ANEMIA APLASICA

ADELINAM.A
ADELINA M.A R2MI
R2MI
 DEFINICIÓN
 Es una pancitopenia con una médula ósea hipocelular en ausencia
de un infiltrado anormal y sin el incremento en la reticulina

Corte de un Fémur

HIPOCELULARIDAD
British journal of haematology 2009;147:43-70
 DEFINICIÓN
Alteración en número y
Sindrome de falla función de las células
pluripontenicales
medular

Anemia Hemoglobi
nuria
aplásica paroxística
(AA) nocturna

Cancerologia 2011; 6:125-28

 Mayor
Mayor enen Adultos
EPIDEMIOLOGÍA
población
población
pediátrica
pediátrica (4.2/10
(4.2/1066)) (3.8/1066)

Incidencia global anual

de 3.9/109 habitantes
Incidencia de
AA adquirida
en Europa y
Incidencia 2-3 veces
Norteaméric mayor en Este de Asia

a: 2 x millón
habitantes x
año Estudio prospectivo en
IMSS Cd de México

British journal of haematology 2009;147:43-70 Revista de Hematologia 2010;11(1):33-4

 EPIDEMIOLOGÍA

Dis A
Pico
G
●
●

de Si
●
● ●
●Co
trib ngé
10-
25 uci
n
en nita pa
años dif
ón ●Ad
●
ric
●May
ere er
●

ores bifá qui

de
sica nci rid ió
60
años
as o a n

British journal of haematology 2009;147:43-70 Haematologica. 2010;95(12):2119-2125

 ETIOLOGÍA

Anemia de Fanconi

Heredit Anemia de Diamond-Blackfan

arias Sindrome de Shwachman-Diamond

Id io pática

Adquir
F ár maco s

In f ección p or v iru s d e la h ep atitis

Ben zen o

idas Rad iacion es

Cito tox icidad po r qu imioterapia

Cancerologia 2011; 6:125-28

 MEDICAMENTOS ASOCIADOS A
ANEMIA APLÁSICA

British journal of haematology 2009;147:43-70

FISIOPATOLOGÍA

POSIBLES RELACIONES ENTRE LOS SÍNDROMES DE FALLA MEDULAR

Ann Intern Med 2002;136:534-546 Blood. 2006;108(8):2509-2519.
 FISIOPATOLOGÍA
●
Ausencia de
Falla los diversos
hematopoyétic precursores
a de
maduración

●
Linfocitos
suprimen la
Destrucció hematopoyesis
(TH1)
n inmune ●
Interferon-γ
●
TNT
●
Interleucina-2

La naturaleza del antigeno o antigenos

que conducen a la respuesta inmune
patológica se desconocen
Blood. 2012;120(6):1185-
1196.
Ann Intern Med 2002; 136:534-46 Biol Blood Marrow Transplant 2010; 16:119-25
 PRESENTACIÓN
Sindro CLÍNICA
me
anémic
Infec o
cione
s

Hemorr
agia en
piel o
mucosas

Alterac
iones
visuale
s

British journal of haematology 2009;147:43-70

PRESENTACIÓN CLÍNICA

Rev Med Hered 2007;18:45-48

 PRESENTACIÓN CLÍNICA

British journal of haematology 2009;147:43-70 Blood. 2012;120(6):1185-

 PRESENTACIÓN CLÍNICA

Anormalida Niños y
des adultos
esqueléticas jovenes

Máculas
Estatura
café con
leche baja

British Acta
Acta Pediatr
Pediatr Mex
Mex 2012;33(1):38-43
2012;33(1):38-43
British journal
journal of
of haematology
haematology 2009;147:43-70
2009;147:43-70
 PRESENTACIÓN CLÍNICA

Distrofi Disquer
Pigment
Leucop atosis
a en ación en
congénit
laquia piel
uñas a

British journal of haematology 2009;147:43-70 An Pediatr (Barc) 2010;73(2):84–87

 PRESENTACIÓN CLÍNICA

Anemia aplásica
Posthepatitis??

Historia de ictericia

Blood. 2012;120(6):1185-
1196.
British journal of haematology 2009;147:43-70
 DIAGNÓSTICO
Confirmar el diagnóstico
●

Investigac Excluir otras causas posibles de

●

Investigac pancitopenia con MO hipocelular

iones Excluir anemia aplásica hereditaria
iones
●

requerida Búsqueda de otras causas subyacentes

●

requerida de anemia aplásica

s Documentar o excluir una clona
s
●

citogenética anormal

British journal of haematology 2009;147:43-70

 DIAGNÓSTICO

Primer paso

Conteo de sangre
total

Conteo de
reticulocitos

Frotis de sangre
periférica

% de HbF

British journal of haematology 2009;147:43-70

 DIAGNÓSTICO
3. Definición de la
2. Análisis de severidad de la
enfermedad basado en
la médula ósea CST y hallazgos de la MO

●
Aspirado
●
Biopsia de hueso

British journal of haematology 2009;147:43-70

 DIAGNÓSTICO
DEFINICIÓN DE SEVERIDAD EN ANEMIA APLÁSICA

SEVERA MO celularidad <25%, o 25-30% con

(Camitta et al, 1975)
<30% de celulas hematopoyéticas
residuales
2/3 de los siguientes:
 Conteo de neutrofilos <0.5x109/L
 Conteo de plaquetas <20x109/L
 Conteo de reticulocitos <20x109/L

MUY SEVERA Los criterios de la severa pero

(Bacigalupo et al, 1988) neutrofilos <0.2x109/L
NO SEVERA Aquellos que no cumplen criterios de
la severa o de la muy severa para
AA.

