Dra.

Javiera Larroulet

TUMORES DEL SNC Residente 2do año Psiquiatría

infantil y de la Adolescencia
Rotación Neurología Infantil
USACH HFBC
INTRODUCCIÓN
• Tumores cerebrales son la primera
causa de tumor sólido en pediatría.
• Incluye tumores benignos y malignos
de cerebro y médula.
• Son la segunda causa de malignidad
después de la leucemia, representando
aprox. el 25% de los casos.
• En Pediatría hay un predominio de
los tumores infratentoriales (55%)
sobre los supratentoriales (45%).
 Cáncer infantil representa 2da causa
de muerte.

Los Tu de SNC ocupan el 2do lugar

EPIDEMIO por su frecuencia dentro de todas las
neoplasias infantiles, solo por debajo
LOGÍA de las leucemias y son los Tu sólidos
más frecuentes en <15 años.
Incidencia anual USA y Europa:
3/100.000 habitantes <15 años, con
una relación H/M de 1,2.
EPIDEMIOLOGÍA
 Incidencia (CBTRUS) 4,5 x 100.000. Hombres/Mujeres : 4,7/4,3

 Malignidad según edad:

 Less than 1 year of age: 40
 Between 1 and 4 years of age: 47
 Between 5 and 9 years of age: 39
 Between 10 and 14 years of age: 36
 Between 15 and 19 years of age: 42

• Según tipo histológico la incidencia varia con la edad:

 Ependimomas y meduloblastomas disminuyen con edad.
 Astrocitoma pilocítico peak entre 5-9 años.
 Tumores de células germinales: aumentan con la edad.

 Supervivencia a los 5 años : 66% (menores 18 años)

EPIDEMIOLOGÍA :CHILE
 Ependimomas

Tipo de célula Astrocitomas

GLIOMAS Oligodendrogliomas

Tipo de neoplasia Bajo grado

 que se produce en Por grado

el cerebro o en la  Alto grado

médula espinal. Grado I

Se llama glioma, Se clasifican por:

ya que surge a Grado II

OMS para
partir de  astrocitomas
Grado III
células gliales. Su
ubicación más Grado IV
frecuente es el
cerebro. Supratentoriales
Ubicación
Infratentoriales
FACTORES DE RIESGO
Síndromes
Hereditarios

Radiaciones Inmunodepresió
Ionizantes n

Exposiciones
Ambientales
FACTORES
PREDISPONENTES
Hay menor interacción entre factores genéticos y ambientales, como
en los adultos.
Factores genéticos: 4% de los Tu cerebrales se asocian a síndromes
hereditarios o enfermedades genéticas multifactoriales.
 Síndromes hereditarios con mayor predisposición tumoral en el SNC
(<10% de los niños) son: Neurofibromatosis I y II, Esclerosis Tuberosa,
Enf. De von Hippel-Lindau, Sd. De poliposis familiar y Sd. carcinomatoso
de células basales nevoides.
 La tasa de incidencia estandarizada para padecer un tumor cerebral entre
familiares es del 2,55% y el sexo también es un factor de riesgo para
padecer determinados tumores cerebrales.
FACTORES
PREDISPONENTES
Hay menor interacción entre factores genéticos y ambientales, como en
los adultos.
Factores adquiridos:
 Hay evidencia sobre la exposición profesional paterna en las industrias de pinturas y sobre
el efecto protector de la ingesta de vitaminas durante la gestación, pero son las
radiaciones ionizantes el único factor cuya relación causal está completamente
demostrada.
 La irradiación craneal, incluso a dosis bajas, aumenta la incidencia de Tu 1rios del SNC.
 El periodo de latencia puede oscilar desde 10 a más de 20 años después de la exposición a
la radioterapia.

