UNIVERSIDAD NACIONAL DE TRUJILLO

FACULTAD DE MEDICINA
ESCUELA DE MEDICINA
MEDICINA I

Trastornos de la
adenohipófisis
Karla Lucía García Pérez

Trujillo - Perú
2019
 HIPOTÁLAMO-HIPOFISIS

La hipófisis pesa unos 600 mg

Se ubica en la silla turca

En continuidad, existen diversas

estructuras vasculares y nerviosas

Adenohipófisis Neurohipófisis

Plexo portal Arterias

hipotalámico- hipofisarias
hipofisario inferiores
 La secreción de las
hormonas hipofisarias es
pulsátil y refleja el
estímulo ejercido por un
conjunto de factores
liberadores
hipotalámicos
específicos.
Hormona HORMONA DEL CRECIMIENTO

somatotropina GH
 SÍNTESIS 7

Es la hormona más abundante de la hipófisis

anterior.

Las células mamosomatotropas, que expresan

simultáneamente PRL y GH

Desarrollo somatotropo y la transcripción de

GH dependen de la expresión del factor de
transcripción nuclear Pit-1 específico de la
célula.
 ACCIÓN
Induce la síntesis proteínica y la retención de nitrógeno y altera la tolerancia a la
glucosa, oponiéndose a la acción de la insulina.

También estimula la lipólisis a través del incremento de la concentración de ácidos

grasos circulantes, reduciendo la grasa epiploica y favoreciendo la producción de
masa corporal magra.

Estimula la retención de sodio, potasio y agua, y eleva la concentración sérica de

fosfato inorgánico. El crecimiento lineal del hueso se debe a complejas acciones
hormonales de los factores de crecimiento, como IGF-I.

Estimula la diferenciación precondrocítica epifisaria.

 TRASTORNOS DEL CRECIMIENTO Y EL
DEFICIENCIA DE GH EN NIÑOS
DESARROLLO
DEFICIENCIA AISLADA DE GH
Talla baja, micropene, incremento del tejido graso, voz de tono agudo y propensión a la hipoglucemia a causa
de la acción insulínica sin oposición.
En 33% de los pacientes la deficiencia es de tipo familiar y puede ser autosómica dominante, autosómica
recesiva o ligada al cromosoma X.
Las mutaciones en los factores de transcripción Pit-1 y Prop-1, que controlan el desarrollo de los
somatotropos, producen deficiencia de GH.

MUTACIONES EN EL RECEPTOR DE GHRH

Las mutaciones recesivas, concentraciones basales de GH bajas que no aumentan con la administración de
GHRH, GHRP o hipoglucemia inducida por insulina.

INSENSIBILIDAD A LA HORMONA DEL CRECIMIENTO

Ésta se debe a defectos de la estructura o de la emisión de señales del receptor de GH. Las mutaciones
homocigotas o heterocigotas del receptor de GH se acompañan de insensibilidad parcial o completa a la hormona
y falla del crecimiento (síndrome de Laron).
CUADRO CLÍNICO
DIAGNÓSTICO

Examinando la reacción a ciertos

estímulos como ejercicio, hipoglucemia
inducida por insulina y otras pruebas
farmacológicas que normalmente elevan la
concentración de GH por arriba de 7 g/L
en niños.

Las mediciones aleatorias de GH no permiten

distinguir entre los niños normales y los que
experimentan deficiencia verdadera de GH
DEFICIENCIA DE GH EN EL ADULTO

Este trastorno suele deberse a una lesión hipotalámica o de las células

somatotropas de la hipófisis.

La deficiencia hormonal hipofisaria adquirida sigue un patrón

secuencial típico, en el que la pérdida de la reserva adecuada de GH
anuncia la posterior deficiencia de otras hormonas

El orden de secuencia de la pérdida hormonal suele ser GH FSH/LH

TSH ACTH.

