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PEDRIATRIA
Los tumores del sistema nervioso
central (SNC) en los niños representan
la segunda causa más frecuente de
tumores malignos, por detrás de la
leucemia, y se consideran los tumores
sólidos más frecuentes en la edad
pediátrica, suponiendo un 40-50% de
todos los tumores.
INTRODUCCION
TUMOR CEREBRAL
● La incidencia anual de tumores del SNC en niños es de 2-5 casos por cada
100.000. Son ligeramente más frecuentes en varones(2), con una ratio
varón/mujer de 1,5(3). También, se han registrado pequeñas variaciones en
la incidencia según la edad, siendo la incidencia mayor en los niños menores
de 1 año(4). Se ha registrado una mayor incidencia en la raza blanca(3,4).
En los niños, predominan los tumores infratentoriales (55%), sobre los
supratentoriales (45%), excepto en los 6 primeros meses de vida, que son
más frecuentes los supratentoriales
Aunque la etiología de la mayoría
de los tumores del SNC es
desconocida, se han identificado
diferentes factores de riesgo que a
continuación detallamos,
considerándose los más
importantes los factores genéticos
y la exposición a radiaciones
ionizantes.
ETIOLOGÍA
CASO 1
RADIACIONES
SÍNDROMES DE CÁNCER
IONIZANTES
FAMILIAR
se caracterizan por la alteración en La exposición a radiaciones
oncogenes y genes supresores de tumores,
ionizantes intraútero, o
que desencadenan la aparición de tumores.
Algunos de estos síndromes son(6): directamente al utilizar la
neurofibromatosis tipo 1, radioterapia craneal, es una
neurofibromatosis tipo 2, esclerosis causa bien documentada de
tuberosa, síndrome de Von Hippel-Lindau, tumores cerebrales en
síndrome de Cowden, síndrome de Gorlin niños(6)
o del nevus basocelular, síndrome de
Turcot, síndrome de Li-Fraumeni y
retinoblastoma hereditario.
FACTORES
EXPOSICIONES
INMUNOSUPRESIÓN AMBIENTALES
Ependimoma
Carcinoma de plexo coroideo
Craneofaringioma Meduloblastoma
Una protuberancia en
el punto blando Convulsiones
Aparición repentina
de problemas de especialmente, cuando
(fontanela) en el cráneo no hay antecedentes de
visión de los bebés convulsiones
SÍNTOMAS
Movimientos oculares
anormales Dificultad para
Problemas para tragar mantener el equilibrio
Pérdida de apetito o,
en los bebés,
Balbuceo dificultad para Problemas para caminar
alimentarse
SÍNTOMAS
Cambios en la
Desorientación, personalidad o el
irritabilidad comportamiento
Debilidad o pérdida
de sensibilidad en un
brazo o en una pierna
Debilidad o caída
Problemas de
facial en un lado del Problemas de audición
memoria
rostro
Diagnóstico
01 02 03
PRUEBAS DE PUNCIÓN MARCADORES
IMAGEN LUMBAR TUMORALES
en sangre y/o LCR es
La punción lumbar
La tomografía importante para la
se realiza después de
computarizada (TC) orientación sobre el tipo
las pruebas de
y la resonancia tumoral, valorar el grado de
imagen, en los
magnética (RM) resección, la respuesta al
tumores con
tratamiento y la presencia de
tendencia a
recidiva tumoral.
diseminar.
TRATAMIENTO
CIRUGÍA
Cumple dos objetivos principales: 1) establecer un diagnóstico de
certeza; y 2) reducir el volumen tumoral. La citorreducción parece
esencial para la ulterior eficacia de la radioterapia y quimioterapia.
QUIMIOTERAPIA
Tradicionalmente, la quimioterapia se empleaba solo en tumores
malignos con alto riesgo, como el meduloblastoma y los
astrocitomas de alto grado.
RADIOTERAPIA
Está indicada en tumores malignos, en propensos a recidivar, en
exéresis incompletas, e incluso en tumores de bajo grado
irresecables.
GRACIAS
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