A pesar de todo esto, la causa de la mayor parte de los tumores cerebrales

sigue siendo desconocida.
CLASIFICACIÓN
Se realiza en base a la localización, extensión e histología del tumor.
1) Histología: orden decreciente de frecuencia.
 Astrocitomas
 Meduloblastomas/Tu neuroectodérmicos primitivos (PNET)
 Ependimomas
 Craneofaringiomas
 Tu de células germinales y de plexos coroideos
CLASIFICACIÓN
Se realiza en base a la localización, extensión e histología del tumor.
2) Localización
A) Tu de localización infratentorial (50%): más frecuentes en niños.
Astrocitoma cerebeloso, meduloblastoma, ependimoma y glioma de tronco.
 20% son selares o supraselares: craneofaringioma, gliomas quiasmático,
talámico e hipotalámico y germinomas.
 30% localización hemisférica: astrocitomas, oligodendroglioma, PNET,
ependimoma, meningioma, Tu de plexo coroideo, Tu de región pineal y Tu
de extirpe neuronal o mixta.

B) Tu de localización supratentorial: más frecuentes sólo durante el primer

año de vida.
CLASIFICACIÓN
Se realiza en base a la localización, extensión e histología del tumor.
3) Extensión:
 Tienen más propensión a diseminarse por el espacio subaracnoideo los
meduloblastomas, ependimomas y germinomas.
 Si la neuroimagen cerebral sugiere uno de estos tipos, es importante
realizar una RNM medular con gadolinio.
 Analizar el LCR: citología, glucosa y proteínas.
 Los marcadores tumorales en LCR son especialmente útiles en el caso de
germinomas.
 El meduloblastoma puede ocasionalmente producir metástasis óseas, por lo
que deberá valorarse la gammagrafía y biopsia de médula ósea.
DIAGNÓSTICO
Requiere un alto índice de sospecha
Tres factores a considerar
 Velocidad de crecimiento y grado tumoral
 Ubicación Clínica
 St. no localizatorios y localizatorios
 Tu secretores
CARACTERÍSTICAS
CLÍNICAS
Depende de la edad del niño, la localización del Tu, y el grado de
extensión.
Los tumores cerebrales producen su sintomatología por el efecto
masa del tumor, el aumento secundario de la presión intracraneal y el
edema peritumoral y por infiltración o destrucción del tejido cerebral
sano.
 PRESENTACIÓN CLÍNICA
•Síntomas sutiles e inespecíficos
• Varían según la edad de presentación y la localización

Cefalea (33%)

Naúseas y Vómitos (32%) Alt. Marcha y

coordinación (27%)
Papiledema Síntomas de HEC
Crisis (13%)
(13%) (10%)
T. Comportamiento
Estrabismo (7%)
(7%)
Macrocefalia (7%)
Alt. Oculomotilidad
Parálisis PC (7%) Letargia (6%)
(6%)
Hemiplejía (6%) Baja peso (5%) Alt. Nivel conciencia (5%)
CEFALEA
Manifestación más común  1/3 de los casos.
Presente solo en un 10% de los menores de 4 años.
Características de HEC
 Cefalea matinal + Nauseas

Estudio 200 pacientes con Tu SNC

 Se registró el patrón de cefalea en 71 casos
 43 pacientes: Cefalea nocturna o en la madrugada
 15 pacientes: Cefalea diurna o en la tarde
 13 pacientes: Cefalea continua
 SIGNOS Y SÍNTOMAS
INESPECÍFICOS
PREESCOLARES Y
LACTANTES
ESCOLARES
Aumento de la CC Cefalea intermitente
Fontanela tensa Náuseas y vómitos
Suturas separadas Papiledema
Inclinación de la cabeza Disminución rendimiento académico
Pérdida hitos desarrollo Fatiga
Irritabilidad Cambios personalidad
Pérdida de peso Pérdida de peso
Anorexia Anorexia
MANIFESTACIONES SEGÚN
LOCALIZACIÓN
Fosa
Corteza
posterior

Nauseas
Cefalea
Vómitos
Crisis
Cefalea
Hemiparesia Hiperreflexia
Trast. Marcha y
Clonus coordinación
Alt Sensorial «Torpeza)
Alt Memoria Papiledema
Alt Personalidad Alt oculomotilidad
 MANIFESTACIONES
SEGÚN LOCALIZACIÓN
Tronco Médula
Cerebral Espinal

