ENFERMEDAD DE

KAWASAKI
Betsy Liliana Torrado Palacio
16182073
VIII semestre – Pediatría
UDES - Cúcuta
 ENFERMEDAD DE KAWASAKI

Enfermedad multisistémica, con vasculitis de vasos de

pequeño y mediano calibre

por las complicaciones

proceso inflamatorio agudo, autolimitado, pero potencialmente cardiacas que se pueden
grave producir
 ETIOLOGIA Y PATOGENIA

Etiología Pero datos clínicos Bacterias: S. pyogenes, S. aureus, M. pneumoniae.

desconocida, y epidemiológicos
pero… apuntan a un
origen infeccioso Virus: Adenovirus, parainfluenza, V. herpes 6.

También se ha pensado que mas que por acción

de una infección, la vasculitis es causada por un
Patogenia
agente que actua como desencadenante de una
respuesta inmunitaria en las células endoteliales.
Factores genéticos también tendrían un papel en la patogenia, teniendo en
cuenta que esta enfermedad es más prevalente en poblaciones de origen
asiático y también en hermanos de pacientes con EK.

una hipótesis razonable sería que la EK es una respuesta inmune

patológica y estereotipada, ante uno o varios factores ambientales o
infecciosos, en unos individuos genéticamente predispuestos.
 EPIDEMIOLOGIA

Primera causa de cardiopatía 85% en menores de 5

adquirida en países en vía de años.
Se da con mayor desarrollo
frecuencia en Afecta principalmente a
asiáticos. Distribución a nivel mundial y varones (1,5-2,1:1).
esta presente en todas las razas
y etnias. Las complicaciones
cardiológicas han ido
disminuyendo, actualmente <
del 5%.
 MANIFESTACIONES CLINICAS

CAMBIOS EN LAS
FIEBRE
EXTREMIDADES

Generalmente es alta >38°C Eritema en plantas y palmas

edema o induración, a veces Al inicio, dura 2-
doloroso, del dorso de las manos y 3 días
Síntoma inicial
pies
descamación de los dedos, que
empieza en la región periungueal 2-3 semana
y va avanzando caudalmente
Una pequeña descamación puede
1-2 meses
ocurrir en la región perineal

surcos transversos en las uñas

(líneas de Beau
 Exantema
maculopapular
EXANTEMA eritematosa > común
Exantema
Polimorfo e inespecífico
urticariforme
Aparecen los 5 primeros días
desde la fiebre
Exantema
Al principio puede verse limitado a
escarlatiniforme
la región perianal pero su
predominio es el tronco
eritrodermia

Exantema
micropustular

Exantema vesiculoso
< común
 INYECCION CAMBIOS EN LA
CONJUNTIVAL MUCOSA ORAL
Inicia poco después del inicio de la Eritema, sequedad, fisuras,
fiebre descamación y sangrado de labios.
Transitorio, dura poco Lengua aframbuesada, con papilas
prominentes y eritematosas.
Es bilateral, no exudativa y afecta a
la conjuntiva bulbar, respetando el Eritema difuso de la mucosa
limbo. orofaríngea

