Glandula Suprarrenal

Dra. Lilia Huiza Espinoza

• Zona Glomerular donde se produce los Mineralocorticiodes cuyo
representante fundamental es la Aldosterona.
• Zona Intermedia o Fasciculada productora de los Glucocorticoides
representado principalmente por el Cortisol.
• Zona Reticular donde se produce los Esteroides Sexuales, cuyos
representantes más importante son: Dehidroepiandrosterona (DHEA),
la  4 androstenodiona y pequeñas cantidades de Testosterona.
La Hiperplasia Suprarrenal Congénita
• Es un desorden familiar hereditario de la Esteroidogénesis de la
Corteza Adrenal.
• Es por deficiencia congénita de una o varias enzimas en dicha
Esteroidogénesis.
Desarrollo de las Glándulas Suprarrenales
Patogenia
• La causa más frecuente de la Hiperplasia Suprarrenal Congénita es la
deficiencia congénita de la 21 - Hidroxilasa, la cual es la responsable
de la transformación de 17- Hidroxi Progesterona a 11 -
Desoxicortisol, suprimiendo en este estado la producción de Cortisol.
• Defecto gen CYP21.
Disgenesias Gonadales
• A. Síndrome de Turner.
• B. Disgenesia gonadal (ovárica) 46,XX.
• C. Disgenesia gonadal pura XY (Síndrome de Swyer).
• D. Disgenesia gonadal mixta.
• E. Síndrome de Klinefelter.
Sindrome de Cushing
• Un conjunto de trastornos clínicos causados por un aumento crónico de las
concentraciones sanguíneas de cortisol o los corticoides relacionados.
• La enfermedad de Cushing es el síndrome provocado por una producción
hipofisaria excesiva de hormona adrenocorticotrópica (ACTH) y en general es
secundaria a la presencia de un adenoma hipofisario.
• Síntomas y signos:
• Rostro en forma de luna llena.
• Obesidad troncal, fácil aparición de hematomas y brazos y piernas delgados.
• El diagnóstico se basa en el antecedente del consumo de corticoides o en el
hallazgo de hipercortisolemia.
• El tratamiento depende de la causa.
Síndrome de Cushing