CARDIOPATIAS CONGENITAS

DEFINICION
 Anormalidad en la estructura y/o función del
corazón en el recién nacido, establecida
durante la gestación.

 En general, se originan durante las primeras

8 a 10 semanas de gestación por factores que
alteran el desarrollo embriológico del
aparato cardiovascular.
FRECUENCIA
CARDIOPATIA FRECUENCIA APROXIMADA

 Comunicación interventricular (CIV) 25-30 %

 Comunicación interauricular (CIA) 10 %
 Ductus persistente 10 %
 Tetralogía de Fallot 6-7%
 Estenosis pulmonar 6-7%
 Coartación aórtica 6%
 Transposición grandes arterias (TGA) 5%
 Estenosis aórtica 5%
 Canal aurículo-ventricular 4-5%
ETIOLOGIA
 La mayor tienen una etiología multifactorial, con
una compleja interacción entre factores
genéticos y ambientales.

 5% de los niños con una cardiopatía congénita,

son portadores de una anomalía cromosómica.

 Un padre o madre portador de una cardiopatía

congénita tiene una probabilidad entre un 2-10%
que su hijo nazca con una cardiopatía.
ETIOLOGIA
Hay factores ambientales que se asocian a una mayor
incidencia de cardiopatías congénitas:

 Fetos expuestos al alcohol y drogas, como talidomida,

difenilhidantoína, litio.

 Exposición fetal a infecciones virales, particularmente

durante el primer trimestre de la gestación, Ej. Rubéola.

 Exposición fetal a algunas enfermedades maternas como

Diabetes y Lupus Eritematoso.
CLASIFICACION
CARDIOPATIAS CONGENITAS

-TETRALOGIA DE FALLOT

-COMUNICACIÓN
ATRIOVENTRICULAR

-COMUNICACIÓN
INTERVENTRICULAR
TETRALOGIA DE FALLOT
TETRALOGIA DE FALLOT
 En 1988 fue descrita detalladamente por
Fallot.
 Es una de las cardiopatías mas compleja
debido a que asocia a mas de una lesión.
 Es una cardiopatía conotruncal, es decir,
perteneciente al grupo que presenta
defectos en los tractos de salida.
PREVALENCIA Y EPIDEMIOLOGIA
 Excepto en las primeras semanas de vida,
TOF es la cardiopatía principal causante de
cianosis.
 Las cardiopatías congénitas representan un
0.8% de la población general.
 La TOF aparece en 0.08% y representa 5-8%
de todas las cardiopatías congénitas.
 1 de 8,500 nacidos vivos, con predominio en
hombres.
ANATOMIA PATOLOGICA
TOF
1. ESTENOSIS PULMONAR
Afecta región valvular y/o subvalvular y supravalvular.

2. COMUNICACION INTERVENTRICULAR
Es específicamente subaortica.

3. CABALGAMIENTO AORTICO
Se produce porque el septo IV esta desviado hacia adelante
y hacia la derecha, esto provoca mala alineación con la
pared anterior de la aorta, con lo cual queda conectada a
ambos ventrículos.

4. HIPERTROFIA VENTRICULO DERECHO

Secundaria a la estenosis pulmonar crónica.
RASGOS FISIOPATOLOGICOS
TIPICOS TOF
 EP evolutiva en cualquiera de sus
presentaciones
 Equilibrio hemodinámica evolutivo causado
por EP y CIV
 Síntomas dependerán de cual de las dos
lesiones predomine.
TIPOS DE FALLOT
Fallot • EP no es severa (primeras
semanas de vida)
Rosado o • Paso de sangre del VI al VD
Precianotic a través CIV y luego a los
pulmones será abundante.
o