ADENOPATIA
CERVICAL

Aparece en la fase aguda

Generalmente unilateral
 OTRAS MANIFESTACIONES CLINICAS

CARDIOVASCULARES
ICC, miocarditis, pericarditis, OTROS
insuficiencia valvular, Uveítis anterior (leve),
anomalías de las arterias MÚSCULO ESQUELÉTICO
descamación en la ingle
coronarias, aneurismas no artritis, artralgia.
coronarias. TRACTO GASTROINTESTINAL
diarrea, vómitos, dolor
SNC
abdominal, disfunción
irritabilidad extrema, hepática, Hidrops de la
meningitis aséptica, vesícula biliar.
pérdida auditiva
neurosensorial.
Semana 1-2
FASE AGUDA FEBRIL
 Aparece de forma brusca con fiebre
alta e irritabilidad.
 Con los días se añaden otras
manifestaciones mantienen de 12 a
15 días y desaparecen.
 Analítica
o Leucocitosis
o Aumento de reactantes de fase
aguda,
o Hemoglobina normal o ligeramente
disminuida
o Las plaquetas suelen ser normales.
Semana 3-6 Después de la semana 6
CURSO DE LA ENFERMEDAD
FASE SUBAGUDA
FASE DE CONVALECENCIA
 Después de la fase aguda y una vez
 La mayoría de los niños están
tratado el paciente con
asintomáticos en esta fase
gammaglobulina
 Pueden aparecer las líneas de Beau en
 La fiebre desaparece
las uñas.
 El resto de manifestaciones clínicas se
 Analítica
normalizan o Se normaliza
 Aparece la típica descamación de
o Los aneurismas coronarios pueden o
manos y pies.
no desaparecer y/o presentar clínica en
 Analítica
o Trombocitosis importante forma de infarto de miocardio
o Anemia
o Disminuye la leucocitosis y los
reactantes de fase aguda.
Es en esta fase en la que se forman los
aneurismas coronarios.
 KAWASAKI ATIPICO/INCOMPLETO

ATIPICO

Pacientes con clínica atípica (afección

renal, abdomen agudo, derrame INCOMPLETO
pleural).
Pacientes con sospecha que no
cumplen con todos los criterios
clínicos y a veces el diagnostico se
hace a partir de las lesiones en las
arterias coronarias.
• fiebre durante ≥5 días más dos o
tres de los criterios clínicos
asociados con criterios de
laboratorio adicionales o una
ecocardiografía anormal
síndrome de shock de la enfermedad de Kawasaki (KDSS)
enfermedad de Kawasaki acompañada de hipotensión arterial
sistólica, una disminución de la presión arterial sistólica basal de
al menos un 20% o la aparición de signos de hipoperfusión
periférica
 DIAGNOSTICO

Se basa en criterios clínicos, se requiere

síndrome febril y 4 de los 5 criterios

referidos en la clínica

4 criterios con aneurisma coronario por

ecocardiografía bidimensional.

https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/3-kawasaki.pdf
 EXAMENES COMPLEMENTARIOS

ANÁLISIS DE ORINA LIQUIDO

CEFALORRAQUÍDEO
Piuria estéril
ANÁLISIS DE SANGRE (leucocitos en el Moderada pleocitosis,
 Leucocitosis sedimento con sin proteinorraquia y
urocultivo negativo). glucosa normal.
 Elevación de los reactantes de
fase aguda
 Anemia normocitica y
normocromica. Avanzada
 trombocitosis (>1 millón/mm3).
 elevación de las enzimas hepáticas
 Alteración del perfil lipídico ECOCARDIOGRAMA
 Hipoalbuminemia Disminución de la fracción de eyección, derrame
 hiponatremia pericárdico, insuficiencia mitral y arterias coronarias
con paredes brillantes y aneurismas coronarios
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
 TRATAMIENTO

Inmunoglobulina IV
• Eficaz para la reducción de los síntomas clínicos y el desarrollo de aneurismas coronarios.
• Es mas eficaz si se administra en dosis altas 2g/kg e infusión única de 8-12 horas.
• Solo se usa en dosis pequeñas repartidas en casos de inestabilidad hemodinámica o en cuadro de impermeabilidad
vascular (400mg/día durante cuatro días).

Se debe administrar Después del día 10 se

antes del día 10 y si
es posible antes del
día 7.
recomienda administrar
para pacientes con
persistencia de la fiebre o
en los que se hayan
detectado aneurismas y
presenten aumento de
reactantes de fase aguda.
Si después de 36 horas de
administrarla persiste o
reaparece la fiebre, se
puede repetir una segunda
dosis, si esta no funciona se
administra una tercera dosis
junto con metilprednisolona
a dosis de 30mg/kg una vez
al día por 3 días.
ACIDO ACETILSALICÍLICO :
Se recomienda en asociación con la IGIV y mejora los síntomas en la EK, pues suprime la inflamación e inhibe la
agregación plaquetaria.

