Síndrome del tronco

del encéfalo y de
múltiples nervios
craneales.
-Trastornos no
vasculares del
tronco del encéfalo.
Dra. Ana F. Rosario
HBSG
Los gliomas del tronco del encéfalo son astrocitomas que generan infiltración difusa de
esa estructura.

La mayor parte de ellos involucra al puente, pero puede afectar cualquier nivel del tronco
del encéfalo, lo que típicamente produce una combinación de parálisis de múltiples
nervios craneales (PMNC), parálisis de la mirada, signos de tractos largos y ataxia.

Como consecuencia de la evolución lenta, en ocasiones existen escasos signos

neurológicos, a pesar del tamaño del tumor.
La obstrucción ventricular puede producir hidrocefalia e hipertensión
intracraneal.

Los ependimomas y los meduloblastomas también pueden afectar el tronco

del encéfalo.

Los tumores extrabulbares (neurofibromas, schwannomas, meningiomas,

hemangiomas, metástasis) pueden causar efectos por compresión.

La evolución de una neoplasia del tronco del encéfalo es progresiva.

La hipertensión intracraneal puede aparecer de forma tardía, particularmente
en los gliomas del tronco del encéfalo.

Las metástasis y las neoplasias extrínsecas con extensión directa a partir de la

nasofaringe y las regiones adyacentes pueden causar afectación generalizada
de los NC y erosión ósea, con signos de compresión del tronco del encéfalo.

Tuberculomas, sarcoidosis y otros granulomas pueden producir un cuadro

similar a las neoplasias.
 La encefalitis del tronco del encéfalo
(encefalitis de Bickerstaff) es un síndrome
clínico con disfunción aguda difusa o
multifocal del tronco del encéfalo, con
pleocitosis e incremento de las proteínas
en el líquido cefalorraquídeo (LCR).
Rara vez, si acaso, se ha documentado
ninguna infección viral real, y la
enfermedad suele tener mediación
inmunitaria.

Los pacientes desarrollan oftalmoplejía y
ataxia seguidas por disfunción gradual del
tronco del encéfalo y alteración del estado
de consciencia.
La enfermedad suele ir precedida por una
infección viral. Algunos pacientes tienen
autoanticuerpos tipo IgG contra GQ1b en
suero, el mismo anticuerpo identificado
en el síndrome de Miller Fisher
(oftalmoplejía, ataxia y arreflexia).

La encefalitis de Bickerstaff del tronco del
encéfalo no debe confundirse con la
migraña de Bickerstaff (arteria basilar; v.
más adelante).
La encefalitis del tronco del encéfalo
puede ser paraneoplásica.
Rombencefalitis hace referencia a la
enfermedad inflamatoria que afecta el
rombencéfalo (tronco del encéfalo y
cerebelo).
 Tiene una gran variedad de
etiologías, entre las cuales,
esclerosis múltiple (EM),
enfermedad de Behçet,
síndromes paraneoplásicos,
lupus, e infección viral y
tuberculosa.

Listeria monocytogenes
Es frecuente que la
tiende particularmente a
enfermedad desmielinizante
causar rombencefalitis;
involucre el tronco del
generó el 9 % de los casos en
encéfalo.
una serie.
 La OIN por una lesión
desmielinizante que
involucra al FLM es una
manifestación clínica muy
común de la EM.

La encefalomielitis La EM puede causar

diseminada aguda puede lesiones en otros sitios del
afectar el tronco del tronco del encéfalo y, en
encéfalo, y en ocasiones la ocasiones, puede simular
afectación se limita a esa uno de los síndromes
estructura. vasculares.
 En la mielinólisis central
pontina (síndrome de
desmielinización
osmótica) existe una
pérdida diseminada y
simétrica de mielina en
la porción central del
puente.

La mielinólisis central
pontina ocurre
especialmente en el Comúnmente también
alcoholismo y en existen lesiones en
personas desnutridas o otros sitios (mielinólisis
debilitadas, y tras la extrapontina).
corrección de la
hiponatremia grave.
Típicamente inicia con diplopía. Es frecuente que las anomalías
disfagia. disartria y otros datos del desarrollo o congénitas de la
La mielinólisis central pontina
de disfunción del tronco del unión craneocervical se asocien
tiene evolución fulminante y
encéfalo. seguidos por con disfunción del tronco del
con frecuencia es mortal.
cuadriplejia, mutismo, rigidez encéfalo, la superior de la
extensora. medula espinal y el cerebelo.
 Platibasia, impresión basilar, occipitalización
del atlas y espina bífida cervical son ejemplos
de anomalías óseas primarias.

Las anomalías neurológicas pueden derivar de

la compresión mecánica generada por la
anomalía ósea, pero es frecuente que la
anomalía ósea y la neural formen parte del
mismo proceso.
 El síndrome de
Klippel-Feil es la
fusión congénita de
dos o más vértebras
cervicales.

Las anomalías
neurológicas
asociadas pueden Pueden existir
incluir mielopatía, la anomalías
radiculopatía, concurrentes de la
siringomielia y unión craneocervical.
movimientos en
espejo.
La malformación de Arnold-Chiari (o simplemente Chiari, quien hizo la mayor
contribución) es una anomalía congénita del tronco del encéfalo y el cerebelo.

