Miguel ángel lorena Moguel

Granulomatosis de
Wegener
 Definición
• La vasculitis de Wegener es una enfermedad
autoinmune multisistémica poco comun.
• Se caracteriza por una inflamación de diversos
tejidos, principlamente vasos sanguíneos,
ocasionando una vasculitis necrotizante.
• Afecta primariamente al sistema respiratorio
superior e inferior
 Epidemiología
• Entre 1979 y 1988, 1784 certificados de
defunción establecian la granulomatosis de
wegener como causa de muerte. En este
mismo periodo hubo 978 hospitalizaciones de
571 pacientes con WGen el estado de Nueva
York.
• En USA la prevalencia es de 3/100000.
• Es más común en hombres blancos de entre
35-55 años, descendientes de europeos.
• Sumamente rara en la infancia.
 Etiología
• Probablemente representa una forma de
reacción de hipersensibilidad mediada pro
células T.
• El suero del 95% de los pacientes presenta
anticuerpos citoplásmicos antineutrófilos,
dirigidos contra el antígeno de la proteinasa 3
(PR3-ANCA).
• Se cree, pudiera ser debido a una reacción
cruzada con diversos péptidos de S. aureus.
 Manifestaciones clínicas
• Oído, nariz y garganta(90%)- Obstrucción nasal
con formación de costras nasales y exudado
serosanguinoliento, deformidad en silla de
montar, otitis media crónica y estenosis
subglótica.
• Pulmón(72%)- tos, hemoptisis, nódulos
asintomáticos, hemorragia alveolar fulminante,
neumonias, atelectasias.
• Riñón(57%)- glomerulonefritis, hematuria y
proteinuria.
• Otras-
– 60% síntomas musculoesqueleticos(artralgias y
artritis migratoria).
– Dermatológicas- nódulos en salientes óseas y
purpura.
– SNC- meningitis cronica.
– Lesiones oculares- escleritis, conjuntivitis.
 Diagnóstico

• Biopsia:
I. Vasculitis granulomatosa
necrosante
II. Inflamación granulomatosa
con necrosis
III. Glomerulonefritis
 Diagnóstico diferencial
• Granuloma de la linea media
• Neoplasias
• Síndrome de Goodpasteur
• Enfermedades infecciosas
• Granulomatosis linfomatoide
 Complicaciones
• Falta del tratamiento
• Renales
– Glomérulo nefritis
– Insuficiencia Renal
• 90% de muertes sin tratamiento

• Hinchazón de ojos
• Insuficiencia pulmonar
• Perforación del tabique nasal
• Efectos secundarios de
los medicamentos
• Pérdida auditiva
• Ataque cardiaco
• Escoriaciones con sus respectivas cicatrices
 Pronóstico

Recaída Tx
s Diagnóstico apropiado

1970 75%
 SÍNDROME
CAVITARIO
Conjunto de signos semiológicos que se producen a
consecuencia de una excavación pulmonar, en ocasiones su
presencia solo se hace evidente mediante la radiología

Cavernas: consecuencia de la necrosis del Inspección

tejido inflamatorio movilidad torácica
Tos, Expectoración, Fiebre, Pérdida de disminuida
peso
Palpación: Auscultación: murmullo
Amplexación vesicular disminuido,
disminuida, Percusión: timpanismo soplo anafórico,
vibraciones vocales broncofonía,
aumentadas pectoriloquia,(áfona).
• Pared de la cavidad
– Granulomatosis de Wegener 
pared gruesa
• Características de la cubierta interna
• Naturaleza del contenido de las
cavidades
• Multiplicidad de las lesiones
• Burbujas radio lúcidas (seudocavitación)
BIBLIOGRAFIA

• Drs. A. Avellaneda, M. Izquierdo;. (2017). Granulomatosis de

Wegener. 2015, de FEDER Sitio web:
https://enfermedades-raras.org/index.php?option=com_content&vie
w=article&id=850&Itemid=171

• David Ladrón de Guevara,Felipe Cerda, María Ángela Carreño,

Antonio Piottante, Patricia Bitar. (2019). Actualización en el estudio de
Granulomatosis con poliangeitis (Granulomatosis de Wegener).
SCIELO, 21, 26-35.