CUADRO CLÍNICO Y DIAGNÓSTICO

El cuadro clínico de la deficiencia de GH en el adulto (adult GH deficiency, AGHD) consta de:
• cambios en la composición del organismo,
• del metabolismo de los lípidos y
• de la calidad de vida,
• junto con alteraciones funcionales cardiovasculares
CARACTERÍSTICAS DE LA DEFICIENCIA DE HORMONA DEL
CRECIMIENTO EN EL ADULTO
ACROMEGALIA
 CUADRO CLÍNICO
Aparecen lentamente y a menudo transcurren 10 años o
más antes del diagnóstico clínico.
 El crecimiento óseo acral excesivo causa
 abombamiento frontal,
 aumento del tamaño de manos y pies,
 crecimiento de la mandíbula con prognatismo y
ampliación del espacio entre los incisivos inferiores.
En los niños y adolescentes, la hipersecreción de GH
antes de que se hayan cerrado las epífisis provoca
gigantismo hipofisario
El crecimiento de los tejidos blandos produce
 aumento del grosor de la almohadilla del talón, hace
que los anillos aprieten y que el paciente deba
comprar zapatos y guantes más grandes;
 los rasgos faciales adquieren un aspecto tosco
característico, con nariz grande y carnosa.
Otras manifestaciones clínicas frecuentes son
hiperhidrosis, voz profunda y cavernosa, piel grasienta,
artropatía, cifosis, síndrome del túnel del carpo, debilidad
y fatiga de los músculos proximales, acantosis nigricans y
fibromas péndulos cutáneos. Se produce visceromegalia
generalizada con cardiomegalia, macroglosia y aumento
de tamaño de la tiroides.
Consecuencia clínica más importante del exceso de GH
afecta al aparato cardiovascular. Aproximadamente 30%
de los pacientes padece cardiopatía isquémica,
miocardiopatías con arritmias, hipertrofia ventricular
izquierda, disminución de la función diastólica e
hipertensión.
 CUADRO CLÍNICO

• obstrucción de las hipertrofia de los tejidos

vías respiratorias blandos de la región laríngea DIAGNÓSTICO
altas con apnea del
Hasta 60% sueño,.
alteración funcional central
del sueño

Demostrar la falta de supresión de GH a

<1 g/L de 1 a 2 h después de una
sobrecarga oral de glucosa (75 g).
• diabetes mellitus y la
mayoría no tolera la
sobrecarga de La GH contrarresta la
El 25% glucosa. acción de la insulina

En • exhibe pólipos.
↑ predisposición a los
alrededor pólipos y cánceres de colon
de 30%
Hormona ACTH
corticotropina
SÍNTES lipotropina beta, la endorfina beta, la metencefalina,
ISACTH deriva de la POMC la hormona estimulante de los melanocitos alfa (melanocyte-
stimulating hormone, MSH) y la
proteína del lóbulo medio similar a la corticotropina (corticotropin-like
intermediate lobe protein, CLIP).
SECRECIÓ
N
Pulsátil

Ritmo circadiano característico.

• Máx: 6am, Mín: 12am.
• Depende más de las variaciones de la amplitud de la pulsación secretora que frecuencia.

La secreción de glucocorticoides suprarrenales, sigue un patrón diurno paralelo.

↑: AVP, el estrés físico, el ejercicio, las enfermedades agudas y la hipoglucemia inducida por la insulina.

La regulación negativa del eje hipotálamo-hipófisis-suprarenal (hypothalamo-pituitary-adrenal, HPA) mediada por los
glucocorticoides es resultado de:
• supresión de la CRH hipotalámica
• atenuación directa de la expresión del gen POMC en la hipófisis y de la liberación de hormona adrenocorticotrópica.
DIAGNÓSTIC
O
La concentración excesivamente
baja de ACTH acompañada de una
concentración reducida de cortisol
es característica de la reserva
reducida de ACTH.
La concentración basal baja de
cortisol explica su respuesta mínima
al estímulo con ACTH y a alteración
de su respuesta a la hipoglucemia
inducida con insulina o a la prueba
con metirapona o con hormona
liberadora de corticotropina
 EXCESO DE ACTH
HIPERCORTISOLISMO

Causas

• Adenoma o carcinoma adrenal

• Producción ectópica de ACTH

• Administración exógena de

glucocorticoides

Enfermedad de Cushing: el hipercortisolismo

hipofisiario secretor de ACTH.

EXCESO DE ACTH
PROLACTINA
 DÉFICIT DE PROLACTINA

• Carece de expresividad clínica, excepto

en el postparto, donde existe una
imposibilidad para la lactancia (primer
síntoma del síndrome de Sheehan o
hemorragia puerperal)
HIPERPROLACTINEMIA

• HIPERPROLACTINEMIA FISIOLÓGICA
• HIPERPROLACTINEMIA PATOLÓGICA
 Fármacos < 100 μG/L
 Lesiones hipotalámicas o del tallo, inferiores 100 μg/l

 Lesiones hipofisarias
a. Adenomas lactotropos
b. Adenomas cromófobas