Las amígdalas cerebelares se hernian o desplazan inferiormente hacia el

interior del canal vertebral cervical superior.
Cuando existe una anomalía más grave del desarrollo, la región inferior del vermis y del bulbo
raquídeo, así como el cuarto ventrículo, pueden desplazarse hacia abajo por el foramen magno.

Entre sus manifestaciones clínicas se encuentran cefalea, ataxia cerebelar, nistagmo (típicamente
hacia abajo) y otros déficits del tronco del encéfalo.
Comúnmente ocurren tres variedades.

La tipo 1 es una malformación aislada del rombencéfalo; puede presentarse en la

edad adulta.

No es raro que las malformaciones de Chiari tipo 1 leves se detecten en los estudios
de RM que se realizan por otras causas, y pueden ser completamente asintomáticas.
 La tipo 2 es un defecto más grave
del rombencéfalo, que suele
asociarse con mielomeningocele
lumbar.

El síndrome de Dandy-Walker
La tipo 3 es igual a la tipo 2,
consiste en la agenesia del vermis
excepto porque el
con una dilatación masiva del
mielomeningocele o el
cuarto ventrículo, que forma una
encefalocele se desarrolla en la
estructura quística que ocupa la
región occipitocervical.
mayor parte de la fosa posterior.
 La siringobulbia es una cavidad similar a
una hendidura ubicada en el tronco del
encéfalo.

Una cavidad quística en el tronco del

En la siringobulbia, la cavidad quística
afecta con más frecuencia el tegmento
bulbar lateral.
encéfalo suele ser una extensión rostral
de una cavidad siringomiélica ubicada
en la médula espinal cervical en
pacientes con malformación de Chiari, si
bien la siringobulbia rara vez puede
presentarse de novo.
La cavidad suele limitarse a la región
inferior del tronco del encéfalo, pero
puede extenderse al puente y, rara vez, a
una región más superior.

La cavidad y el cuadro clínico que genera

son típicamente asimétricos, con
disfunción de los NC inferiores, hipoestesia
facial y nistagmo.
La pérdida sensorial facial puede Pueden presentarse debilidad y
tener distribución en piel de cebolla, atrofia en el territorio del hipogloso.
con conservación inicial en la punta La mioquimia facial es una
de la nariz y la región peribucal. característica inusual.

Pueden existir afectación autónoma

y compromiso respiratorio.
Una lesión con ubicación estratégica que
afecta la decusación de las pirámides
puede producir patrones inusuales de
debilidad.

Se piensa que las fibras corticoespinales

que proporcionan inervación a las
extremidades superiores se decusan en un
sitio más anterior y medial que las que
proporcionan inervación a las
extremidades inferiores, aunque es algo
que se ha cuestionado.(Fig 11-12)

El concepto de parálisis cruzada se utiliza de
dos modos.
Uno se refiere a la debilidad
en ambos brazos, la diplejía
braquial, y la conservación
relativa de la función en las
extremidades inferiores, por
una lesión que afecta la
porción anterior de la
decusación de las
pirámides.
Los hallazgos son similares a los de un síndrome medular central en la región
cervical, o al síndrome de hombre en el barril tras un infarto cerebral en regiones
de irrigación limítrofe.

La mayor parte de los casos deriva de un traumatismo.

El otro uso se refiere a la parálisis corticoespinal de una extremidad superior y la

extremidad inferior opuesta (hemiplejía cruzada, síndrome de decusación
piramidal).
 Esto puede ocurrir porque una lesión Se ha informado de
involucra a las fibras de la extremidad superior triparesia (debilidad de una
ya decusadas y a fibras de la extremidad extremidad superior y las
inferior aún no decusadas, lo que produce un dos inferiores) tras un
patrón de debilidad cruzado. infarto bulbar medial
unilateral.
 El síndrome de Gerstmann-Sträussler-
Scheinker (GSS) es una encefalopatía
espongiforme autosómica dominante rara
que deriva de una mutación del gen de la
proteína priónica.
Inicia a la mitad de la vida
y sigue un curso
progresivo con ataxia,
espasticidad, disartria,
nistagmo y demencia.
 El GSS muestra heterogeneidad genética y fenotípica.

Es, de entre las distintas enfermedades priónicas, la que tiene una evolución
clínica más larga y potencial de simular otros trastornos neurológicos, como la
degeneración cerebelar y la enfermedad desmielinizante.

La migraña de la arteria basilar (de Bickerstaff, tipo basilar, vertebrobasilar, de

fosa posterior) es un tipo inusual de migraña complicada con síntomas
prominentes del tronco del encéfalo similares a los del IVB.
El trastorno ocurre principalmente en mujeres jóvenes y suele ir seguido por
una cefalea occipital.

El síndrome del foramen magno puede causar algunos déficits clínicos

inusuales y desconcertantes.

Las lesiones en la región del foramen magno típicamente corresponden a

lesiones con efecto de masa extrabulbares compresivas (p. ej., meningioma).
 Los pacientes pueden cursar con hemiplejía cruzada, que involucre a una
extremidad superior y a la inferior opuesta, por la afectación de la decusación
de las pirámides (v. antes).