Alt Pares Craneanos Dolor o debilidad

(diplopia, parálisis facial, radicular (según nivel)
t. deglución) Dorsalgia
Alt marcha y coordinación Disfunción control vesical
Nistagmus o intestinal
Debilidad motora focal Trastorno de la marcha
Cefalea Cervicales: Tortícolis (dg
Papiledema dif linfadenopatía)
MANIFESTACIONES SEGÚN
LOCALIZACIÓN

Hipófisis
Vía Óptica
Hipotálamo

Diabetes insípida
Retraso Crecimiento
Alt. Visuales (agudeza,
campo visual, Pubertad Precoz
hemianopsias) Obesidad
Proptosis Galactorrea
Nistagmus Acromegalia
Sd Cushing
 MANIFESTACIONES SEGÚN
LOCALIZACIÓN
Región supraselar,
III ventrículo
Sd. Diencefálico

Emaciación severa con

crecimiento linear
normal
Apetito aumentado
Hiperactividad
Irritabilidad
Alt visuales (compresión
quiasmática)
CARACTERÍSTICAS
CLÍNICAS
1. Síndrome de hipertensión intracraneal:
Refleja habitualmente la hidrocefalia obstructiva por un Tu de fosa
posterior.
Con mucha menos frecuencia la hidrocefalia es 2ria a compresión
hemisférica o a hiperproducción de LCR por un Tu de plexos.
La progresividad clínica es el único elemento fiable para diferenciarlo de
las cefaleas benignas.
El déficit visual por atrofia óptica secundaria a papiledema crónico es un
hallazgo poco frecuente y es más probable que corresponda a un Tu de vías
ópticas, por lo que no se debe descartar HT intracraneana con FO normal.
CARACTERÍSTICAS
CLÍNICAS
1. Síndrome de hipertensión intracraneal:
La ataxia es más bien una apraxia de la marcha secundaria a la hidrocefalia.
En niños mayores suele aparecer la triada clásica: cefalea, vómitos y
somnolencia de forma aguda o insidiosa, con cefaleas intermitentes,
disminución del rendimiento escolar y cambios de personalidad. La cefalea
suele ser en las mañanas.
En los lactantes, debido a la posibilidad de distensión de suturas y
fontanelas, puede no haber cefalea ni vómitos, pero si irritabilidad y una
macrocefalia progresiva (ecografía).
CARACTERÍSTICAS
CLÍNICAS
2. Signos de focalización:
 Hemiparesia sugiere origen hemisférico o de tronco. Paraparesia a un
origen espinal.
 La afectación de PC bajos es propia de la invasión de tronco.
 El nistagmo sin déficit visual indica afectación de tronco o cerebelo y la
ataxia de tronco, afectación del vermis.
 Síndrome diencefálico: Tu localizados en la línea media, cursando con
hiperactividad, baja de peso e irritabilidad, suele acompañarse de
alteraciones visuales 2darias a afectación del quiasma.
 Tu de médula: síntomas clínicos inespecíficos y reflejan la localización del
Tu. Dolor localizado que empeora en la noche, alteraciones sensoriales y
debilidad muscular. Acompañado de compromiso de las vías motoras y
sensitivas por debajo del nivel. Hiperlordosis antiálgica y deformidades
como cifoescoliosis.
CARACTERÍSTICAS
CLÍNICAS
3. Crisis convulsivas
Primer síntomas del 6 al 10% de los Tu cerebrales infantiles. Y aparecen a lo
largo de la evolución en un 10 a 15% adicional.
Su aparición depende de:
 La localización tumoral: 50% de los Tu hemisféricos las producen.
 La estirpe celular: gangliogliomas y astrocitomas principalmente.
 Grado de malignidad: gliomas de bajo grado 28% y alto grado 12%.
 Edad: infancia menos probable debut epiléptico de Tu que en edad adulta.