British journal of haematology 2009;147:43-70

 DIAGNÓSTICO
4. Estudios de función
hepática y virales

10. Investigación 5.Niveles de

sobre radiaciones vitamina B12

9. Búsqueda de
6. Detección de
enfermedades
autoanticuerpos
hereditarias

8. Investigación 7.Test para detectar

citogenética. clona de HPN

British journal of haematology 2009;147:43-70

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
SMD
hipocelular
LLA Leucemia de
/(LMA) hipocelular células peludas

Linfomas Mielofibro Infecciones por

Hodgkin
No-Hodgkin sis micobacterias

Anorexia
nerviosa
 TRATAMIENTO

PRESENCIA
PRESENCIA EDAD
DE
DE
DONADOR
DONADOR
HISTOCOMP
HISTOCOMP
ATIBLE
ATIBLE

COMORBILI
COMORBILI
DADES
DADES

DETERMINANTES DE LA TERAPIA INICIAL

Hematology 2012; 292-300 British
British journal
journal of
of haematology
haematology 2009;147:43-70
2009;147:43-70
 TRATAMIENTO

RESPUESTA COMPLETA:

CONCEPT
OS DE
HB>10 g/dl

RESPUES Neutrófilos >2x109/L

TA A Plaquetas >100x109/L

TRATAMI RESPUESTA PARCIAL

ENTO Valores mencionados con requerimiento de al menos una transfusión de hemoderivados

Cancerologia 2011; 6:125-28

 TRATAMIENTO PARA AA SEVERA
<40
<40 años
años con
con DIAGNÓSTICO
DIAGNÓSTICO DE
DE
donador
donador AA SEVERA
compatible AA SEVERA
compatible

TCMH
TCMH DE
DE DONADOR
DONADOR >40
>40 años
años o
o sin
sin donador
donador compatible
compatible
COMTABILE
COMTABILE

Respuesta >40
>40 a
a con
con donador
donador compatible,
compatible,
Respuesta a
a los
los 6
6 GAT
meses GAT de
de caballo
caballo +
+ ciclosporina
ciclosporina considerar
considerar TCMH si es conveniente
TCMH si es conveniente
meses

Retirar
Retirar ciclosporina
ciclosporina Sin donador histocompatible o
yy seguimiento
seguimiento a a Sin
Sin Respuesta
Respuesta a
a los
los 6
6 meses
meses no adecuado para TCMH
largo plazo
largo plazo

Niños
Niños yy adultos
adultos jovenes
jovenes
con donador compatible
con donador compatible
no
no relacionado
relacionado

Considerar
Considerar el
el TCMH
TCMH de
de
donador
donador compatible no
compatible no Biol Blood Marrow Transplant. 2011;17(7):1018-1024.
relacionado
relacionado
Hematology 2012; 292-300 Blood 2012;120(6): 1185-96
 TRATAMIENTO PARA AA SEVERA
Sin donador histocompatible o no
adecuado para TCMH

Repetir inmunosupresión
-GAT de conejo + ciclosporina ó
-Alemtuzumab

Sin respuesta a los 6 meses Respuesta

Respuesta a
a los
los 6
6 meses
meses

Opciones
Opciones Sin
Sin TCMH:
TCMH:
-Andrógenos
-Andrógenos (prueba 12
(prueba 12 sem)
sem) Opciones de TCMH: Seguimiento a largo
-G-CSF+Epo
-G-CSF+Epo (prueba
(prueba 12
12 sem)
sem) -incompatible no plazo
-Apoyo
-Apoyo transfusional
transfusional relacionado
-protocolos
-protocolos experimentales
experimentales -Haploidéntico
(inmunosupresores
(inmunosupresores alternativos,
alternativos, -De cordon umbilical
eltrombopag)
eltrombopag)

Hematology 2012; 292-300 Blood 2012;120(6): 1185-96

TRATAMIENTO

Bone Marrow Transplantation 2002; 29: 453-

TRATAMIENTO

JAMA 2003; 289: 1130-35

TRATAMIENTO

Haematologica 2007;92:589-96
TRATAMIENTO

N Engl J Med 2011; 365:430-8

 TRATAMIENTO

Haematologica 2013; 98(7) Doi:10.3324/haematol.2012.077669

PRONÓSTICO
SOBREVIDA DE 20% A UN AÑO POSTERIOR AL
DXCifra
absoluta
de
neutrófilo
s <500/pl

Harrison Principios de Medicina Interna 18ª ed.

GRACIAS Si hay un secreto del buen éxito
reside en la capacidad para
apreciar el punto de vista del
prójimo y ver las cosas desde ese
punto de vista así como del propio

Henry Ford (1863-1947)