Puede existir debilidad y desgaste en los músculos pequeños de la mano por

causas que siguen siendo desconocidas.

Un desgaste de este tipo de los músculos de la mano también puede ocurrir

como falso signo localizante en la compresión medular cervical superior.
El nistagmo en dirección inferior en
la mirada primaria sugiere una
lesión en la unión cervicobulbar, y
el nistagmo es frecuentemente
más intenso con la mirada
excéntrica hacia abajo.
Otros síntomas que sugieren una lesión
en el foramen magno incluyen la cefalea
occipital, el dolor cervical y la rigidez; el
signo de Lhermitte; la pérdida sensorial
en C2; y una pérdida sensorial con
distribución en la en la extremidad
superior.
 Los tumores Las masas suelen
generalmente tienen avanzar desde la región
una histología benigna posterior, de tal modo
Las parálisis de los NC La evolución puede ser
y con frecuencia que son comunes los
inferiores son poco fluctuante y similar a la
alcanzan un gran signos de columna
frecuentes. de la EM.
tamaño antes de que se posterior, entre los
establezca el cuales se incluyen la
diagnóstico. seudoatetosis.
Parálisis bulbar

Los síntomas más destacados A pesar de su similitud, su

Existen dos tipos principales de
de ambas son la disfagia y la
parálisis bulbar: PBP y parálisis
seudobulbar.
disartria. También ambas tienen
una evolución crónica.
.
etiología difiere
La PBP es una variante de enfermedad
de motoneurona que involucra a los
músculos de inervación bulbar, lo que
genera debilidad y atrofia muscular en
las estructuras que reciben inervación
de los NC inferiores, frecuentemente
acompañada de fasciculaciones.
Está íntimamente relacionada con la atrofia
muscular espinal progresiva, en que el proceso
se limita a las células del cuerno anterior de la
médula espinal, y con la esclerosis lateral
amiotrófica (ELA), en que existen afectación de
los núcleos bulbares, las células del cuerno
anterior y las células piramidales de la corteza
motora.
 Suele aparecer en adultos
En la PBP existe una degeneración mayores, con inicio en la
progresiva e incesante de las neuronas de sexta y la séptima
los núcleos motores del tronco del décadas. La enfermedad
encéfalo, principalmente los del bulbo suele comenzar en el
raquídeo. núcleo del NC XII, y
ascender.
Manifestaciones típicas iniciales son atrofia, debilidad y fasciculaciones en la lengua.

La afectación es bilateral desde el inicio.

En casos avanzados, los pacientes pueden ser incapaces de sacar la lengua o controlar los
alimentos dentro de la boca.

La afectación lingual va seguida o acompañada de disfagia y disartria.

Es común la regurgitación de líquidos por vía nasal, y puede generar ahogamiento y
broncoaspiración.

La afectación del paladar blando, la laringe y la lengua causa disartria flácida.

En una fase temprana, la dificultad más intensa es la pronunciación de los sonidos

linguales y velares; más tarde, se afectan los sonidos labiales.
En casos avanzados, el habla se reduce a sonidos laríngeos ininteligibles.

Con frecuencia existe sialorrea intensa.

En ocasiones, los pacientes deben ponerse un pañuelo o tela sobre su mentón para
absorber las secreciones que no degluten.
A veces, la atrofia y las fasciculaciones se
extienden al paladar y la faringe, y el
trastorno puede acabar ascendiendo y
afectar los núcleos motores del facial y el
trigémino.

Los músculos esternocleidomastoideo y

trapecio se ven afectados
ocasionalmente.
 Puede existir
afectación autónoma No existen cambios
con taquicardia. sensoriales.

Los reflejos palatino y La PBP es agresiva e

de arqueo faríngeo implacable, y la
desaparecen en las muerte suele derivar
fases iniciales. de una neumonía por
broncoaspiración.
 En una serie de 32
pacientes con PBP, todos
excepto dos evolucionaron
Cuando la ELA causa En la parálisis bulbar por
a ELA, independientemente
La PBP puede ser la primera debilidad bulbar ELA también existen
de la presencia de signos
manifestación de la ELA. prominente, se le denomina manifestaciones del tracto
motores superiores o
ELA bulbar. corticoespinal.
desnervación generalizada
en la electromiografía de las
extremidades.

En otras neuronopatías motoras
Los otros dos pacientes
se produce una afectación
murieron en la fase de PBP.
bulbar grave.
Con frecuencia es característica
terminal de la enfermedad de
Werdnig-Hoffmann (atrofia
muscular espinal hereditaria
tipo 1). La enfermedad de Fazio-
Londe es una PBP infantil.
 La enfermedad de Kennedy
(neuronopatía bulboespinal
La disfagia o la disartria
recesiva ligada al X) causa un
pueden ser prominentes en
cuadro clínico que se
una fase tardía de la
asemeja a la ELA, pero es de
enfermedad.
progresión lenta y tiene otras
características atípicas.
La polioencefalitis bulbar puede
ocurrir como parte de la
poliomielitis paralítica, y causar
parálisis de la faringe, la lengua
y los músculos respiratorios.
La enfermedad de Creutzfeldt-
Jakob puede presentarse como
parálisis bulbar.
La parálisis seudobulbar
también causa problemas
intensos relacionados con la
función bulbar, especialmente
el habla y la deglución.
Si bien las manifestaciones clínicas son similares, el mecanismo subyacente es
completamente distinto.