El origen tumoral es más frecuente en las crisis focales y en sujetos de menor

edad.
RNM en todo niño con epilepsia focal que no corresponda a los conocidos
síndromes idiopáticos, y cuya etiología no haya sido establecida. En tales
casos, la normalidad EEG o respuesta al tratamiento, no son garantía de
ausencia tumoral.
CARACTERÍSTICAS
CLÍNICAS
4. Alteraciones endocrinas
Tu de localización pineal  Sd. De Parinaud y alteraciones de la
pubertad.
Obesidad, talla corta y pubertad retrasada  sospechar
craneofaringioma o glioma hipotalámico.
Pubertad precoz  frecuente en Tu hipotalámicos y en los de la
región pineal.
Diabetes insípida  germinomas supraselares.
Disfunción pituitaria indica claramente su localización.
CARACTERÍSTICAS
CLÍNICAS
5. Coma de instauración súbita
Muy infrecuente. Suele deberse a hemorragia intratumoral.
También en casos raros de MTT cerebrales de Tu como el
rabdomiosarcoma embrionario, el Tu de Wilms y el sarcoma
osteogénico.
6. Trastornos del comportamiento
Claros trastornos del comportamiento son poco frecuentes.
Síntomas psicológicos sutiles son muy habituales. La observación
más frecuente de los padres es que su hijo ha cambiado, sin poder
definir cómo. Los profesores suelen referir un empeoramiento en su
rendimiento y capacidad de concentración.
ASTROCITOMA
PILOCÍTICO
• Neoplasia infratentorial más frecuente en
los pacientes pediátricos: 31%.
• Se clasifican como Tumores Astrocíticos de grado I de la OMS.
• Benignos.
• Tienen un núcleo central sólido y una parte periférica independiente.
• La resección completa conlleva un pronóstico excelente (supervivencia
en 5 años > 90%).
• Afectan por igual a ambos sexos y su incidencia máxima es a los 5-8
años con segundo peak en la segunda década.
• Se localizan de preferencia en el vermis, pero también en hemisferios
cerebelosos.
GLIOMAS DE TRONCO
CEREBRAL
• Representa el 15% de los Tumores del SNC en Niños y el 20 a 30%
de los tumores infratentoriales.
• 80% Alto grado y 20% Bajo grado.
• Típicamente entre los 3 a 10 años de edad.
• Localización: Puente > Mesencéfalo > Bulbo Raquídeo.
MEDULOBLASTOMA
• Representan el 25% de todas las
neoplasias intracraneales en los niños.
• Incidencia mayor es 3-5 años y final de la primera década de la vida .
• Localización: línea media del cerebelo y del IV ventrículo.
• Presenta alto índice de recurrencias. Peor pronostico niños < 3 años.
• Pueden tener áreas focales de necrosis y hemorragia.
• En general Malignos ( hasta grado IV OMS).
• La calcificación se produce en 10 a 20% de los casos.
EXÁMENES
COMPLEMENTARIOS
RM es el gold estándar.
 Detecta mejor lesiones del parénquima cerebral, fosa posterior, espacio subaracnoídeo y
leptomeninges
 RM con espectroscopía: aproximación al diagnóstico histológico.
 RM funcional: delimitar con mayor seguridad el campo quirúrgico.

TAC sólo en casos de sospecha de calcificaciones y en necesidad de estudio rápido y sin

anestesia (hidrocefalia descompensada, hemorragia intratumoral, etc.) No excluye
probabilidad de lesión.
En la rx de cráneo se ven calcificaciones, dehiscencia de suturas y alteraciones de la
silla turca presentes en los craneofaringiomas.
La eco cerebral permite la pesquisa de masas quísticas y sólidas en lactantes y neonatos.
PET: ayudan a diferenciar la recidiva tumoral de la radionecrosis, y diagnóstico de
pequeños Tu que originan epilepsia intratable.
Biopsia: derivación de neurocirujano para definir tipo histológico y grado.
NEUROIMÁGENES
Criterios propuestos por Guía United Kingdom para estudio con
Neuroimágenes y disminuir el retraso en diagnóstico:
Cefalea persistente que:
 Despierta al paciente
 Ocurre al despertar
 Paciente menor de 4 años
 Se asocia a desorientación o confusión

