DR IVÁN GUSTAVO MAGAÑA CEBALLOS

TUMORES DE LA
FAMILIA DE EWING
 1921 J. Ewing lo describe como ¨tumor
oseo sensible a la radioTx y originado
en el endotelio vascular¨

 Fue 60 años despues que se establece

que su origen histologico real es neural.

A esta familia de tumores

pertenecen:
 Sarcoma de Ewing
 Tumor Neuroectodermico Primitivo
 Tumor de Askin

Se pueden localizar en cualquier

hueso y los hay extraoseos.
EPIDEMIOLOGIA
 Es el segundo tumor oseo
primario en niños. Supone el
5% de neoplasias infantiles.
 Raro en raza negra
 +50% aparecen en la 2da
decada de la vida.
 No son hereditarios ni se
asocian a sindromes
malformativos.
 HISTOPATOLOGIA
 Se origina en las celulas
posganglionares parasimpaticas
del SNP autonomo.
 Inmunohistoquimica para
comprobar marcadores neurales:
enolosa neuroespecifica, s-100,
glucoproteína de superficie MIC-2.

 t(11;22), detectable en 90-95% de

PCR.
 Translocacion entre Cr11 (gen
EWS) y 22 (gen FLI1).
 Se fusionan en 22 y forman gen
quimerico EWS-FLI1, quien
produce desregulacion de genes
encargados de proliferacion y
diferenciacion celular.
CUADRO CLÍNICO
 Suele haber afectacion a tejido
blando adyacente.
 Sintomas inespecificos y poco
alarmantes.
 Dolor sintoma inicial (96%)
localizado en region afectada. No
es continuno y se atribuye a algun
traumatismo.

 La tumefaccion aparece de
manera tardía y suele ser el
motivo de consulta.
 Fiebre (21%).
 Puede presentarse fractura
patologica como inicio de la
enfermedad.
Otra sintomatologia dependera del
sitio del tumor:
 Derrame pleural en tumor de
pared costal
 Dolor radicular en tumor
vertebral o hasta Sx de
compresion medular.

 Tumor pelvico originan

sintomatologia por compresion
mecanica o nerviosa.

Gran capacidad de Mets.

 Al Dx 1/3 ya hay enf. Diseminada
 Pulmon (38%), oseas (31%) MO
(11%).
LABORATORIO

 Los datos analíticos son

totalmente inespecíficos.

 Puede presentarse con

anemia, aumento de VSG
y DHL en relación con la
masa tumoral existente.
 RADIOLOGIA
 Indicativos de tumor maligno,
pero poco patognomónicos.

 “capas de cebolla” causada por

múltiples capas de reacción
periostica con neo formación
ósea.

 Puede haber “triangulo

de Codman”

 En huesos planos, el
único hallazgo puede
ser la esclerosis.
 La TC proporciona
información sobre la cortical y
los cambios en la estructura
ósea.
 La RM es la técnica de
elección para valorar la
extensión osea y extraosea
del tumor.

 T1: aprecia afectación de la

medula del hueso y existencia
de focos lejanos al tumor 1rio.
 T2: la invasión cortical y de
tejidos blandos.
 La PET permite evaluar la
actividad metabólica del tumor.
 DIAGNOSTICO  Histológico. Con trocar
dentro de la zona para
resecar, al mismo tiempo
de la Cx de resección.
 Con cuidado para evitar
contaminación de
células neoplásicas a
tejidos circundantes.

 Punción con aguja fina

aporta poco material para
el estudio, aunque puede
ser suficiente para valorar
metástasis dudosa.
 ESTUDIO DE EXTENSION
 Gammagrafia osea con Tc99, para
extensión y metástasis.

 Con talio 201 la captación es mas

intensa, usada para valorar
cambios producidos en el tumor
tras el Tx.

 TC de pulmón para Mets.

 Estudio de extensión con

biopsia de MO en 2 lugares
alejados al tumor 1rio
 PRONOSTI
CO MEJOR PRONOSTICO

Edad <15ª
 La superviviencia
global se
Tumores localizados en extremidades o encuentra en
huesos prescindibles vs en esqueleto torno al 65-75%.
axial o pelvis (69% vs 44%)
Gracias a Tx mas
Volumen tumoral inicial inferior a
200mcl/8cm
agresivos y a un
mejor control
Fusión EWS-FLI1 tipo 1
local del tumor.
Enfermedad localizada.

Grado de necrosis del tejido tumoral tras

la QxTx inicial >90%
 TRATAMIEN

TO
Estratificar en grupo de
riesgo según los
factores pronósticos al
Dx.
 Solo 10% de Px
sobreviven a 5 años.

 Qxtx imprescindible antes

del empleo adyuvante a la
RxTx o Cx.
 Suelen ser diseminados al
Dx, no basta la reseccion
para controlar enfermedad.
 Los agentes mas activos
son cilofosfamida,
ifosfamida, doxorubicina,
actinomicina y etoposido.

 Protocolos actuals se basan

en combinacion de estos 5.
 QxTx inicial reduce volumen
tumoral y micrometastasis;
después usar Cx y RxTx ya
que son tumores
radiosensibles. Posterior otro
ciclo de QxTx para eliminar
tumor residual.
 Tx local • Para eliminar tumor
residual.
• RT o Cx depende de • O RxT complemento
localización, tamaño y de Cx si el grado de
• Inicial neoadyuvante edad de niño. necrosis tumoral tras
para reducir volumen • Huesos prescindibles: QxTX inicial es <90%
tumoral y eliminar peroné, clavícula, o hay celulas
micrometastasis. costillas, tumorales en
extremidades. Se margenes de Cx.
resecan sin mas.
Posterior injerto o

QxTx
prótesis.
• Si tumor no
resecable, se opta por
QxTX
RT.
RECAIDA  Durante los orimeros 2a
S desde e Dx.
 Son mas frecuentes las
recaidas Mets. Con
pronostico malo, con
supervivencias del 20-
25%

 En todo caso administrar

QxTx y no limitarse a actuar
sobre el tumor.
 Topotecan + ciclofosfamida
respuesta aprox. En 35%
de Px.