La parálisis seudobulbar se debe a lesiones supranucleares bilaterales, que involucran a

las vías corticobulbares que se dirigen a los núcleos bulbares.
La PBP y la ELA bulbar causan debilidad de motoneurona inferior; la parálisis seudobulbar induce
debilidad de motoneurona superior.

En pacientes con ELA bulbar, pueden participar los dos procesos. Por la existencia de
inervación supranuclear bilateral, las lesiones unilaterales del tracto corticobulbar rara vez
causan disfunción bulbar significativa.

Sin embargo, con lesiones supranucleares bilaterales, la disfunción bulbar puede ser grave.
Suele acompañarse de otros signos de motoneurona superior.

Pueden existir debilidad y espasticidad de los músculos de la masticación, hiperreflexia

mandibular y signos de liberación frontal, como los reflejos bucal y de succión.

Son comunes los problemas del control emocional, que desencadenan risa y llanto
espontáneos sin provocación (afecto seudobulbar, incontinencia emocional).
La risa patológica (risa loca o fou rire prodromique) y el llanto también se han
observado en las lesiones del tronco del encéfalo.

Algunos pacientes cursan con paresia de los músculos de la expresión facial, que
genera facies en máscara.

Típicamente existen anomalías neurológicas significativas que rebasan la distribución de

los núcleos de los NC, con signos bilaterales del tracto corticoespinal.
 El síndrome también
puede ocurrir en la Las lesiones pueden
encefalitis, la EM, el ubicarse en la corteza o
La causa más común de traumatismo, la anoxia en la corona radiada, la
parálisis seudobulbar cerebral, la esclerosis cápsula interna, los
corresponde a infartos lateral primaria y otros pedúnculos cerebrales o
cerebrales múltiples. procesos patológicos que la región del tronco del
causan lesiones encéfalo anterior a los
bilaterales del tracto centros nucleares.
corticobulbar.
 Pueden existir disfagia, Existe menos tendencia al
regurgitación nasal, ahogamiento que en la
El habla es farragosa y
ahogamiento y sialorrea. parálisis bulbar verdadera
farfullante, pero puede
Los pacientes pueden debido a la conservación
tener una calidad
mantener los alimentos de los reflejos de arqueo,
explosiva.
dentro de la boca durante que pueden ser
periodos prolongados. hiperactivos.
Si bien la lengua puede mostrar una inmovilidad impresionante, no se desarrollan atrofia o
fasciculaciones.

El pronóstico en la parálisis seudobulbar no es más favorable que en la PBP.

Ambas enfermedades provocan finalmente la muerte, con frecuencia, por broncoaspiración.

Se han descrito dos tipos de parálisis seudobulbar.

El primer tipo se debe a lesiones que afectan las fibras corticobulbares y el otro, a la afectación de
los núcleos basales o las vías extrapiramidales.
En la parálisis seudobulbar estriada existen signos adicionales de afectación de los
núcleos basales, que incluyen rigidez, hipercinesias y un cuadro parkinsoniano.

Otros trastornos que pueden causar debilidad prominente de los músculos bulbares u
otras manifestaciones de disfunción del tronco del encéfalo incluyen trastornos de la
transmisión neuromuscular, algunas neuropatías y miopatías, y ciertas afecciones
neurológicas raras.
La disartria y la disfagia de la miastenia grave (MG) pueden asemejarse a la parálisis bulbar .

En una fase inicial de la evolución, puede ser difícil diferenciar la ELA bulbar o la PBP de la MG.

No siempre existen los signos oculares característicos de la MG .

 Los pacientes con miastenia
grave con anticuerpos contra
En el botulismo y en el MUSK tienden a mostrar
síndrome de Lambert-Eaton disfunción bulbar
pueden ocurrir signos y prominente, debilidad del
síntomas bulbares similares a cuello y la cintura escapular,
los de la MG. y síntomas respiratorios, y
pueden desarrollar atrofia
muscular.

La debilidad de los músculos
bulbares es posible en las distrofias
musculares, especialmente la
distrofia oculofaríngea, y en otras
miopatías.
La debilidad bulbar
puede complicar al
síndrome de Guillain-
Barré y a otras
polineuropatías. La
afectación de los NC
es característica de la
polineuropatía
diftérica.
 La miorritmia
En el tétanos, los espasmos oculomasticatoria, un
La enfermedad de Whipple que
faríngeos pueden acompañar el impresionante trastorno del
afecta al sistema nervioso
trismo. En la rabia se movimiento que afecta a los
central (SNC) pueden tener
desarrollan contracciones ojos y la mandíbula, es
prominentes hallazgos del
espasmódicas de los músculos característico de la enfermedad
tronco del encéfalo.
al tratar de deglutir. de Whipple del SNC, y quizá
patognomónico.
 La afectación del tronco del encéfalo
puede ser una impactante característica El tronco del encéfalo también puede
de la enfermedad de Leigh sufrir daño por radiación.
(encefalomiopatía necrosante subaguda).
PARÁLISIS DE NERVIOS CRANEALES
MÚLTIPLES
Los procesos intracraneales extrabulbares o extracraneales pueden involucrar a más de un
NC.