Vómitos persistentes al despertar

Hallazgos visuales (papiledema, nistagmus, alt campo o agudeza visual,
proptosis, estrabismo nuevo)
T. motores, marcha, coordinación, parálisis facial, t deglución
DIAGNÓSTICO
DIFERENCIAL
Cuadros gastrointestinales virales (náuseas, vómitos)
Cefalea: tensional, migraña
Abscesos cerebrales
Hemorragia intracraneal
Hidrocefalia no tumoral
Malformaciones Arteriovenosas
Aneurismas
 TRATAMIENTO

Radio gía
terap Quimioterapia Ci ru
ia
CONSIDERACIONES
SOBRE EL TRATAMIENTO
1. Comité de tumores:
Esfuerzos coordinados de equipo multidisciplinario. La unidad de
oncología pediátrica suele ser la coordinadora principal del
tratamiento.
2. Objetivos quirúrgicos:
Obtener diagnóstico histológico, reducir la masa tumoral y liberar la
circulación de LCR. Sólo en casos de epilepsia intratable el objetivo
es el control de crisis.
Tumores profundos de difícil acceso requieren biopsia estereotáxica.
El pronóstico de los Tu depende en gran parte de lo completo o
incompleto de la extirpación, del tipo histológico y de la localización.
CONSIDERACIONES
SOBRE EL TRATAMIENTO
3. Gliomas ópticos en neurofibromatosis tipo I:
Se detectan en menos del 20% de estos pacientes.
Edad media 4 a 5 años, generalmente en pacientes asintomáticos o
con déficit visual estático.
Se recomienda control anual hasta los 8 años y luego bianual. RM
sólo en sintomatología.
Cuando el glioma es sintomático los controles se hacen más
frecuentes, pero al ser astrocitomas de bajo grado, si no hay signos de
evolutividad, no se obtiene confirmación histológica ni tratamiento.
RADIOTERAPIA
Objetivos
Terapéutica
Disminución del tamaño tumoral
Coadyuvantes
 Cirugía
 Quimioterapia
FAE EN MANEJO DE
TUMORES
Crisis epilépticas son frecuentes en los tumores.
No hay evidencia de la utilidad de FAE en profilaxis de crisis
epilépticas.
Médicos deben ser educados en el uso de FAE profiláctico.
Ni el tipo de tumor ni la cirugía alteran los resultados.
SECUELAS
NEUROLÓGICAS DEL
TRATAMIENTO
Se consideran secuelas a todos los déficit físicos o psicosociales
persistentes, que vienen determinados por el tratamiento recibido, la edad
y la localización del Tu.
La NI detecta la leucoencefalopatía precoz y las calcificaciones que
aparecen tardíamente en la SG cortical y en los ganglios basales
(principales cambios cerebrales asociados al tratamiento de los Tu
cerebrales en la infancia).
Otras alteraciones observadas son:
 Déficit hormonales (sobre todo de la GH y TSH), alteraciones visuales y
auditivas, distintos grados de déficit motores y la aparición de segundos Tu.
 Supervivientes de Tu versus niños sanos: 17 veces más riesgo de sufrir déficit
auditivo, 14 veces más de alteraciones visuales, alteraciones de la coordinación
en el 49%, alteraciones motoras en el 26% y el 25% presentan convulsiones a
largo plazo.
Signos: cambios de comportamiento, buscar signos neurológicos
para ver si es necesario hacer NI o derivar.
Sintomatología muy inespecífica.
 Dra. Javiera Larroulet

TUMORES DEL SNC Residente 2do año Psiquiatría

infantil y de la Adolescencia
Rotación Neurología Infantil
USACH HFBC