ESCLEROSIS

SISTÉMICA
M . R C L A U D I A O TO YA G U Z M Á N
S E RV I C I O : M E D I C I N A I N T E R N A
R 1 D E R E U M ATO L O G Í A
 ANAMNESIS
FILIACIÓN

NOMBRE: F.J.A.M.
EDAD: 57 años
ESTADO CIVIL: Casado
SEXO: Masculino
GRADO DE INSTRUCCIÓN: Superior
OCUPACIÓN: Comerciante (independiente)
NATURAL: Cascas
RELIGION: Católico
TIPO DE ENTREVISTA: Directa, confiable
FECHA DE INGRESO: 18/11/19
FECHA ALTA: 23/11/19
 ENFERMEDADES PREVIAS Y MEDICACIÓN
HABITUAL

(18/02/2016) SINDROME DE SJOGREN:

Prednisona 5 mg c/24 horas

Metrotexate 2,5 mg los fines de semana
Derivados de metilcelulosa
 Inicialmente: (8/3/16)Deflazacort 30 mg /día.
(26/4/16)MTX 2,5 mg 2 tb en desayuno y almuerzo.
Acude a médico Pérdida de aprox 10 Prednisona 20 mg 1 tb en el desayuno (hasta 24/05/16)
general y refiere a kg desde fines de Ác fólico 2 tb 10 am
Reumatólogo. 2018.
(Enero 2019)
Disminución de la
ENFERMEDAD ACTUAL apertura bucal.

Aprox Oct Oct

Dic 2015 Ene 2016 Feb 2016 2017-2018 2019 2019
May
2019

Rigidez matutina, dolor Imposibilidad Disminución de dolor. HVLE: Solicitan Disfagia a

para caminar Refiere leve Refiere recaídas e Dr al que
articular, hinchazón de Paciente vuelve a realizar análisis y le sólidos y F.
o coger sequedad en ojos y manera esporádica. acude nota
manos. sus actividades con indican que Raynaud
cosas. boca. + nariz. cambios en
normalidad. todo apunta a (manos, pies piel.
(18/02/16) Acude a “AR”. y orejas).
Lima: dx síndrome de
Se medicaba con sjogren.
AINES (5/02/16) Antes de acudir
esporádicamente. (20/01716)Acude con resultados acude a (18/11/19)Paciente
a Reumatólogo, le Reumatóloga particular, le (05/19) le dan dx de es hospitalizado para
indican análisis. indican : deflazacort 30 mg x “AR” ??? estudio.
10 d y dexaneurobión amp x
2 d.
 EXAMEN FÍSICO
EXAMEN GENERAL: Paciente en posición decúbito dorsal activo, despierto, ventilando espontáneamente, sin vía periférica, mucosas orales húmedas, regular estado nutricional,
afebril.

PIEL: Apariencia de sal y pimienta, presencia de úlceras digitales en 1 y 3 dedos de mano derecha, esclerodactilia, boca en bolsa de tabaco, normotérmica, brillante, con disminución
de vello, turgencia y elasticidad disminuidas.

Ganglios linfáticos: No adenopatías palpables en cadenas ganglionres cervicales, axilares o inguinal.

TCSC: No edemas, tejido adiposo en escasa cantidad.

AP. RESPIRATORIO:
◦ INSPECCIÓN: presenta movimientos respiratorios simétricos, rítmicos.
◦ PALPACIÓN: amplitud conservada.
◦ PERCUSIÓN: sonoridad conservada.
◦ AUSCULTACIÓN: Disminución de MV en ambas bases. No presencia de crepitantes.

AP. CARDIOVASCULAR:
◦ IY (-) RHY (-)
◦ Se palpan pulsos periféricos presentes.
◦ SE AUSCULTAN RUIDOS CARDIACOS RITMICOS REGULARES, NO SOPLOS.
 ABDOMEN:
◦ INSPECCIÓN: Plano, sin circulación colateral.
◦ AUSCULTACIÓN: RHA presentes
◦ PERCUSIÓN: Timpanismo en epigastrio, mesogastrio, hipogastrio, hipocondrios y flancos.
◦ PALPACIÓN: blando y depresible, no doloroso a la palpación.