Un trastorno puede involucrar a nervios homólogos a ambos lados (p. ej., parálisis
facial bilateral) o a distintos nervios en un mismo lado o en lados opuestos.

En algunas afecciones se involucra un grupo de nervios en una región anatómica

delimitada.

La progresión puede seguir algún patrón anatómico o parecer caprichosa.

Pueden afectarse NC múltiples desde el inicio, o el proceso puede iniciar en un nervio y
avanzar para involucrar a otros. Puede o no existir dolor.

La tabla 21-3 menciona algunas enfermedades que pueden producir PMNC.

La tabla 21-4 analiza algunos de los síndromes eponímicos de NC múltiples.

Tabla 21-3
En la serie de Keane de 979 Las localizaciones más
pacientes con PMNC, los Las combinaciones más comunes correspondieron al
nervios involucrados más comunes fueron las de los seno cavernoso, el tronco
comúnmente fueron los NC NC III y IV, V y VI, y V y VII. del encéfalo y troncos
VI, VII, V y VIII. nerviosos específicos.
 Se describió una variante de
Las causas más frecuentes
PMNC del síndrome de
fueron neoplasia,
Guillain-Barré. Las
enfermedad vascular,
neuropatías craneales
traumatismo, infección y
recurrentes más comunes
síndromes de Guillain-Barré y
fueron la diabética y la
Miller Fisher.
idiopática.
 Una consideración más
importante cuando existe PMNC
es algún proceso que afecte a las
meninges en la base del cráneo. que debe descartarse cuando se
desarrolla disfunción indolora de varios
Si bien son posibles trastornos
NC en un periodo de días o semanas es la
infecciosos e inflamatorios, el meningitis neoplásica, que puede ser
trastorno más importante carcinomatosa o linfomatosa
(carcinomatosis o linfomatosis
meníngea).
La meningitis neoplásica ocurre hasta en el 15 % de los pacientes con neoplasias sistémicas y
puede ser la manifestación de presentación en el 5 % al 10 %.

Los procesos neoclásicos que más comúnmente involucran a las meninges son el carcinoma de
células pequeñas del pulmón, el melanoma y la leucemia mieloblástica.

El carcinoma mamario rara vez metastatiza a las meninges, pero es una causa común de neoplasia
meníngea debido a su frecuencia.
Los pacientes con meningitis neoplásica típicamente tienen cefalea concurrente, signos meníngeos
y evidencia de hipertensión intracraneal.

La hipoestesia facial asociada con un síndrome de parálisis de NC inferiores múltiples es ominosa.

La combinación de parálisis de los NC VI y XII es particularmente sugestiva de un proceso

neoplásico que afecta el clivus.
La enfermedad metastásica leptomeníngea por tumores sólidos tiene más probabilidad de
presentarse con afectación de la médula espinal o radicular.

La afectación meníngea difusa por neoplasias hematológicas tiene más probabilidad de

presentarse con PMNC.

Obtener una confirmación citológica en el LCR es frecuentemente difícil al inicio; los marcadores
bioquímicos pueden ser útiles.
Otros procesos neoplásicos y lesiones con efecto de masa en la base del cráneo
también pueden producir un síndrome PMNC.

Una neoplasia en la base del cráneo generó el 13 % de los casos en la serie de

PMNC de Keane.

Los carcinomas nasofaríngeos (CNF), como el linfoepitelioma (tumor de

Schmincke), afectan a pacientes más jóvenes que otros cánceres de cabeza y
cuello; puede existir una asociación con la infección por el virus de Epstein-
Barr.
Los CNF frecuentemente se originan en la fosa de Rosenmüller y se extienden
lateralmente hacia el espacio paranasofaríngeo y luego a la base del cráneo.

El tumor puede infiltrar la fosa pterigopalatina y al nervio maxilar, y puede

extenderse para incluir al seno cavernoso.

En alrededor del 20 % de los pacientes existe afectación de NC en el momento

del diagnóstico del CNF.
La radioterapia para tratar el tumor puede causar neuropatía craneal,
particularmente del NC XII.

Puede ser difícil diferenciar la neuropatía inducida por radiación de la

recurrencia tumoral.

Los CNF pueden erosionar el clivus .

 Un cordoma, un tumor El tumor tiene Cuando se extiende en
Otros tumores que
óseo primario raro, histología benigna pero dirección posterior,
involucran al clivus
suele presentarse en es localmente invasivo y puede causar parálisis
también pueden causar
hombres en la sexta de NC o compresión del
PMNC.
década de la vida. destructivo . tronco del encéfalo.
 Otras neoplasias de la base del
cráneo incluyen metástasis,
meningiomas, linfoma,
mieloma, histiocitosis,
neurinoma, tumor de células
gigantes, hemangiopericitoma y
varios tumores óseos primarios.
La osteopetrosis (enfermedad
ósea de Albers-Schonberg o
marmórea) causa un
incremento generalizado de la
densidad ósea y puede
estrechar los forámenes de
salida, para causar así PMNC.
Otros trastornos óseos que
pueden comportarse de manera
similar incluyen la enfermedad
de Paget, la displasia fibrosa y la
hiperostosis craneal interna.

