CARDIOMIOPATÍAS

DEFINICIÓN Y CLASIFICACIÓN Dr. Stanley Hernández O.

Residente Primer año Medicina
critica y cuidado intensivo .
FSFB
DEFINICIÓN.
Trastorno miocárdico en el que el músculo
Aunque algunos han definido cardiomiopatía para
cardíaco es estructural y funcionalmente
Cardiomiopatías. incluir la enfermedad miocárdica causada por causas
anormal en ausencia de enfermedad coronaria,
cardiovasculares conocidas (tales como hipertensión,
hipertensión, enfermedad valvular y
enfermedad isquémica del corazón o enfermedad
cardiopatía congénita suficiente para explicar
valvular)
la anomalía miocárdica observada.

In 1980, the World Health Organization (WHO) defined

Sin embargo en la practica clínica este termino es acuñado para
cardiomyopathies as "heart muscle diseases of unknown
enfermedad cardiovascular.
cause"
 Se revaluó la definición.
1995

"enfermedades del miocardio asociadas con disfunción

cardíaca". Se clasificaron según la anatomía y la fisiología en
diferentes tipos, cada uno de los cuales tiene múltiples causas
diferentes.

2006
2008"Las
“Unmiocardiopatías son unen
trastorno miocárdico grupo heterogéneo
el que el músculode
enfermedades
cardíaco del miocardio yasociadas
es estructural con disfunción
funcionalmente anormalmecánica
en
y / o eléctrica
ausenciaque
deusualmente
enfermedadexhiben hipertrofia
coronaria, o dilatación
hipertensión,
ventricular inapropiada
enfermedad valvulary se deben a unacongénita
y cardiopatía variedad suficiente
de causas que
frecuentemente
para explicar la anomalíason genéticas.
miocárdica observada”
TIPOS.
PRIMARIAS.

la cuales son enfermedades intrínsecas del miocardio: 1. Cardiomiopatía dilatada. 2. Cardiopatía hipertrófica. 3.
Cardiomiopatía restrictiva. 4. Cardiomiopatía arritmogénica del ventrículo derecho. 5. Cardiomiopatías no
clasificadas;

SECUNDARIAS.

cardiomiopatías específicas entre las que se incluyen aquellas asociadas al daño del músculo por miocarditis,
enfermedades cardíacas específicas o enfermedades sistémicas. 1. Cardiomiopatía isquémica. 2. Cardiomiopatía
valvular. 3. Cardiomiopatía hipertensiva. 4. Cardiomiopatía inflamatoria: a) Idiomática. b) Autoinmune. c) Infecciosa
TIPOS.

● Cardiomiopatía dilatada
● Miocardiopatía hipertrófica
● Cardiomiopatía restrictiva
● Cardiomiopatía ventricular derecha
arritmogénica / cardiomiopatía arritmogénica.
● Sin clasificación (cardiomiopatía ventricular
no compacta y cardiopatía inducida por estrés).
Modified with permission from: Elliott P, Anderson B, Arbustini E, et al. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the European Society of Cardiology
working group on myocardial and pericardial disease. Eur Heart J 2008; 29:270. Copyright © 2008 Oxford University
 Cardiomiopatías primarias.

• Tipo familiar.

PModified with permission from: Elliott P, Anderson B, Arbustini E, et al. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the European Society of Cardiology working group on myocardial and pericardial disease.
Eur Heart J 2008; 29:270. Copyright © 2008 Oxford University ress.
 • Tipo no familiar.

ARVC: arrhythmogenic right ventricular

cardiomyopathy; DCM: dilated cardiomyopathy;
HCM: hypertrophic cardiomyopathy; RCM:
restrictive cardiomyopathy.

Reproduced with permission from: Elliott P, Anderson B, Arbustini E, et al. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the European Society of
Cardiology working group on myocardial and pericardial disease. Eur Heart J 2008; 29:270. Copyright © 2008 Oxford University Press.
MIOCARDIOPATIA DILATADA.
• Alteración en la geometría normal del ventrículo, con
tendencia a la esfericidad
La cardiomiopatía y aumento
dilatada (DCM)de selos diámetrospor
caracteriza
diastólicos
dilataciónyysistólicos, asílacomo
deterioro de sus volúmenes.
contracción de uno o ambos
• ventrículos
Deterioro en. Los
la función ventricular
pacientes afectadossistólica, fracción de la
tienen deterioro
eyección usualmente
función sistólica < del 50%,
y pueden y un volumen
o no desarrollar del latido
insuficiencia
marcadamente disminuido.
cardíaca manifiesta (IC).
 El ventrículo izquierdo está aumentado con respecto al diámetro
de las paredes que son normales o eventualmente adelgazadas,
la superficie ventricular cambia tendiendo a la esfericidad, el
anillo mitral se dilata a su vez con distorsión de las superficies
valvulares.

http://scc.org.co/wp-content/uploads/2012/08/capitulo7.pdf
http://scc.org.co/wp-content/uploads/2012/08/capitulo7.pdf
 Está comprobado que, en la fase crónica de la enfermedad, los
cambios dados por fibrosis hacen que los miocitos remanentes
sufran cambios de hipertrofia compensatoria, lo que lleva a
remodelación ventricular, con pérdida de la forma elipsoide del
ventrículo y tendencia a la esfericidad y, por ende, pérdida de la
arquitectura normal.