OSTEOMUSCULAR:
oMARCHA: Sin alteraciones.
oEJE AXIAL: Columna cervical con rangos articulares disminuidos.
oEXAMEN PERIFÉRICO:
 MANOS: Se evidencia desviación cubital. No nódulos e Bouchard ni heberden, no nóduos reumatoideos. Sinovitis (-). Dolor a la flexión.
 MUÑECAS: Rangos disminuidos. Dolor a la hiperextensión. Sinovitis (-).
 CODOS: Rangos articulares conservados (flexión y extensión). Sinovitis (-).
 HOMBROS: Rangos disminuidos. Sinovitis (-).
 CADERAS: Disminución de flexión de cadera. Sinovitis (-).
 RODILLAS: Rangos disminuidos. Dolor a la flexión. Sinovitis (-).
 TOBILLOS: Rangos conservados. Sinovitis (-).
 PIES: Rangos conservados. Sinovitis (-).

NEUROLÓGICO:
◦ ESCALA DE GLASGOW: RO: 4 pts RV: 5 pts RM: 6pts: 15 puntos
◦ FUNCIÓN MOTORA:
◦ TONO: conservado
◦ TROFISMO: conservado
◦ REFLEJOS: Rotulianos presentes conservados
◦ FUNCIÓN SENSITIVA: sensibilidad conservada.
◦ No signos de focalización
◦ No signos meníngeos
 PROBLEMAS DE
SALUD

P1. ESCLEROSIS SISTÉMICA

P2. SINDROME DE SJOGREN SECUNDARIO
5 DE ENERO 2016

o ANA: 1/1000 (POSITIVO)

o ANTI DNA: 57.3 IU/ML
(NEGATIVO)
o ANTI SM: 1.73 RU/ML
(NEGATIVO) 20 DE ENERO 2016
o ANTI RNP-N :4.9 U/ml
(NEGATIVO) o VSG: 200.2 mm/h
o ANTI RO: 65.9 (POSITIVO) o PCR: 44.86 mg/dl
o ANTI LA: 81.1 (POSITIVO) o MPO: 3.9
o C3: 149.64 MG/DL o ANCA: < 1/20
o C4: 18.83 MG/DL o CPK: 28 U/L
o VSG: 55 mm/h
o FR: 0 UI/ml
o Glucosa: 102 mg/dl
o Ác urico:3,45 mg/dl5
 17/06/17
18/08/17
o ANA: 1/40
o ANTI DNA: 23.7 CPK:367 U/L
(NEGATIVO) PCR:8.22
o FR: 13.3 UI/ml VSG: 20
o VSG: 22 mm/h T4L: 1.22
o CPK: 214 U/L TSH: 7.23
o GLUCOSA: 1OO
mg/dl

20/06/2019

o FR: 26.49 CREATININA: 0.69 mg/dl

o TSH:1.1 BT: 0.63 mg/dl
o TGO: 88 UI/L BD: 0.35 mg/dl
o GGT:10 UI/L GLUCOSA: 87 mg/dl
o FA: 173 UI/L
o TGP:90 UI/L
o ALB: 4.17 g/dl
 ESCLEROSIS SISTÉMICA
Es una enfermedad multisistémica caracterizada
por cambios inflamatorios, vasculares y
escleróticos de la piel y de órganos internos,
particularmente pulmón, corazón y tracto
gastrointestinal.