• EP severa

Fallot • Sangre desaturada de VD

Cianógeno deriva a VI y aorta por CIV
PRESENTACION CLINICA FALLOT
TIPICO EN EL NEONATO
 Fenotipo normal en la mayoría de los casos
 Estado general conservado
 Ausencia de signos de IC, como taquipnea o
dificultad con las tomas.
 Soplo rudo sistólico precordial en base desde
el primer día de vida. (provocado por EP)
PRESENTACIÓN CLÍNICA FALLOT
TÍPICO EN EL NEONATO
 Segundo ruido único o con componente
pulmonar muy poco audible. (motilidad
escasa de válvula pulmonar)
 Cianosis o subcianosis con valsalvas
CASOS ESPECIALES DE FALLOT
 EP severa y/o ramas pulmonares pequeñas en
momento que se cierra ductus provoca
cianosis en primeros días de vida.
 Fallot ductus dependientes, necesitan
administración de prostanglandinas y
corrección neonatal precoz.
 Fallot con agenesia de válvula pulmonar
presenta cuadro severo de distres
respiratorio con necesidad de asistencia
mecánica respiratoria.
DIAGNOSTICO
 Ecocardiografia fetal
 Permite evaluar el desarrollo del anillo pulmonar, del
tronco y de las ramas pulmonares a lo largo de la
gestación.
 Permite controlar mejor los Fallot neonatales que
debutan con cianosis severa por presentar hipoplasia
de tracto de salida derecho o ramas pulmonares.
ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS
 Radiografía de tórax
 Electrocardiograma
 Ecocardiograma doppler-color, incluyendo
doppler tisular
 Cateterismo
 Resonancia magnética
DIAGNÓSTICO
 Rx. Tórax AP: Base estrecha, concavidad de borde
cardiaco izquierdo en la zona que habitualmente
ocupa la arteria pulmonar y un tama’no de corazón
normal. Corazón en bota o en sueco.
 Zonas hiliares y campos pulmonares claros por
disminución de flujo sanguíneo pulmonar, por el
tamaño pequeño de arterias pulmonares o por
ambos.
 Aorta aumentada de tamaño en 20% de los casos.
ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS
TRATAMIENTO
 Tratamiento medico
 prostanglandinas en caso de ductus
dependientes.
 Oxigenoterapia en crisis hipoxemicas,
posición genupectoral
 Algunos casos se aplica morfina (relaja
musculatura infundibular)
 Propanolol 1-4mg/kg/dia (preop, relajante
musculatura infundibular
TRATAMIENTO
 Tratamiento Quirúrgico
 COMUNICACIÓN
INTERVENTRICULAR
ANATOMIA Y CLASIFICACION

perimembranosa Septo de entrada

musculares infundibulares
s o posteriores
TIPOS DE CIV
CIV PERIMEMBRANOSAS
 Mas frecuentes 75-80% total
 Implican al septo membranoso
 Se sitúan por debajo de la válvula aortica
CIV MUSCULARES O DEL SEPTO
TRABECULADO
 Constituyen 5 al 20%
 Se encuentran en el lado derecho del septo
trabeculado.
 Con frecuencia son múltiples orificios.
CIV INFUNDIBULARES O
SUBPULMONARES
 Representan del 5 al 7% de las CIV
 El septo infundibular se encuentra en la
porción septal entre la crista
supraventricular y la válvula pulmonar
 Defectos del tracto de salido del VD debajo
del la válvula pulmonar y se asocia a
insuficiencia aortica.
CIV DEL SEPTO DE ENTRADA
 Supone del 5 al 8% de las CIV
 Son defectos posteriores e inferiores a los
membranosos por detrás de la valva septal
de la válvula tricúspide.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
CIV CIV MEDIANA
PEQUEÑA O GRANDE

Asintomáticos Sx en primeras
semanas de vida mas
Alimentación y precoces en
desarrollo normales prematuros que RNT

Taquipnea con
aumento trabajo
Soplo en primeras respiratorio.
semanas de vida Sudoración excesiva y
fatiga con la
alimentación

