Universidad Centro Occidental “Lisandro

Alvarado”
Hospital Pediátrico “Dr Agustín Zubillaga”
Departamento de Cirugía Pediátrica
Dra. Ana Cecilia Miliani

Malformaciones de la Pared Abdominal: Gastrosquisis,

Onfalocele, Hernia Epigastrica y umbilical, Agenesia
Muscular, Persistencia del Conducto
onfalomesenterico y de uraco, Gemelos Unidos

Dr. Miguel Suarez

Residente Cirugía Pediátrica

Tutor:
Dr. Antonio Ortiz
GASTROSQUISIS Y ONFALOCELES
Historia:
•Ambrosio pare I en descubrir un RN con Onfalocele en el siglo XVII

•En 1948 Gross descubrió una reparación del onfalocele por etapas

•Schuster publico una envoltura extra abdominal temporal de dos

capas para el intestino expuesto.

•Allen y Wrenn modificaron utilizaron una capa simple de silastic para

crear un silo que contuviera al intestino.
 Gastrosquisis:
GASTROSQUISIS Griego “Hendidura Abdominal”

Es un defecto de la pared abdominal

lateral al cordon umbilical.
El contenido abdominal sale a traves
de este pequeño defecto (casi
siempre menos de 4cm)
No existe saco peritoneal que cubra
el intestino

Epidemiologia:
Causas:
•Relación importante entre
Accidente Vascular durante la
el defecto y la corta edad de
embriogénesis.
la madre.
Oclusión Intrauterina de la arteria
•Estado socioeconómico bajo
onfalomesenterica derecha
e inestabilidad social
interrumpe el anillo umbilical y
•Uso de Ibuprofeno,
propicia la herniación del intestino.
seudoefedrina durante el
Hernia rota en el cordón umbilical
primer trimestre.
o del debilitamiento congénito del
•Consumo de alcohol,
lado derecho del cordón umbilical.
cigarrillos y drogas.
GASTROSQUISIS
Características Clínicas
1. Defecto localizado a la derecha del cordon umbilical con protrusión
visceral que puede ser de: Íleon distal, estomago (48%), hígado
(23%), otros órganos (31%)
2. Cordón umbilical intacto y lateral al defecto
3. Tamaño entre 2-8cm e involucra todas las capas de la pared
abdominal.
4. Asas Intestinales dilatadas por peel resultado de la peritonitis
química inducida por la exposicion del intestino a la orina fetal
después de las 30 semanas de gestación.

Diagnostico:
Se detecta por ecografía usualmente
después de las 18 semanas de gestación
debido a que antes de la semana 14, el
proceso de herniación fisiológica del
intestino medio aun no se ha
completado
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

Colocación de un silo:

Se deja en casos que no es posible el cierre primario por

aumento de la presión intrabdominal y/o desproporción
visceroabdominal.

Mayor
Complicaciones
Pronostico
Sobrevida >90%
Causas de Mortalidad
-Prematurez
-Sepsis Neonatal
-Isquemia Intestinal
-Insuficiencia Renal Aguda
-Falla Organica Multiple

ONFALOCELE
Es un defecto central del anillo
umbilical, a traves del cual se
hernian el intestino y otras visceras
abdominales.
Cubierto por una membrana
compuesta de un capa interna de
peritoneo fusionada con otra
externa de amnios
Causas:
Falla de la migración y fusión de
estos pliegues embrionarios
(cefálico, caudal y lateral).
Jalea de Wharton en el saco.
Cubierto por peritoneo y
membrana amniotica
Epidemiologia:
Factores ambientales y
sociales
Malformaciones cardiacas,
musculo esqueléticas,
gastrointestinales y
genitourinarias
Síndrome de Beckwith-
wiedemann (onfalocele.
Macroglosia,
hiperinsulinismo)
ONFALOCELE
Incidencia
Tamaño 1 a 5000 NV
Variable (2-10Cm)

