ESCLERODERMIA

DR. Raffy Ever Jaque Arbieto

Medico Reumatólogo
DEFINICIÓN

Enfermedad difusa del tejido

conectivo que se caracteriza por
esclerosis cutánea y de otros órganos
y sistemas
EPIDEMIOLOGÍA

Predomina en mujeres
Edad pico en 45-55 años
Principalmente en raza blanca
CLASIFICACIÓN

ESCLERODERMA

LOCALIZADA
•Esclerodermia lineal
SISTÉMICA •Morfea generalizada
•Morfea en placa
•Morfea en gotas

LIMITADA
DIFUSA
•Sindrome de CREST
PATOGENIA

Es desconocido FACTORES GENÉTICO

FACTORES INMUNOLÓGICOS FACTORES AMBIENTALES

PATOGENIA
1. Asociación con aplotipos del
sistema HLA DR1, DR2,DR3,DR5
2. Asociación a agentes tóxicos:
cloruro de polivinilo, hidrocarburos,
resinas, bleomicina, pentazocina,
implantes de silicona, aceite tóxico
3. Activación de linfocitos, plaquetas,
mastocitos, monocitos y células
endoteliales
INMUNOPATOGENIA

HUESPED

Activación de células T

Autoanticuerpos Activación de células B Células inflamatorias Infiltrados

inflamatorios

Fibroblastos Células endoteliales

fibrosis Isquemia
DIFERENCIAS CLINICAS ENTRE ESCLEROSIS
SISTEMICA LIMITADA Y DIFUSA

LIMITADA: DIFUSA:
1. Engrosamiento de piel 1. Engrosamiento proximal
distal de los brazos, de piel afecta el tronco
piernas, cara 2. Fenómeno de Raynaud
2. Fenómeno de Raynaud se presenta en el año
se presenta varios años previo a la esclerodermia
antes de la esclerodermia 3. Se asocia a afección
3. Se asocia a Cirrosis visceral: pulmón, riñón,
biliar primaria y HT corazón, gastrointestinal
pulmonar 4. Pronostico malo
4. Pronostico relativamente 5. Se asocia a anticuerpos
bueno anti topoisomerasa(anti
5. Se asocia a anticuerpos SCL-70)
anti Centrómero
ETAPAS DE LA
ESCLERODERMIA
1. FASE EDEMATOSA:
• La más temprana
• Tumefacción de manos con eritema
1. FASE FIBROSA o INDURATIVA:
• Piel engrosada con resequedad severa
• Puede haber prurito
• Progresa en >/ 3 años
1. FASE ATRÓFICA:
• Piel atrófica y adelgazada
• Ulceraciones dolorosas
• Contracturas de flexión
• Por remodelación puede haber áreas aparentemente
normales principalmente en tronco y áreas proximales
• Cambios cromáticos en piel (sal y pimienta), microstomía
SINDROME DE CREST
1. Calcinocis
2. Fenómeno de Raynaud.
3. Esofagitis.
4. Esclerodactilia.
5. Telangiectasias.a
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS ACR

a) Criterio Mayor:
• Esclerodermia proximal.
b) Criterios Menores:
• Esclerodactilia.
• Cicatrices digitales deprimidas en
pulpejo de dedo.
• Fibrosis pulmonar bibasal.
Características clínicas de la forma
DIFUSA
Pueden presentarse artralgias y mialgias.
25% de pacientes presentan artritis.
Puede ocurrir artritis Franca no erosiva.
Presencia de frote de tendones (tenderub).
Presencia de acroosteolisis (reabsorción
de falange distal).
Radiografía de mano en etapas avanzadas
puede verse subluxación de dedo, atrofia
de partes blandas de pulpejos,
acroosteolisis, osteopenia yuxtaarticular,
calcificaciones subcutánea.
Características clínicas de la forma
DIFUSA
Compromiso del 1. Disfagia.
Aparato Digestivo. 2. Reflujo
Es la más frecuente, gastroesofágico.
90% de los pacientes 3. Distensión
50% son Epigástrica, saciedad
asintomáticos. precoz, nauseas,
Debido a trastorno de vómitos.
motilidad. 4. Seudo obstrucción
intestinal.
5. Constipación.
6. Diarrea ocasional.
7. Neumatosis.
8. Diverticulosis.
Características clínicas de la
forma DIFUSA
Compromiso Pulmonar.
1. EPID: Primera causa de muerte, en
el 60% de pacientes.
2. Hipertensión pulmonar: en el 15%
de pacientes (60% en la limitada y
40% en la difusa).
 Características clínicas de la forma
DIFUSA
Compromiso Renal.
Es más frecuente en la forma difusa.

Producido por lesión vascular que causa isquemia e hipoxia

glomerular (engrosamiento y proliferación de la íntima
especialmente arterias renales intralobulares y arcuatas).

Su presentación más característica es la Crisis Renal.

Ocurre en el 10% de los pacientes (25% en la forma difusa y

1% en la limitada).

Se presenta en los primeros cuatro años de evolución.

Compromiso Renal
Se caracteriza por incremento de
creatinina, proteinuria < de 2.5gr,
microhematuria, cilindros granulares
e hipertensión arterial.
Un pequeño grupo puede evolucionar
en nefropatía crónica.
Por PREDNISONA > 10 mg/d
Características clínicas de la
forma DIFUSA
Compromiso Cardiaco: 1. Pericarditis.
Generalmente son 2. Derrame pericárdico.
asintomáticos. 3. Arritmias cardiacas.
La manifestación 4. Insuficiencia
asintomática más cardiaca.
frecuente son las 5. Miocarditis.
arritmias.
La manifestación
sintomática más
frecuente es la
insuficiencia cardiaca.
ANTICUERPOS Y
ESCLERODERMIA
1. ANA: 90%.
2. Anti topoisomerasa I (Anti SCL-70):
30-40% en la forma difusa.
3. Anti centrómero 60 – 80% en la
forma limitada.
4. Anti ARN polimerasa, Anti RNP.
TRATAMIENTO
Medicamentos Modificadores.
• D-penicilamina.
• Ciclofosfamida: para piel y pulmón.
• Metrotexate: de escasa utilidad.
• Micofenolatomofetil: agente promisorio.
• Etanercept: en estudio.
• Colchicina: Poca utilidad en piel y mejor
en articulaciones.
• Glucocorticoides: En manifestaciones
articulares y fase inflamatoria inicial.
 TRATAMIENTO ÓRGANO
ESPECÍFICO
1. Piel: Lubricantes, emolientes, antihistaminicos, colchicina, D-
penicilamina, fototerapia.

2. Vascular: Vasodilatadores, antiagregantes plaquetarios.

3. Gastrointestinal: Agentes procinéticos, inhibidores de la bomba

de protones, octreotide.

4. Renal: Vaso dilatadores, IECA.

5. Cardiovascular: Vaso dilatadores, nitritos, antiagregantes
plaquetarios.

6. Pulmonar: Ciclofosfamida, interferon, Vaso dilatadores,

oxígeno, análogos de prostaglandinas.

7. Osteoarticular: AINES, glucocorticoides, metotrexate y

colchicina.