Desnutrición
Riesgo de endocarditis
Presencia de soplo
infecciosa
cianosis
EVALUACIÓN DIAGNOSTICA
 EKG
 RX TORAX
 ECOCARDIOGRAMA
 CATETERISMO CARDIACO
CIV DIAGNOSTICO
 El ecocardiograma es el método de elección

 Exploración física:
 Latido hiperdinámico de la punta
 Soplo holosistólico
 Frémito sistólico (thrill) en borde izquierdo e inferior del
esternón.
 Retumbo diastólico (R3)
 Hepatomegalia
TRATAMIENTO
 Niños con CIV pequeña no esta indicado
tratamiento medico ni quirúrgico.
 Niños con CIV mediana o grande y desarrollan
ICC se inicia plan con IECAS como captopril o
enalapril y diuréticos como furosemida o
espironolactona.
TRATAMIENTO
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
(CIA)

 Es un “agujero” que permanece abierto entre ambas

aurículas permitiendo el paso de sangre oxigenada desde
la cavidad de mayor presión a la de menor presión,
estableciéndose un cortocircuito izquierda-derecha y
aumento del flujo pulmonar con sangre parcialmente
oxigenada.

 A consecuencia del cortocircuito izquierda-derecha que se

produce un hiperaflujo pulmonar y sobrecarga de trabajo
y volumen a los pulmones, ambas aurículas, el VD y las
arterias pulmonares.
 En la circulación fetal, está abierto el Foramen Oval que
comunica las dos aurículas. Esto es así por dos motivos:
1) Para que el cerebro del feto reciba sangre oxigenada.
2) Para evitar que la sangre pase inútilmente por el pulmón del
feto.

 Al nacer el niño, todo se invierte. Empieza a respirar y a sangre

de la AD ya no tiene que pasar a la AI y el Foramen Oval se cierra
espontaneamente.

 No se considera patológico el Foramen Oval permeable ante

ciertas condiciones hemodinámicas. Sin embargo, si después de
nacer no se cierra en absoluto, entonces es patológica.
CLASIFICACION
CIA CLASIFICACIÓN

 - Ostium secundum: Situado en

la parte central del tabique. 50-
70% de todas las CIAs.

 - Ostium primun: Situado en la

parte baja del septo, por
encima de las dos valvas A-V.

 - Tipo seno venoso: Junto a la

desembocadura de la Vena Cava
Superior o inferior.
INCIDENCIA
 Representan del 10 al 15% de todas las
cardiopatías congénitas.
 Son las que con mas frecuencia aparecen de
forma aislada en adolescentes y adultos.
 CIA ostium secundum representa 70% de
todos los casos con prevalencia en mujeres
2/1
 Defectos del seno venoso 10%
 Ostium primum 20%
FISIOPATOLOGIA
 El cortocircuito esta determinado por
relación de distensibilidad entre los dos
ventrículos y no por el tamaño del defecto.
CIA CLINICA
La mayoría de los niños están asintomáticos.

Algunos presentan síntomas:

 Infecciones frecuentes del aparato respiratorio.

 Fatiga o disnea cuando el cortocircuito es importante.

 Arritmias supraventriculares.

 Es poco frecuente el retraso de crecimiento.

CIA DIAGNOSTICO
El ecocardiograma es el método de elección para el diagnóstico.

Exploración física:
 Salvo el soplo cardíaco, es normal en la mayoría de los niños.

 Se puede apreciar un latido hiperdinámico en el precordio en las CIAs

grandes.

La auscultación revela tres importantes hechos:

 Soplo sistólico largo de intensidad II-III/IV en foco pulmonar.

 Desdoblamiento fijo del segundo tono.
 Soplo mesodiastólico de llenado tricuspídeo.
METODOS DIAGNOSTICOS
 RX DE TORAX: Cardiomegalia, crecimiento AD
Y VD.
 EKG
 ECC
 CATETERISMO CARDIACO
CIA TRATAMIENTO
 Hoy día el cateterismo terapéutico es el
tratamiento de elección.