Las lesiones con efecto de masa
que se extienden a lo largo del
clivus, incluso si no se originan
directamente de la estructura,
pueden causar PMNC.
Los pacientes con una arteria
basilar tortuosa de calibre normal
tienen más probabilidad de
La dolicoectasia vertebrobasilar
desarrollar neuropatía craneal
puede causar neuropatías craneales
aislada; aquéllos con ectasia de la
por compresión o isquemia.
arteria basilar o con un aneurisma
fusiforme gigante tienen más
probabilidad de cursar con PMNC.
 En raras ocasiones un
hematoma ubicado a lo largo
del clivus en la región
prepontina afecta a NC
múltiples.

Otros procesos que pueden

La enfermedad infecciosa afectar la región prepontina
generó el 10 % de los casos incluyen el glioma exofítico,
de PMNC en la serie de y lesiones dermoides,
Keane. epidermoides y quísticas de
otros tipos.
 Condiciones con tendencia
particular a causar
neuropatía craneal incluyen
enfermedad de Lyme,
tuberculosis, neurosífilis,
criptococosis e infección por
VIH.

La enfermedad puede
El sistema nervioso está
presentarse con cuadros
involucrado en el 5 % al 15 %
neurológicos y rara vez
de los pacientes con
permanece confinada al
sarcoidosis.
sistema nervioso.
Alrededor de la mitad de los Los NC más comúnmente La manifestación
pacientes con afectados son el II, el VII y el más común es una
neurosarcoidosis tiene VIII. parálisis facial
afectación de NC. periférica.
 Otras complicaciones
neurológicas comunes
Alrededor de la mitad de los pacientes con incluyen meningitis
afectación de NC cursa con polineuropatía crónica, hidrocefalia,
craneal, más comúnmente parálisis disfunción hipotálamo-
bilateral del nervio facial. hipofisaria, mielopatía,
miopatía y neuropatía
periférica.
• Nos quedamos aca el jueves
Síndrome del tronco
del encéfalo y de
múltiples nervios
craneales.
-Trastornos no
vasculares del
tronco del encéfalo.
Dra. Ana F. Rosario
HBSG
PARÁLISIS DE NERVIOS CRANEALES
MÚLTIPLES

La afectación neurológica
Varias formas de vasculitis
ocurre hasta en el 20 % de los
Los nervios más comúnmente sistémica pueden causar
pacientes con enfermedad de
involucrados son los NC II y PMNC; la más común es la
Behçet, incluida la PMNC por
VIII. granulomatosis con poliangitis
lesiones meníngeas o del
(granulomatosis de Wegener).
tronco del encéfalo.
PARÁLISIS DE NERVIOS CRANEALES
MÚLTIPLES
En una serie, las
neuropatías craneales
fueron la anomalía
neurológica más común.

Otros procesos vasculíticos de

interés son la granulomatosis La arteritis de células
linfomatoide, una neoplasia gigantes puede causar una
linforreticular, y la vasculitis combinación de
por enfermedad del tejido neuropatías ópticas y
conectivo, especialmente la extraoculares.
poliarteritis nodosa.
PARÁLISIS DE NERVIOS CRANEALES
MÚLTIPLES
La polineuritis craneal es un síndrome
de PMNC que puede representar una
variante del síndrome de Guillain-Barré
con afectación de los NC inferiores.
Se ha descrito un síndrome de PMNC agudo,
doloroso y sensible a esteroides, que puede
pertenecer a uno continuo con el síndrome de
Tolosa-Hunt (v. la sección sobre Síndrome del
seno cavernoso), pero con afectación nerviosa
fuera del seno cavernoso (polineuropatía
craneal idiopática).
PARÁLISIS DE NERVIOS CRANEALES
MÚLTIPLES
El síndrome de Bannwarth (meningopolirradiculitis) se refiere a la PMNC con polirradiculopatías
dolorosas por enfermedad de Lyme.

La mayor parte de los pacientes cursa con una paresia facial periférica aguda y afectación adicional
de otros nervios y raíces espinales.

La parálisis de los NC ocurre ocasionalmente en la disección de la arteria carótida; rara vez es la

manifestación dominante o única.
PARÁLISIS DE NERVIOS CRANEALES
MÚLTIPLES
La presencia de cefalea, síndrome de Horner y parálisis de NC inferiores ipsolaterales sugiere una
disección carotídea incluso en ausencia de síntomas cerebrales isquémicos.

El NC XII se afecta invariablemente, y en algunos pacientes también pueden afectarse otros NC.