La ocurrencia familiar es generalmente de origen autosómico dominante y es

mucho más frecuente de lo que se creía con anterioridad. Aproximadamente un
30% de las miocardiopatías es originado por mutaciones genéticas7 .

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• El estudio de Framinghan mostró que después de la
corrección de otros factores de riesgo por cada punto por
encima del índice de masa corporal existía un riesgo
aumentado del 5% en hombres y 7% en mujeres de
desarrollar falla cardíaca.

• aumento en la precarga secundaria a aumento en el volumen

plasmático inducido por el incremento de la masa grasa.
• aumento en la poscarga debido a la común asociación entre
hipertensión generada por la activación del sistema nervioso
simpático debido al hiperinsulinismo.
• disfunción tanto sistólica como diastólica ocasionada por
cambios en el genoma miocárdico y por enfermedad coronaria
inducida por los factores de riesgo de ateroesclerosis agravados
por la obesidad.
Miocardiopatía de aparición súbita-Takostsubo
“broken heart syndrome"

Esta ha sido una nueva entidad reconocida y

descrita como una enfermedad enigmática, donde
aparece una disfunción ventricular transitoria con
ápex aquinético, elevación del ST e hiperquinesia
de los segmentos circundantes.
CARDIOMIOPATÍA
HIPERTRÓFICA.
Enfermedad genética, caracterizada por un proceso único de hipertrofia muscular
primaria, que puede existir con o sin obstrucción dinámica en el tracto de salida del
ventrículo izquierdo, sin encontrar una causa identificable de la hipertrofia.
 
● Obstrucción del tracto de salida del VI .
● Disfunción diastólica
• CMH
● Isquemia miocárdica
es una hipertrofia miocárdica que es desproporcionada
● Regurgitación mitral
a la carga hemodinámica que existe.
● Disfunción sistólica (es decir, fase final, EF <50 por ciento)
 • La CMH es una enfermedad de herencia mendeliana
autosómica dominante, causada por mutaciones en por lo
menos 11 genes que codifican proteínas sarcoméricas
cardíacas.

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 • El incremento en el tamaño de los miocitos (hipertrofia)
• Incremento en el número de fibroblastos con producción de
Patología.
colágeno (fibrosis).
• Desarreglo de miocitos y sarcómeras

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CARDIOMIOPATÍA
RESTRICTIVA.
● Un ventrículo no dilatado con espesores de pared típicamente
•normales
Se caracteriza por un trastorno de la función diastólica con
una función
● Paredes sistólicarígidas
ventriculares preservada
que dano como
levemente comprometida
resultado una
por causas
disfunción muy distintas
diastólica severa ya un
la cardiomiopatía hipertrófica.
llenado restrictivo Las
con elevadas
paredesdedel
presiones o dey los
llenado ventrículos
aurículas comprometidos son poco
dilatadas.
distensibles
● Función y seventricular
sistólica oponen alizquierda
llenado ventricular,
generalmente y normal.
mantienen
unas presiones altas al final de la diástole en la cavidad.

La causa primaria o idiopática es poco frecuente.

 La fibrosis y la acumulación de
sustancias intra o extracelulares explican
la alteración básica de esta patología.

las aurículas son grandes con ventrículos pequeños o de tamaño

normal.

< relajación , Aumento presión

Diastole distensibilidad y > intraventricular =
rigidez . Aumento presión
auricular.
• Enfermedad
En la enfermedad endomiocárdica
de Loeffer se encuentra
: La hipereosinofilia una marcada
de cualquier causa con un conteo
fibrosis
mayor del endocardio
o igual en el ápice
a 1.500 eosinófilos porymm3
en la yregión
por unsubvalvular,
tiempo igual o mayor a seis
especialmente
meses en el tracto
produce fibrosis de entrada deenambos
endomiocárdica ventrículos.
tres cuartas partes de los pacientes.
Fibrosis endomiocardica.

• Es una causa frecuente de ICC y responsable del 10% al

20% de las muertes en África ecuatorial por ICC. Es
endémica en Uganda y Nigeria; también se observa en
Brasil, la India y Colombia1
• Amiloidosis.

• Enfermedad de Fabri.

• Enfermedad de Gaucher

• Hemocromatosis.