Luego se cambia a dosis antitrombotica a 3-5

Inicialmente se administra
mg/kg una vez al día y se mantiene hasta la
80-100mg/kg/día, divido en
normalización de las plaquetas y tener control
4 dosis y se mantiene hasta
ecográfico normal entre las seis y las ocho
que el paciente permanece
semanas o hasta que desaparezcan los
al menos 48 horas afebril
aneurismas.

En los pacientes que han desarrollado aneurismas, el ácido acetilsalicílico debe continuarse hasta la desaparición de
estos.
CORTICOIDES
Tratamiento de rescate en aquellos pacientes que no han respondido a dos o más dosis de gammaglobulinas. (30
mg/kg de metilprednisolona, una vez al día, durante 1-3 días)

INFLIXIMAB
Tratamiento de rescate (refractario) en lugar o además de los corticoides (dosis 5mg/kg iv en infusión de 2-3 horas)
 COVID-19 Y ENF. WAKASAKI??

El coronavirus se ha extendido rápidamente por todo el mundo, Italia fue el primer país europeo afeactado con 132547
casos reportados hasta el momento, de los cuales la tasa mas alta de infecciones y muertes se encuentra en Bérgamo

En adultos, COVID-19 se caracteriza típicamente por neumonía intersticial severa e hiperactivación de la cascada
inflamatoria.En los niños, la afectación respiratoria parece tener un curso más benigno, No obstante, el tracto respiratorio
parece no ser el único sistema susceptible a la infección

Poco después de la propagación del coronavirus a la región (Bérgamo, Italia), encontramos una incidencia 30
veces mayor de enfermedad de Kawasaki. 
 En la región de bergamo se realizo un estudio que tenia como objetivo “escribir la incidencia y las
características de los nuevos casos de presentaciones tipo Kawasaki admitidos en nuestra unidad durante la
epidemia de SARS-CoV-2.”

Se dividieron los pacientes en dos

Se reviso retrospectivamente todos los
grupos según la fecha de
pacientes ingresados a la Unidad
presentaciones
General de Pediatría del Hospital Papa
• GRUPO 1 pacientes antes de la
Giovanni XXIII diagnosticados con
epidemia local 01/01/2015 –
enfermedad de Kawasaki entre el
17/04/2020
01/01/2015 y 20/04/2020
• GRUPO 2 >18/04/2020

Grupo 2: los pacientes y cuidadores

En los pacientes que se diagnosticaron
obtuvieron una PCR para SARS-CoV-2;
mas recientemente se realizo una
los pacientes con una prueba de
prueba para detección de anticuerpos
muestreo con hisopo nasofaríngeo y
contra el virus (IgM e IgG) la positividad
orofaríngeo positivo se consideraron
para una de estas o ambas mostraba
casos confirmados de infección por
una infección actual o anterior.
SARS-CoV-2.
 TRATAMIENTO

Todos los pacientes recibieron inmunoglobulina intravenosa a 2 g / kg. 

El riesgo de resistencia al tratamiento con inmunoglobulina intravenosa se determinó de

acuerdo con la puntuación de Kobayashi

 La respuesta al tratamiento

puntaje de Kobayashi <5  fueron tratados con aspirina a 50–80 mg / kg por día durante
5 días se definió como la
normalización de los signos
vitales, la PCR y los análisis
Puntaje de Kobayashi ≥5  aspirina a 30 mg / kg por día más metilprednisolona a 2 mg / de sangre, y la resolución de
kg por día durante 5 días.
los síntomas y signos.

Seguido de una disminución gradual de metilprednisolona durante 2 semanas. La

aspirina se mantuvo hasta 48 h después de la defervescencia, y luego continuó con una
dosis antiplaquetaria de 3-5 mg / kg por día durante 8 semanas
 REFERENCIAS

1. https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/13_enfermedad_kawas
aki.pdf
.
2. https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/3-kawasaki.pdf.
3. https://www.medigraphic.com/pdfs/alergia/al-2018/al183d.pdf
• https://www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736(20)31103-X/fu
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