La etiología es incierta .
PARÁLISIS DE NERVIOS CRANEALES
MÚLTIPLES

Puede existir compresión o

distensión por la dilatación
aneurismática, o isquemia La parálisis de los NC también El traumatismo fue la causa del 12
secundaria a la afectación de las ocurre como complicación de la % de los casos de PMNC en la
arterias segmentarias que irrigan endarterectomía carotídea. serie de Keane.
a los nervios, particularmente la
arteria faríngea ascendente.
PARÁLISIS DE NERVIOS CRANEALES
MÚLTIPLES

El traumatismo contuso, como El traumatismo iatrógeno

por un accidente genera una minoría
automovilístico o una caída, es significativa, especialmente las
dos veces más común que el disecciones radicales de la
traumatismo penetrante. cabeza o el cuello.
TRASTORNOS DE GRUPOS DE NERVIOS
CRANEALES

La patología
intradural
extrabulbar afecta a
los nervios una vez
Un proceso que salen del tronco
patológico localizado del encéfalo, pero
puede involucrar a antes de que egresan
todo el grupo de del cráneo (p. ej., en
nervios. el ángulo
cerebelopontino
En algunos sitios, dos [ACP])
o más NC comparten
un espacio anatómico
común, como el seno
cavernoso o el
foramen yugular.
TRASTORNOS DE GRUPOS DE NERVIOS
CRANEALES
La patología extracraneal afecta
a un grupo de nervios justo al
tiempo que salen del cráneo,
pero antes de que se dispersen
(p. ej., en el espacio
retroparotídeo).

Al igual que en los síndromes

del tronco del encéfalo, los
muchos síndromes en que se
afectan a NC múltiples tienen
un epónimo y una descripción
anatómica.
TRASTORNOS DE GRUPOS DE NERVIOS
CRANEALES involucradas
Las regiones anatómicas
son también
frecuentemente tan arcaicas
que el epónimo es igualmente
funcional.

La tabla 21-4 resume estos

síndromes.

La mayor parte de los trastornos

que afectan a grupos de NC lo
hace por un efecto de masa. La
masa frecuentemente es
neoplásica.
Los tumores neurales primarios,
como en schwannoma o el
neurofibroma, que se originan a
partir de un NC, pueden causar
compresión de los nervios
adyacentes.

Muchos de estos síndromes son

raros en la práctica neurológica.

Los relativamente comunes son

los síndromes del seno
cavernoso, el ACP y el foramen
yugular.
Síndrome del seno cavernoso

Los senos cavernosos son

conductos venosos
complejos que se ubican
a ambos lados del hueso
esfenoides y la silla turca,
y se extienden desde la
fisura orbitaria superior
hasta el vértice petroso
del hueso temporal (fig.
21-3).
Una capa delgada de
Los dos lados están
duramadre, la cápsula
conectados por un seno
hipofisaria, forma la
intercavernoso anterior y
pared medial del seno
uno posterior.
cavernoso.
Síndrome del seno cavernoso
La división oftálmica del NC V
atraviesa el seno; la división
maxilar discurre una distancia
corta por su porción
posteroinferior.
Las enfermedades del seno
cavernoso fueron reconocidas por
Gowers en 1888, pero varios años
después, los escritos de C. Foix (un
neurólogo francés) y G. Jefferson
(un neurocirujano inglés mejor
conocido por describir la fractura
de C1) permitió un conocimiento
amplio en torno a la existencia del
síndrome del seno cavernoso.
Síndrome del seno cavernoso

El NC VI se encuentra libre dentro

del lumen del seno, en posición
inferolateral a la arteria carótida.

Los NC III, IV y V se ubican en la

pared del seno, de arriba hacia
abajo.

La arteria carótida interna con su

plexo simpático pericarotídeo
pasa por el seno.
Síndrome del seno cavernoso
El seno cavernoso puede
afectarse por un tumor, una
trombosis (simple o séptica), un
aneurisma carotídeo, una fístula
carotidocavernosa, la inflamación,
la infección y otros procesos.

Existe una afectación variable de

los NC que atraviesan el seno.

Los procesos graves pueden

afectar a todos los nervios, pero
también ocurre la parálisis aislada
del sexto nervio.
Síndrome del seno cavernoso
En la serie de Keane de 151
pacientes, las etiologías más
comunes fueron tumor,
traumatismo, inflamación
autolimitada, aneurismas y
fístulas carotídeos, e infección.

Generaron el 88 % de los casos.

Síndrome del seno cavernoso

Los aneurismas carotídeos intracavernosos pueden

comprimir y distorsionar el contenido del seno
cavernoso (fig. 21-3 B).

Una fístula carotidocavernosa es una comunicación

entre la arteria carótida y el seno cavernoso.
Síndrome del seno cavernoso
Además de las parálisis de los NC, los
pacientes pueden cursar con proptosis
pulsátil, quemosis, soplo ocular y evidencia
de incremento de la presión venosa dentro
del ojo.
Son característicos los vasos sanguíneos
conjuntivales y epiesclerales dilatados,
arteriolizados, con configuración tortuosa en
sacacorchos (fig. 21-4).
Síndrome del seno cavernoso
Síndrome del seno cavernoso

Las neoplasias comúnmente afectan al seno cavernoso.

Tipos comunes de tumores incluyen CNF, metástasis, linfoma, adenoma hipofisario

y meningioma.