Anomalias Cromosomicas
40% Diagnostico
Trisomia 13,18 y 21 Ultrasonido

Cardiopatias: 45%
Defecto septal
ventricular, defecto
septal atrial, ectopia
cordis, Atresia
Tricuspidea
 asociadas
malformaciones
Dependerá de las
Pronostico:
• Si el defecto es grande y esta roto (>5cm) ,
Cutaneo
cierre cutáneo, cierre primario afrontado
únicamente piel o aplicación.
Cierre
• Si el defecto es grande e integro (>5cm) el
manejo es diferido mediante: vendaje
Diferido
compresivo (midiendo presión intraabdominal)
o aplicación de talco mineral estéril
Cierre
• En caso que el defecto sea menor de 5cm de
Primario
diámetro y que la presión intraabdominal sea
menor de 20cm de H2O
Cierre
ONFALOCELE
 Defecto del cierre de la

HERNIA UMBILICAL fascia abdominal, que

permite la protrusion del
contenido intestinal, a
Frecuente en lactantes: traves de anillo umbilical
10% Recion nacidos normales

Mas Frecuentes en: Con el tiempo el anillo

oPreterminos umbilical se contrae
oSindrome de Down espontáneamente (80%) y
oHipotiroidismo cierra el defecto.
oSindrome de Beckwith- weidemann

Aumenta de tamaño al
hacer esfuerzo: llanto,
defecacion.

8 de 10 hernias cierra
solas durante los
primeros 4 años de vida
HERNIA UMBILICAL
Diagnostico:

Revisar el defecto del anillo

umbilical.
Tamaño > 1,5 puede
necesitar cierre quirugico.

Tratamiento: Quirúrgico

Hernias gigantes que no disminuya el diámetro se

indica cirugía antes de los 2 años

Se puede mantener manejo expectante, quirúrgico

de emergencia en casos RAROS de
ENCARCELACION, ESTRANGULACION, PERFORACION
Y EVISCERACION.
HERNIA -Múltiples
-Solo grasa preperitoneal se
EPIGASTRICA hernia a través del defecto.

Es un defecto de la pared abdominal

producido por los intersticios de las fibras
cruzadas de la linea alba

5%
Tratamiento
Tamañ Quirurgico
o de
0,5 a
1cm Masa
palpable
Dolor
intermitente
Agenesia
Se define como deficit en el desarrollo de
AGENESIA
un órgano durante el crecimiento y
desarrollo embrionario debido a la ausencia
MUSCULAR
de tejido primordial.

Síndrome de Poland

Tratamiento:
Quirúrgico/ Estetico
 PERSISTENCIA DEL CONDUCTO
ONFALOMESENTERICO Y URACO
Es una estructura que permite la comunicación entre el
intestino primitivo y el saco vitelino (unión feto-placentaria).

5a y 7a semanas
de vida
intrauterina 2% no muy
común
PERSISTENCIA DEL CONDUCTO
ONFALOMESENTERICO Y URACO

Uraco: Es una estructura

de la linea media que se
extiende desde la vejiga
hacia el ombligo,
(remanente del
desarrollo embrionario)
Los gemelos unidos se GEMELOS UNIDOS
desarrollan cuando un embrión
temprano se separa parcialmente (SIAMESES)
para formar dos individuos.

Si bien dos fetos se

desarrollarán a partir de este
embrión, permanecerán
conectados físicamente,
generalmente por el pecho, el
abdomen o la pelvis.

Los gemelos unidos también

pueden compartir uno o más
órganos internos.

13 y 15 días etapa
embrionaria

1 por cada
3'000.000
 Cabeza Abdomen
GEMELOS UNIDOS
(SIAMESES)

Columna
Tórax
vertebral

Tronco Pelvis
GEMELOS UNIDOS
(SIAMESES)

Alta Tasa de
Mortalidad

Complicaciones:
Respiratorios
Cardiacos
Escoliosis
Paralisis Cerebral
GRACIAS…!!
!