 El cierre quirúrgico de la CIA está indicado en

todas si su tamaño es > 6mm.

 Generalmente se realiza entre los 2 y 4 años de

edad.
CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE

 Es la persistencia en la vida postnatal de una

comunicación entre la aorta y la arteria
pulmonar.

 Permite el paso de sangre oxigenada desde el

vaso de mayor presión al de menos presión,
estableciéndose un cortocircuito izquierda-
derecha y aumento del flujo pulmonar con
sangre parcialmente oxigenada.
 En la circulación fetal está abierto el ductus. Para evitar
que la sangre pase inútilmente por el pulmón del feto. La
sangre es desviada hacia la aorta descendente camino de
la placenta.

 Al nacer el niño, se produce el cierre funcional del mismo

hacia las 10-15 primeras horas.

 El cierre anatómico normalmente se produce en la

tercera semana de vida (por eso antes de ese período se
oyen con frecuencia pequeños soplos que luego tienden
a desaparecer espontáneamente).
CLINICA
 Con ductus pequeños, los niños están asintomáticos.

 En prematuros y/o bajo peso pueden agravar el síndrome del

distress respiratorio del RN y/o membrana hialina.

 Un ductus grande en los primeros meses de la vida ocasiona:

- Insuficiencia cardíaca congestiva
- Infecciones frecuentes del aparato respiratorio.
- Taquicardia, taquipnea, irritabilidad, fatiga y sudoración al
comer
- Retraso de crecimiento

 Se le llama “el gran simulador” porque puede simular cualquier

cuadro clínico, induciendo con facilidad a errores diagnósticos.
DIAGNOSTICO
El ecocardiograma es el método de elección para el
diagnóstico.

 Exploración física

 Puede ser normal o estar taquicárdico,taquipneico y con

signos de insuficiencia cardíaca.

 Pulso arterial celer o saltón.

 A la auscultación: Soplo continuo “en maquinaria” o de

Gibson en foco pulmonar que puede irradiarse al espacio
interescapular.
TRATAMIENTO
 Los prematuros sintomáticos con ductus deben
ser tratados con indometacina, para ocasionar su
cierre.

 En los lactantes asintomáticos, un ductus

pequeño no tiene indicación de cierre, pues con
el tiempo puede cerrarse espontáneamente.

Hay dos opciones terapéuticas principales:

 La cirugía
 El cateterismo terapéutico
TRANSPOSICIÓN DE GRANDES
ARTERIAS
 Es la segunda cardiopatía cianótica más frecuente.

 La arteria pulmonar emerge del ventrículo izquierdo y la

arteria aorta del ventrículo derecho, en un corazón cuya
anatomía interna es habitualmente normal.

 Puede asociarse a otros defectos, siendo la CIV el más

frecuente (30%).

 Es más frecuente en varones (2:1).

CLINICA
 La característica de la cianosis por cardiopatía congénita es que
no se asocia a dificultad respiratoria, sino que sólo a una
hiperpnea.

Examen físico:
 Los pacientes pueden no presentar otra alteración evidente fuera
de la cianosis

 En la auscultación cardíaca puede encontrarse un segundo ruido

único y soplos cardíacos

 Los pacientes con cianosis de larga duracion presentan:

- dedos en palillo de tambor (hipocratismo)
- ¨chapas¨ eritematosas en los pómulos y lóbulos de las orejas.
TRATAMIENTO
El manejo general de estos pacientes va a
depender del grado de cianosis:

 Si ésta es marcada y se trata de un neonato con

cardiopatía ductus dependiente, debe iniciarse
infusión continua de Prostaglandinas E1.

 Si la cianosis es leve a moderada, solo se debe

monitorizar estrictamente, hasta que se decida
la necesidad de un procedimiento quirúrgico
corrector o paliativo.
GRACIAS ! ! !