• Sarcoidosis.
DIAGNOSTICO
CASO CLÍNICO

Edad 78 años – sexo femenino – procedencia espinal Tolima – Ocupación hogar.

Motivo de consulta
“ dolor torácico “

Enf actual :
Cuadro de 3 horas de evolución consistente en dolor torácico opresivo no irradiado que
sede en reposo que se presenta luego de discusión con hijo , asociado a disnea niega
síntomas disautonomicos o algún otra sintomatología. Es la primera vez que presenta el
cuadro clínico en el momento paciente refiere dolor torácico intensidad 8/10 con nauseas.
Patológicos: HTA primaria
Quirúrgicos: Cateterismo en el 2008 por angina ?
Alérgicos: Exposición a biomasa por 30 años.
Farmacológicos: losartan 50 mg cada 12 hr vo
Hábitos Alimenticios y Ejercicio: Consumo de Alcohol: NO Tabaquismo: SI
Extabaquista pesada.
Familiares: niega
Traumaticos niega
EXAMEN FÍSICO
Examen Físico
PESO: 78 KG ESTATURA: 1.70 MTS. SIGNOS VITALES
TENSIÓN ARTERIAL: SISTÓLICA: 144 DIASTÓLICA: 52
FRECUENCIA CARDÍACA: 68 FRECUENCIA RESPIRATORIA: 16
Saturación 92%
Cuello normal, no iy
Torax: RsCs rítmicos con soplo sistólico en foco tricuspideo 2/6 , ruidos pulmonares rítmicos ,
no dolor a la palpacion
Ext. sin edemas , llenado menor a 2 seg
Neurologico: GSC 15/15
EXÁMENES
Troponina 0.43 ng/dl control / 0.52 ng/dl HEMOGRAMA NORMAL

Dimero D 0.4

K 4.5
NA 145
BUN 20
Creatinina 1.0
Calcio de 8.7
PTT 28
PT 12.3 INR 1.1
LDL 120
TGC 120
HDL 35
C.TOTAL 160
ECOCARDIOGRAMA.

CONCLUSIONES:
1. Ventrículo izquierdo con hipertrofia concéntrica leve (RWT:0.67).
2. Función sistólica global 45 % (F.E.: 62%), con aquinesia de los segmentos medio y apical de la cara
septal, así como de los segmentos medio y apical de cara lateral, con un ventrículo izquierdo con aspecto
de remodelado y un patrón compatible con disfunción diastólica.
3. Disfunción diastólica tipo III con patrón restrictivo, aumento de las presiones de llenado ventricular.
6. Ventrículo derecho levemente dilatado con función sistólica normal (TAPSE:17mm, TASVE: 13cm/s)
7. Enfermedad degenerativa valvular mitral con insuficiencia moderada.
8. Esclerosis y calcificación valvular aórtica.
9. Insuficiencia tricuspidea moderada.
10. Alta probabilidad para hipertensión pulmonar (PSAP calculada de 45 mmHg)-
CONCLUSIONES.
1. ARTERIAS CORONARIAS SIN LESIONES ANGIOGRÁFICAMENTE
SIGNIFICATIVAS.
2.
3.HIPERTENSIÓN PULMONAR MODERADA.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS.

● Disfunción sistólica transitoria del ventrículo izquierdo (LV) (hipocinesia, acinesia o discinesia). Las alteraciones
del movimiento de la pared son típicamente regionales y se extienden más allá de una única distribución coronaria
epicárdica; raras excepciones son la focal (dentro de una distribución coronaria) y el tipo global.
● Ausencia de enfermedad coronaria obstructiva o evidencia angiográfica de ruptura aguda de placa. Si la
enfermedad coronaria se encuentra, el diagnóstico de cardiomiopatía por estrés todavía puede hacerse si las
alteraciones del movimiento de la pared no están en la distribución de la enfermedad coronaria. Esta excepción se
hace ya que algunos pacientes con cardiomiopatía por estrés tienen una enfermedad coronaria concurrente (15,3
por ciento en el registro internacional de Takotsubo [16]).
● Nuevas anomalías electrocardiográficas (elevación del segmento ST y / o inversión de la onda T) o modesta
elevación de la troponina cardíaca.
● Ausencia de feocromocitoma o miocarditis.
Por lo tanto, el diagnóstico de cardiomiopatía por estrés generalmente requiere un electrocardiograma, los niveles
de troponina cardiaca, la angiografía coronaria y la evaluación seriada de la función sistólica del VI (evaluación
inicial por ventriculografía o ecocardiografía con evaluación subsiguiente por ecocardiografía o resonancia
magnética cardíaca).
BIBLIOGRAFIA.
Efficacy and safety of alcohol septal ablation in patients over 65 years old with
obstructive hypertrophic cardiomyopathy.
Hypertrophic obstructive cardiomyopathy,Josef Veselka, Nandan S Anavekar,
Philippe Charron The lancet.