Afecta con más frecuencia al sexo femenino (3-5:1),

en la cuarta y quinta década de la vida (30-50
años).
 Fase edematosa: hay sensación de “dedos
gordos” por la mañana y con recurrencia en
la noche la inflamación puede ser evidente. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
Eventualmente ocurre en forma persistente
(dedos con aspecto de salchicha). En el
dorso de las manos, antebrazos, piernas y
pies se presentan cambios similares. El
edema es indoloro y es ocasionado por
aumento en el depósito de tejido conectivo, Fase indurativa: el edema es reemplazado por
disminución del drenaje linfático y daño engrosamiento cutáneo después de meses o Fase atrófica: la piel
microvascular con extravasación. algunos años en la esclerodermia difusa o se vuelve más suave
hasta 15 o 20 años después en la forma
y delgada. La piel de
limitada. El prurito intenso puede presentarse
antes, durante o después de esta fase. La piel se los dedos parece
vuelve brillante, tensa y adherida a los planos normal, pero a la
profundos. Los pliegues sobre las articulaciones palpación está tensa
desaparecen, comprometiendo los y adherida a planos
movimientos articulares. profundos.
Los cambios fáciles se caracterizan por Aparecen
reducción del tamaño de la nariz, facies telangiectasias.
inexpresiva, piel brillante con pérdida de líneas
de expresión involucro de la articulación
temporomandibular y microstomía asimétrica.
 Otros hallazgos comunes en la piel de pacientes con ES, junto a los cambios de
pigmentación, sequedad y pérdida del vello, son las telangiectasias, la calcinosis
y las úlceras en los pulpejos de los dedos y sobre las articulaciones
interfalángicas.

Las telangiectasias suelen aparecer de forma tardía, tanto en la ESL como en la

ESD y tienden a evolucionar independientemente de la progresión de la
enfermedad. Su localización más habitual es la cara palmar de las manos y
dedos, la cara, labios y mucosa oral.

La calcinosis subcutánea afecta a la mitad de los pacientes con ESL y a un 10 %

de pacientes con ESD, siendo sus localizaciones más frecuentes las expuestas a
traumas repetidos: pulpejos de los dedos, antebrazos y superficies de extensión
(dedos, olecranon, prepatelar,...). En ocasiones pueden drenar
espontáneamente, dando salida a un material blanco, denso, que recuerda la
"pasta de dientes", simulando un tofo gotoso.
Fibrosis pulmonar: Su prevalencia oscila entre un 33%
y un 90 %. Los pacientes con ESD tienen un riesgo
superior de desarrollar una FP grave, progresiva;
mientras que formas con afectación intersticial
más limitada, oligosintomáticas, son más frecuentes
en pacientes con ESL.
En la exploración física destaca el hallazgo de
crepitantes secos teleinspiratorios de predominio
basal, ya que las lesiones iniciales se localizan
subpleuralmente en segmentos posteriores de las
bases pulmonares.

Hipertensión arterial pulmonar: La ES es la

enfermedad del tejido conectivo con un mayor riesgo
de desarrollar esta complicación, habiéndose estimado
que su prevalencia es del 7%-15%.
Aparece tanto en la ESL como en la ESD y que con
frecuencia se asocia, en mayor o menor grado, a
afectación intersticial pulmonar.
 MANIFESTACIONES CARDÍACAS

