificados
 ACR ( Am. College of Rheumatology) 1980

 Engrosamiento proximal cutáneo a articulaciones

metacarpo-falángicas
 Fibrosis pulmonar
 Isquemia digital
 Esclerodermia

 Curso lento y progresivo e incapacitante de forma

crónica. Si es de aparición rápida puede ser mortal por
fibrosis de órganos internos.
 Se inicia entre el 2º y 3er decenio de vida
 Relación mujeres – hombres: 2 a 1.
 No hay predisposición por grupo étnico.

Prevalencia de 126 - 250 por millón

Esclerodermia Hechos clínicos: aparición de
1º Fenómeno de Raynaud - 90% de los casos al inicio.
2º Anormalidades cutáneas
1) fase edematosa. Manos → brazos → tórax
superior → abdomen → espalda
2) fase esclerótica. Engrosamiento de la piel y
pérdida de elasticidad (esclerodermia), pérdida
de arrugas y pliegues.
3) fase atrófica
3º Articulaciones y músculos: altralgia y rigidez (difícil
de distinguir de la AR)
Hechos clínicos:
4º Compromiso de órganos:
1) pulmones. órgano afectado comúnmente en la
SSc progresiva. El signo más temprano de fibrosis
es la mala ventilación  hipertensión pulmonar
2) corazón. fibrosis de miocardio (mal pronóstico)
3) riñones poco frecuente
4) esófago frecuente (80%)
5º Síndrome de Sjögren: síndrome seco (o sicca) 5 - 7 %
de los casos.
6º Microstomía: constricción del orificio bucal.
Hechos clínicos:

 Riesgo de compromiso de órganos está fuertemente

vinculado a la progresión y afectación de la piel.

Diagnóstico obvio :
Anticuerpos anti Scl-70 + Raynaud + afección visceral característica

El diagnóstico es difícil cuando no aparecen manifestaciones

cutáneas (diagnóstico diferencial debe realizarse con Enf mixta
del tejido conectivo).
Clasificación de esclerodermia
 Esclerodermia
Localizada Esclerosis sistémica
Morfea
SSc limitada SSc difusa
Lineal
 Calcinosis
 Raynaud  Pulmón
 Dismotilidad esofágica  Riñón
 Esclerodactilia  Corazón
 Telangiectasia  Extensa esclerosis
+ de piel

 Hipertensión pulmonar
• Localizada (morfea, lineal): no afecta vísceras 
más benigna

• Esclerodermia sistémica difusa (progresiva) 20%:

engrosamiento de piel en el tronco, cara y
extremidades proximales y distales. Incluye
fibrosis extensiva de vísceras, siendo de riesgo
vital.

• Esclerodermia limitada 80%: engrosamiento

distal a codos y rodillas, compromiso de cara y
cuello, Síndrome CREST. Raynaud de larga
duración.
  Calcinosis
 Raynaud
Sindrome  Esófago,
de hipomotilidad
CREST  Esclerodactilia
 Telangiectasia
En la Esclerosis Sistémica Difusa también se da el fenómeno de
Raynaud pero hay intervalo corto entre el inicio de éste y el desarrollo
de las alteraciones cutáneas.
TELANGIECTASIA

  Son máculas o pápulas rojas pequeñas formadas

por capilares dilatados y pueden ser redondas o
tener aspecto de telarañas. Son frecuentes en la
cara, en especial en labios y la nariz.
 Autoanticuerpos específicos en
esclerodermia
o Ac- anticentrómero asociados con
esclerodermia limitada.

o Ac- anti Scl 70 (topoisomerasa I)

específico de esclerodermia sistémica
difusa (asociado a mal pronóstico).
Esclerodermia

Compromiso
articular y cutáneo
La piel de la manos
se engrosa
(dificultad de
pinzar) y se tensa
(cierto brillo)
acrolisis
Calcinosis

 Depósito de cristales
de hidroxiapatita.

 Radiografía de manos
 Acroosteolisis
 Fenómeno de Raynaud

Fenómeno de Raynaud, grado anormal de vasoespasmo

Fenómeno de Raynaud

Se presentan dos o
tres colores

- blanco
- hiperemia (rojizo)
- cianótico
 Fenómeno de Raynaud
Patogénesis

Daño endotelial por:

•Activación plaquetaria
•Liberación de sustancias vasoactivas
Resulta en hiperplasia vascular y oclusión
 Fenómeno de Raynaud
manifestaciones vasculares

Gangrena por vasculopatía obliterativa: una de

las manifestaciones vasculares comunes en
Esclerodermia
 Esclerodermia
Manifestaciones viscerales
Atrofia del
músculo liso y
estriado con
reflujo
esofágico.
Causa: fibrosis
del esfínter
Compromiso de la función de órganos

Trastorno muscular en esófago es la disfunción motilidad del esófago.

Con dificultad para deglutir o disfagia.

En Esclerosis Sistémica Difusa y síndrome de CREST: presenta

desarrollo de fibrosis en muchos órganos y disfunción severa, la
movilidad del esófago, afecta especialmente al esfínter esofágico
inferior.
 Estudio anatomohistológico:

 Atrofia del músculo liso, proceso fibrótico de la sub-

mucosa y alteraciones inflamatorias inespecíficas.

Es común fibrosis en arterias de pequeño calibre y en las

arteriolas.

La afección de tubo digestivo en > de pacientes , con la

atrofia y sustitución de capa muscular varios puntos del
tubo digestivo, más intensa en el esófago.
 Estudio anatomohistológico:

 Dos tercios inferiores quedan rígidos, consistencia

gomosa, mucosa adelgazada y ulcerada.

Colagenización excesiva de lámina propia y sub-mucosa.

Las enfermedades esofágicas son comunes en la

esclerodermia limitada o difusa.
Patogénesis
 Se identifica respuesta exagerada de linfocitos T CD4
(helpers) a citoquinas (IL-2) lo que es crucial en
activación de fibroblastos.

 Extensas lesiones vasculares de esclerodermia son por

activación del endotelio, daño y proliferación de la íntima
pudieran ser explicadas por:

a) Lesión inicial de agresión citolítica de

células T a células endoteliales.
b) Continuación del daño por autoinmunidad
contra antígenos de la estructura vascular,
como el colágeno tipo IV y la laminina