Universidad Autónoma de

Sinaloa
Facultad de Medicina
Histiocitosis de células de
Langerhans
Espinoza Aguiar Juan Luis
III-1

MSP. Maria Guadalupe Ramirez Zepeda

 Historia
 En 1924, Letterer y Siwe,
describieron la primera
categorías en la que se
divide.
 El término GE fue
introducido por Lichtenstein
y Jaffe en 1940.
 En 1953, Lichtenstein
estableció el término
histiocitosis X.
 En 1983, Risdall sugirió el
término Histiocitosis de
Células de Langerhans
(HCL).
• Se subdivide en:
• síndrome de letterer-siwe,
enfermedad de Hand-
Schuller-christian y
granuloma eosinófilo.
• Expresan los antígenos
HLA-DR, S100 y CD1a.
• Presentan gránulos de
Birbeck.
 Definición
 Lesiones proliferativas de histiocitos dendríticos CD1a positivos (células de
Langerhans).

 Poco frecuente.

 De origen idiopatico.

 Afecta a órganos y a sistemas de forma aislada o múltiple.

 Epidemiología
 Afecta a los niños entre 1 y 15
años, con un grado de incidencia
entre 5 y 10 años. Entre los
niños bajo 10 años, la incidencia
anual es de 1 a 200 000. en
adultos a 11 de 560,000.

 En Estados Unidos, afecta a uno

de cada 250.000 niños y a uno
de cada 1 millón de adultos.

 Hombres.

 Caucásico.
 ETIOLOGIA

• De origen ideopatico

• Se piensa que es un tipo de cáncer o es

una afección que se produce por un cambio
en el sistema inmunitario.
• La distribución en tejidos linfoides y vísceras,
es atribuible la expresión aberrante de
receptores de quimioquinas.
• Expresan CCR6 Y CCR7, lo que hace posible su
migración a tejidos que expresan las
quimioquinas CCL20 en la piel y el hueso y
CCL19 Y 21 en los órganos linfoides.
 Entidades clínico patológicas

La histiocitosis de células de langerhans Multisistémica

multifocal (enfermedad de Letterer-Siwer).
 Se presenta antes de los 2 años de edad.

 Lesiones cutáneas que recuerdan a una erupción seborreica.

 Hepatomegalias,linfadepatia, lesiones pulmonares, lesiones óseas

osteoliticas destructoras.

 Anemia, trombocitopenia y infecciones recurrente..

 Sobreviven el 50% con quimioterapia antes de los 5 años.

 La histiocitosis de células de Langerhans uní-sistémica, unifocal y
multifocal (granuloma eosinófilo).

• Acumulación en cavidades medulares óseas con mayor frecuencia en la

bóveda craneal costillas y el fémur.

• Afecta a niños mayores y adultos.

• Pueden ser asintomáticas o causar dolor, hipersensibilidad y, en algunos

casos, fracturas patologías.
Histiocitosis de células de langerhans unisistémica multifocal
(La enfermedad de Hand-Shuller-Christian)

• Afecta a niños jóvenes

• Se presentan como masas óseas erosivas
• la afectación del tallo hipotalamico del lóbulo posterior de
la hipófisis conduce a la diabetes insípida.
• la triada característica caracterizada por exoftalmos,
diabetes insípida y granulomas o lesiones líticas óseas.

Histiocitosis de células de langerhans pulmonar

Signos y síntomas
piel y mucosas
 Ganglios linfáticos Neuro-endocrina
 Adenopatías con  Poliuria, polidipsia, baja
edema densidad y osmolaridad
urinaria.
circundante.
 tumor de hipotálamo.
compresión de vía
aéreas y dificultad  Enfermedad
respiratoria, cianosis. neurodegenerativa.

 Hipotiroidismo, retardo de
crecimiento, hipogonadismo,

 insuficiencia adrenal.
 Pulmones

• Más frecuente en
adultos fumadores.
• Asintomático.
• infiltrado intersticial
usualmente leve o
moderado, quistes,
bullas y neumotórax.
 SNC
 Enfermedad neurodegenerativa

 Secuela usualmente tardía,

progresiva, de evolución
impredecible.

 Ataxia, disartria, paresias,
convulsiones, retroceso en
aprendizajes.

 Tumores únicos o múltiples en

cráneo o SNC.
 Hígado y bazo Gastrointestinal

 Hepatomegalia  Niños pequeños.

 Con o sin colestasis
 Secuela progresiva:  Diarrea, mala
Colangitis absorción, sangrado,
esclerosante, cirrosis. edemas.

 Hipoalbuminemia
 Sistema hematopoyético
• Niños menores de 2 años.
• Anemia, leucopenia (neutropenia) y / o
trombocitopenia. Dacriocitos y
leucoeritroblastosis.
• Médula ósea: usualmente no aplásica y no
infiltrada, con displasia, mielofibrosis y
emperipolesis.
 Diagnóstico
• Historia clínica

• Hemograma,
hepatograma,
proteinograma,coagu-
ograma, GGT.

• Estudios
endocrinológicos.
 Diagnostico
TEP TAC IRM

Exploración ósea Biopsia Rayos x

 Pronostico tratamiento
Unisitémicas  Dejar de fumar.
 Puede recurrirse a la cirugía o
radioterapia.
- Unifocales (óseas, cutáneas,  corticoides.
ganglionares, pulmonares) .  Ciclofosfamida.
 Etopósido.
- Multifocales (óseas, cutáneas,  Metotrexato.
ganglionares, pulmonares).  Vinblastina.
 Quimioterapia o radioterapia.
 Antibióticos.
Multisistémicas  Soporte respiratorio.
 Terapia de reemplazo hormonal.
- Bajo riesgo (óseas, piel y/o  Fisioterapia.
ganglios).  Champúes.
 Tratamiento complementario.
-Riesgo (Hematopoyético, hígado,
bazo, con o sin otros compromisos
de bajo riesgo.
 Secuelas
Óseas: vértebra plana, órbita,
colesteatoma (ORL), etc.
Endocrinológicas (DI, retardo de
crecimiento,hipotiroidismo).
Colangitis Esclerosante, fibrosis
hepática.
Quistes, bullas, neumotórax,
fibrosis pulmonar.
Enfermedad neurodegenerativa
del SNC.
Evolución
 Alto riesgo: pueden tener
enfermedad progresiva
mortal.
 Reactivaciones: poca
mortalidad, morbilidad
frecuente (88% a 2 años
del diagnóstico).
 En huesos y piel.
Graci
as