Heart involvement in SSc is a very common phenomenon and the cause of up to 30% of SSc related mortality.
Although the cardiovascular system (CVS) is affected both in lcSSc and dSSc, studies show that patients with dSSc
suffer from cardiac complications more often, especially when they experience fast progression of skin fibrosis.
The frequency of scleroderma heart disease is underestimated due to the fact that it remains asymptomatic for a
long time. Probably up to 100% of patients with SSc have a certain degree of cardiovascular involvement, often
remaining symptomless.
One of the most common cardiopulmonary complications is the development of pulmonary arterial
hypertension (PAH) due to interstitial lung disease (ILD) and vasculopathy. Myocardial fibrosis, myositis, coronary
heart disease, right and left heart failure, arrhythmias, valvular complications and pericardial disease are
manifestations of primary heart involvement.
Contrast enhanced heart MRI is the only tool to detect scleroderma heart involvement at early stages of the
disease.
 MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES
Microstomía (boca “en bolsa de tabaco”): La
dificultad para la apertura completa de la
boca genera problemas para una correcta
alimentación e higiene bucal.
Afectación esofágica: La dismotilidad
esofágica distal (2/3 distales) condiciona
disfagia baja y clínica de reflujo
gastroesofágico (RGE) hasta en un 75-
90% de los pacientes. El RGE grave con
aspiraciones nocturnas puede agravar la
afectación pulmonar en estos pacientes.
En su evolución puede conducir a una
esofagitis por RGE, a estenosis
esofágica, hemorragia y esófago de
Barrett. No existe una diferencia entre
ESL y ESD en cuanto a la prevalencia y/o
gravedad de esta afectación esofágica.
Afectación del estómago: La
hipomotilidad gástrica suele dar lugar
a sintomatología generalmente leve
(dispepsia, saciedad precoz,...), pero
puede complicarse con un cuadro de
gastroparesia. Otro hallazgo
frecuente en los estudios
endoscópicos es la presencia de
telangiectasias en la mucosa gástrica.
Afectación intestinal: La
sintomatología debida a dismotilidad
intestinal es frecuente en pacientes
con ES (40%). La manifestación más
frecuente es el estreñimiento crónico,
que da lugar a la formación de
divertículos colónicos y puede
complicarse con cuadros de oclusión
o suboclusión intestinal.
Incontinencia fecal: Aparece por
fibrosis y disfunción de los
músculos del esfínter anal, y
puede asociarse a prolapso rectal.
Afectación hepática: La afectación primaria del
hígado y vías biliares por la enfermedad es rara.
Se han descrito cuadros similares a la colangitis
esclerosante por fibrosis del tracto biliar.
Resulta más común la asociación de la ES con
cirrosis biliar primaria (CBP), especialmente en
pacientes con formas de ESL de larga evolución.
A esta asociación se la denomina síndrome de
Reynolds
 MANIFESTACIONES
RENALES

Systemic sclerosis may also lead to acute
or chronic renal complications, of which
scleroderma renal crisis (SRC) is the most
severe. It occurs in 10% of patients with
dSSc and very seldom – 0.5% – in patients
with lSSc.
Renal complications result in up to 10% early mortality in
SSc, in spite of the improvement in therapy. Scleroderma
renal crisis can lead to end stage renal failure in 40–50% of
cases, with renal replacement therapy required.

An endothelial cell injury may play an

important role in SRC, leading to excessive
proliferation and thickening of the vessel
wall. This process decreases renal blood
flow and causes higher renin levels,
leading to malignant hypertension.
 MANIFESTACIONES MUSCULOESQUELÉTICAS
Afectación articular: Se estima que entre el 46% y el 97% de los pacientes tienen afectación articular, habitualmente en
forma de artralgias y rigidez matutina. Se ha descrito también una disfunción de la articulación témporomandibular, con
osteolisis de los cóndilos mandibulares, cuando existe una afectación cutánea grave de la cara.
Afectación tendinosa: Resulta típica la afectación estenosante y fibrosante, de las vainas tendinosas de los flexores de
las manos, con el hallazgo clínico de "roces tendinosos".
Afectación ósea: Es típica la resorción ósea de falanges distales de los dedos (acroosteólisis).
Afectación muscular: La debilidad muscular proximal es frecuente en pacientes con ES, y puede ser debida a atrofia por
desuso o a afectación muscular inflamatoria en el contexto de la enfermedad. La miopatía inflamatoria, si no se trata de
un síndrome de solapamiento, es una complicación rara y suele aparecer en pacientes con ESD precoz y una progresión
rápida de la afectación cutánea.
La calcinosis puede ser muy extensa con afectación muscular, articular, tendinosa y bursal. La calcinosis de localización
articular y periarticular se ha relacionado con el desarrollo de artropatía erosiva.