Dos neurocirujanos, E. S. Tolosa (español) y W. E. Hunt (estadunidense) describieron

la inflamación granulomatosa indolente idiopática del seno cavernoso, que producía
dolor y oftalmoplejía.
Síndrome del seno cavernoso

Los pacientes se
Desde la perspectiva patológica existe presentan con cefalea
una inflamación granulomatosa no periorbitaria grave y
caseosa similar a la que se observa en disfunción de uno o
el seudotumor orbitario. más de los NC
intracavernosos.
Síndrome del seno cavernoso
El síndrome de Tolosa-Hunt
responde exquisitamente
incluso a bajas dosis de
esteroides, y esta
susceptibilidad se ha utilizado
como criterio diagnóstico.
Sin embargo, otros trastornos
que involucran al seno
La RM puede mostrar tejido
cavernoso, que incluyen
isointenso en T2, que refuerza
tumores, infección y
con gadolinio.
aneurismas, también pueden
mejorar con esteroides.
Síndrome del seno cavernoso

Otra condición relacionada con el síndrome del seno cavernoso es el síndrome

paratrigeminal de Raeder (o paratrigeminal oculosimpático; cap. 15).
Síndrome del ángulo cerebelopontino

Una lesión con efecto de masa Un neuroma del acústico

en el ACP usualmente es un
neuroma del acústico, pero en
la región pueden surgir otros
tumores y masas (cap. 17).
usualmente se origina a partir
Los síntomas iniciales suelen ser
de la porción vestibular del NC
hipoacusia y tínitus.
VIII, dentro del meato acústico
interno.
Síndrome del ángulo cerebelopontino

La exploración en una fase temprana de la evolución

revela hipoacusia sensorineural y alteración de la
función laberíntica en el lado afectado.

El vértigo es inusual debido a que el tumor crece

lentamente y el sistema vestibular compensa, no
obstante los pacientes pueden mostrar alteración del
balance.
Síndrome del ángulo cerebelopontino

La compresión
del cerebelo o
sus pedúnculos
produce ataxia
e
incoordinación.
Al tiempo que la masa se
expande, la compresión del
NC V causa pérdida
sensorial facial ipsolateral y
alteración del reflejo
corneal.
 En una fase avanzada de la evolución,
la hipertensión intracraneal puede
causar cefalea, papiledema y pérdida
ocasional del estado de consciencia.

El nistagmo es común; puede ser

grueso y lento con la mirada hacia el
lado de la lesión (nistagmo de la mirada
parética) y fino y rápido en la mirada
que se aleja de la lesión (nistagmo
vestibular).

Esta combinación inusual se denomina

nistagmo de Bruns (por Ludwig Bruns,
neurólogo alemán; v. Enlace electrónico
21-1).
Enlace electrónico 21-1).
Síndromes de nervios craneales inferiores
Los síndromes de NC inferiores involucran a los NC IX a XII unilateralmente, en distintas
combinaciones.

Estos nervios salen del cráneo inmediatamente por encima del foramen magno.

Los NC IX, X y XI salen por el foramen yugular, junto con la vena yugular.

El NC XII sale por el canal del hipogloso, inmediatamente inferior.

Síndromes de nervios craneales inferiores

Los NC IX a XII se mantienen muy próximos en su trayecto inicial, cerca de la arteria carótida, con
su plexo simpático pericarotídeo, y con la vena yugular en la región superior del cuello.

El prototipo del síndrome de NC inferiores es el síndrome del foramen yugular SFY), que se
caracteriza por parálisis ipsolateral de los NC IX, X y XI.

El SFY se debe a una lesión en el foramen yugular o en el espacio retroparotídeo .

Síndromes de nervios craneales inferiores

El síndrome de Collet-Sicard es la afectación adicional del NC XII.

El síndrome de Villaret es el síndrome de Collet-Sicard aunado a síndrome de Horner (tabla 21-4).

En ocasiones el concepto de SFY se utiliza para hacer referencia a cualquier combinación de

parálisis en que se afectan los últimos cuatro NC.
Síndromes de nervios craneales inferiores

Otras causas informadas de SFY

incluyen metástasis, traumatismo,
meningioma, glioma ectópico,
quiste hidatídico, plasmacitoma,
La afectación del NC XII incrementa
cordoma, otitis externa maligna,
la probabilidad al 75 %.
absceso retroparotídeo, arteritis de
células gigantes, herpes zóster
cefálico y trombosis del bulbo
yugular.
Los cuatro NC inferiores también
discurren en cercanía
inmediatamente antes de salir del
cráneo, y pueden verse afectados
por procesos intracraneales como
el schwannoma, el ependimoma y
el meningioma.
Síndromes de nervios craneales inferiores
Los tumores del cuerpo
carotídeo (paragangliomas,
quimiodectomas) se originan a
partir de los glomérulos del
sistema quimiorreceptor.
Comúnmente se originan en el
En la exploración puede
bulbo yugular (glomus yugular),
identificarse un pólipo vascular
el oído medio (glomus
en el canal acústico o detrás de
timpánico) y el ganglio nodoso
la membrana timpánica.
del nervio vago (glomus vagal).
Síndromes de nervios craneales inferiores
Los tumores del bulbo yugular
son una causa común de SFY.
Los tumores del glomus son
mucho más difíciles de manejar
Estos tumores crecen
cuando existe extensión
lentamente, pueden erosionar
intracraneal, y la presencia de
el hueso y extenderse hacia el
SFY indica una probabilidad del
interior del cráneo.
50 % de que el tumor haya
invadido la fosa posterior.