METABOLISMO DE LAS

PROTEINAS

GERARDO MANTILLA
GERARDO MANTILLA M M
BIOQUÍMICA –– UIS
BIOQUÍMICA UIS
PROTEINAS: ESTRUCTURA
LOS AMINO ACIDOS
Valor nutricional de las
proteínas
 PROTEOLISIS DE LA DIETA

Glutamato, glutamina, aspartato y

asparagina se metabolizan
rápidamente

Transportador para amino ácidos neutros, básicos, Pro e Hipro, Gly

Pro y carboxílicos
Digestión y absorción de proteínas
 Requerimientos diarios de A A
esenciales mg/kg
Requerimiento Niños Niños Adultos
(4-6 meses) (10- 12 años)
Histidina 29 - -
Isoleucina 88 28 10
Leucina 150 44 14
Lisina 99 49 12
Metionina Cisteína 72 24 13

Fenilalanina Tirosina 120 24 14

Triptófano 74 30 7
Valina 19 4 3
Total, excluyendo la 715 231 86
Histidina
 RECAMBIO PROTEICO
Proteolisis lisósomica:
 pH ácido rico en proteasas catepsinas
 Muy activa en estrés y malnutrición
 Degrada glicoproteínas y proteínas KFERQ

Proteolisis citoplasmática
Proteasas dependientes de ATP. Depende de
ubiquitina: proteínas V½ corta anormales
 Dependiente de Ca+2: calpina I y calpina II
 Proteosoma: depende de ATP no de ubiquitina
RECAMBIO PROTEICO
EL BALANCE PROTEICO
 EL BALANCE PROTEICO

Síntesis

Proteínas Digestión Proteínas

300 gr/día Amino ácidos
endógenas 100 gr/día de la dieta

Degradación 2%
Excreción
100 gr/día

Balance nitrogenado positivo: ingesta > excreción

Balance nitrogenado negativo: ingesta <

excreción
DESTINO DE LOS AMINO ÁCIDOS

 SINTESIS PROTEICA
 PRECURSOR: Purinas, ácidos biliares.
 DEGRADACION: Energía 15% Acetil-CoA
 DESTINO DE LOS AMINO ÁCIDOS
Urea Ácido
Proteínas
s
Ingeridas
grasos

NH3 Acetil - CoA

Proteínas
Amino acidos
Corporales

Aminoácidos no
esenciales

Glucolisis
Purinas Neurotransmisores C. Krebs
Pirimidinas Fosfolípidos
Porfirinas Coenzimas
Tiroxina

Deposito de glucosa y glucógeno

Movilización de amino ácidos

Hígado

Alanina
Músculo
Serina

Glu
Alanina

tam
i na
Riñón

Intestino
TRANSAMINACION
TRANSAMINACION
TRANSAMINACION
 TRANSAMINACION

Amino ácido donador: cualquiera

Ceto ácido aceptor: 2 - Oxoglutarato, oxalacetato, piruvato

Amino ácido formado: glutamato Serina

Treonina
 DESAMINACION OXIDATIVA

Enzima mitocondrial NH4 NEURO - TOXICO

Conexión metabolismo CH y Nitrógeno

TRANSAMINACION- OXIDACION
TRANSPORTE COMO GLUTAMINA

Proceso activo en muchos tejidos

Importante a nivel renal Leucina y valina 2- oxoglutarato
ALANINA COMO TRANSPORTADOR
Alanina y glutamina 10%

Ayuno degradación de
proteínas

Desintoxicación

Gluconeogenesis
 Recambio proteico - Hormonas

Proteínas
Insulina T3
IFGs
+ + Cortisol
- Adrenergicos
Testosterona
Aminoácidos
ELIMINACION DEL NITROGENO
CICLO DE LA UREA
CICLO DE LA UREA

N- Acetilglutamato
CONEXIÓN CICLO DE LA UREA
CICLO DE KREBS
CONEXIÓN CICLO DE LA UREA
CICLO DE KREBS
CONSUMO ENERGETICO

ATP AMP + PPi + 2H+

CITRULINA + ASPARTATO ARGININOSUCCINATO

Arginosuccinato
sintetasa

2NH4 + HCO3 + 4ATP + H2O Urea + 4ADP + 4Pi + 5H+

Proceso energéticamente costoso

NH4 es neurotoxico
 REGULACION DEL CICLO
 Largo plazo:
 Proteínas de la dieta
 Corto plazo
 Carbamil - fosfato sintetasa I
 N- Acetil glutamato
 Arginina
REGULACION DEL CICLO

Glutamato

Excesos de
Amino ácidos

Arginina

Actividad del ciclo

TRASTORNOS
METABOLICOS

Hiperamonemia tipo I

Hiperamonemia tipo II

Citrulinemia

Arginosuccinicoaciduria

Hiperargininemia

Benzoato Fenilacetato
 CUANTIFICACION DE UREA
Prueba indirecta de la función renal: Excretora

Alterada en enfermedad hepática

Cuantificable en plasma u orina

Valor de referencia 19 – 36 mg/dl

Elevada en deshidratación
ESQUELETO CARBOXILO
CONDICIONES AYUNO
Urea
Glutamina
Riñón

Glucosa Alanina

Serina

Glutamina
Glucosa
a do
g
Hí
Músculo Alanina

Alanina

int
es
Glutamina tin
o
 PRIMER AYUNO
Músculo
Proteínas

Valina Valina Cetoisovaleriánico

Succinil -CoA

2- Oxoglutarato Glutamato

Alanina Alanina Piruvato Fosfoenolpiruvato

 SEGUNDO AYUNO
Músculo
Proteínas

Cuerpos
Cetoisovaleriánico cetónico
Valina Valina

Succinil CoA
2 -Oxoglutarato Glutamato

Oxaloacetato

Alanina Alanina Piruvato Fosfoenolpiruvato

Alteraciones en el catabolismo de
los amino ácidos
 Características de los EIM

Enfermedad Olor característico

Fenilcetonuria Moho
Tirosinemia Moho Col
Enf. Orina en miel de Azúcar quemada
arce
Acidemia isovalerica Pies sudados, queso
Cistinuria Azufre
 Tamizaje metabólico
Tamizaje metabólico

Amino ácidos Carbohidratos Glicosaminoglicanos

Benedict Cloruro de citil Albúmina

FeCl3 Nitrosonaftol Nitroprusiato DNPH piridinio ácida

GOD Sellivanoff
 Pruebas confirmatoria
Tamizaje positivo

Pruebas confirmatoria

Cromatografía Electroforesis Cuantificación

Análisis de actividad enzimática

 Productos especializados
Grupo Hemo
L - Histidina
Aminoácidos Purinas

CO2
Neurotransmisores

Histamina
Putrecina

Arginina Ornitina Espermidina

Espermina
Productos especializados

Serotonina
Vasoconstrictor
Estimulante contracción
del músculo liso
Alucinaciones euforia

Melatonina

Ciclo de luz oscuridad

Maduración sexual
Desarrollo de intelecto
Melatonina
Productos especializados

Feomelaninas

Eumelaninas
Productos especializados
 Regulación hormonal del
metabolismo: Cortisol

 Actúa induciendo enzimas existente.

 Estimula lipólisis LSH
 Estimula degradación proteica
 Estimula gluconeogenesis PEP-C
 Promueve los depósitos de glicógeno