ANEMIAS

iNMUNOHEMOLITICAS
 Clasificación
Mecanismo Inmune:
AH Autoinmune (AHAI)
Enfermedad Hemolítica del RN
AH Inmunomedicamentosa
AH Transfusionales
Hemoglobinuria Paroxística Nocturna
 Anemia Hemolítica Autoinmume
(AHAI)
• Ac contra Ag de membrana GR.
• Idiopática (50%), drogas, enf. Malignas (LLC, LNH, Ca
ovario)
• Expresión clínica depende de mecanismo hemólisis, si se
activa o no el complemento.
- IgG se fijan a receptores de macrógagos mediante Fc,
- IgM no tienen receptores celulares y actúan por C’
• Actividad depende de T°:
Auto Ac Calientes (Hemólisis Extravascular)
La > IgG
Auto Ac Fríos o Crioaglutininas ( H
Intravascular) la > IgM
Mecanismo Fisiopatológico

Extravascuar
Auto Ac. calientes

Intravascuar
Auto Ac fríos
 Manifestaciones Clínicas
• Variable según concentración y tipo de Ac
• Sindrome hemolítico agudo o crónico
• Frecuente hepatomegalia y esplenomegalia,
adenopatías, debilidad, mareos, angina, disnea,
fiebre, baja de peso, molestias G.I, anorexia,
coluria. etc
•
 AHAI Común
• Incidencia 10 casos/ 1 millón
• Más frecuente en mujeres > 40 años
• Puede ser: Idiopática o Secundaria a:
• Sd Linfoproliferativos (LLC,MW,MM,LH,LNH,LT)
• Enf ermedades Autoinmunes (LES)
• Conectivopatías no LE (ermatomiosistis, PAN, esclerodermia)
• Neoplasias: (Timoma,ovario,broncogénico,gástrico, hipernefroma)
• Infecciones:
• Otras: SIDA, CBP, G Barré, Mioma, Mielofibrosis, Kawasaki,embarazo)
 AHAI por Ac Fríos
• Presencia de Crioaglutininas no es sinónimo de AHAI
• Polimorfa, Aguda o Crónica (+ frecuente)
• Crónica: Enefermedad por Crioaglutininas
• > 70 años Idiopática o Secundaria:
• Carcinomas
• Neoplasias Sist Linfoide B: LLC. MW, LNH
• Diagnóstico:
• Gran aumento VHS
• Aglutinación espontánea, Rouleaux.
• C3b en superficie.
• Falsa disminución de GR
 TRATAMIENTO
 1. ¿Qué tipo de anticuerpo está involucrado?
 2. ¿Es primaria o secundaria?
 Inicio agudo pero en la mayoría de los casos debe
ser considerada una enfermedad crónica.
› Goal de tratamiento: confort del paciente, disminuir
los efectos adversos y evitar las crisis hemolíticas.
 AHAI
 PRIMERA LINEA:
› Corticoides: Prednisona 1mg/Kg/día o bolos de
metilprednisolona. Hasta que Hto <30% o Hb>10.
› Si no se alcanza la meta en 3 semanas, segunda línea.
› Si se alcanza disminuir la dosis a la mitad y luego
lentamente 2,5-5mg/día c/mes. Alternativa: días
alternos.
› Suspender en 3-4meses si el pcte está en remisión con
5mg/día.
 Considerar: bifosfonatos, Calcio, Vitamina D.
 Suplementar Acido fólico.
 Tratar diabetes agresivamente. Mayor FR de
muerte en relación al tratamiento: infecciones.
 Anticoagulación si riesgo de TEP está
aumentado: AHAI+ Ac lúpico o AHAI recurrente
post-esplenectomía.
 80% RC o RM.
› 40-50% <15mg/d PDN
› 15-20% altas dosis de mantenimiento.
› <20% remisión y suspensión del tto.
 REFRACTARIEDAD: reevaluar causas
secundarias.
› Tumores malignos, teratomas de ovario benignos, Ac
IgM calientes.
 SEGUNDA LINEA: 3 grupos
› Esplenectomía.
 2/3 RC o RP con esplenectomía.

 Chertkow yDacie: 28 pctes, 50% RC o RP, 2 RC a los 5 años,

6 RP estable por 7 años.
 Coon: 52 pctes, 63% a 33meses Hto>30% sin esteroides; 21%
a 73 meses con PDN <15mg/día.

 Riesgo quirúrgico bajo. Vía laparoscópica. HBPM.

 Precaución: disminuir corticoides gradualmente.
 ESPLENECTOMÍA
 Vacuna antineumocócica. Disminuye riesgo de sepsis
por neumococo. También recomendado vacuna
antimeningococo y H. influenzae.

 Avisar riesgo de infección para consulta precoz y

riesgo de TEP.

 Infrautilizada.
 Contraindicaciones relativas: obesidad mórbida,
problemas técnicos, alto riesgo de TE venoso.
 Ac anti-CD20
 Eficacia bien documentada a corto plazo.
 Dosis: 375mg/m2 días 1,8,15,y 22
 Continuar esteroides hasta signos de respuesta.
 Mayor efecto adverso reportado a largo plazo:
LEMP
 CI: infección por VHB no tratada.
 Terapia de segunda línea.
 Inmunoglobulinas: baja eficacia.
 Danazol: 60-77% eficacia. Pocos casos.
 PACIENTES REFRACTARIOS: asegurar
esplenectomía y rituximab.
› Repetir esteroides si tuvo RP aceptable al inicio.
› Si respondió a rituximab repetir antes de
esplenectomizar.
 Otras terapias:
 Azatioprina: ventana terapéutica estrecha,
reacciona con otros medicamentos,
hipersensibilidad.
 Ciclofosfamida: efectos mutagénicos.
 Micofenolato, ciclosporina.
 TRATAMIENTO DE ULTIMO RECURSO:
Ciclofosfamida en dosis altas
 Moyo: 9 pacientes 50mg/Kg/día x 4 días. 6pctes
en RC a 15 meses.

 Recomendación de segunda línea: esplenectomía,

rituximab, inmunosupresor.
 El principal factor a considerar al elegir la droga
debe ser su seguridad.
 AHAI por aglutininas frías.
 Secundarias: Enfermedades linfoproliferativas
(MGUS, enf AI, infecciones, drugas).
› No responden a esteroides o esplenectomía.
› Clorambucilo / Rituximab.
› Advertir de la exposición al frío.
 Gracias.