NEUROBLASTOMA

Celia Katherine Guzmán Calonge

NEUROBLASTOMA
DEFINICION
Tumor maligno derivado de las células de la cresta neural que se encuentran en ganglios
simpáticos, médula suprarrenal y órganos periaórticos.

ETIOLOGÍA
Anormalidades genéticas (80%):
- Delecciones del brazo corto del cromosoma 1
- Amplificación del oncogen n- myc (codifica un
factor de transcripción).

Herencia familiar (1-2%):

- Asocia mutaciones de la línea germinal ALK
NEUROBLASTOMA
EPIDEMIOLOGÍA
- 1° tumor maligno abdominal más frecuente

- EEUU: 525 casos nuevos anualmente

- Incidencia: 1:12000 – 14000 RN (Japón: 1:18000).

- Edad: Más frecuente lactantes <1año.

- Sexo: Más frecuente en varones 3:1 mujeres.

- Sitio primario: Glándula suprarrenal (55%), Tórax (33%),

pelvis(5%) y cuello (3%).
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MANIFESTACIONES CLINICAS
- Muy enfermo, pérdida de peso, anorexia.

 Tumor Abd: masa abdominal palpable y grande(55%): Hipocondrio,

consistencia blanda, bordes y superficie irregulares, no dolorosa, no móvil.
 Tumor Torácico: Síndrome de Horner. Sd. Mio-opsoclonos, ataxia
cerebelar.
 Tumor pélvico: síntomas obstructivos de uretra y recto, edema en mmii.
 Metástasis: dolor óseo, proptosis, lesiones subcutáneas grisáceas o azuladas.
 Afectación ocular-orbitaria: hematomas con aspecto “ojos de mapache”.
 Afectación paravertebral: Compresión medular: Paraplejia.
DIAGNOSTICO
 Anamnesis y examen físico.
 >50% son detectados con metástasis.
EX. LABORATORIO
• Biometría hemática completa.
• Función hepática y renal.
• Excreción urinaria de
catecolaminas.
• Iones y electrolitos.
• Marcadores:
 Enolasa especifica de
neurona
 Ferritina sérica
 LDH
EX. IMAGEN
US, Radiografía de tórax y abdomen:
Observar la masa, calcificación, volumen con distorsiones
anatómicas.
TAC de abdomen y pelvis:
Relaciones anatómicas de la masa con troncos vasculares.
RMN: Características del tumor e invasión de canal espinal.
Arteriografía: Arterias que irrigan el tumor.
Aspirado de médula ósea c/s biopsia
Escrutinio óseo para metástasis
DIAGNOSTICO RM
DIAGNOSTICO
TC RM
NEUROBLASTOMA
Etapas del NB:
Sistema Internacional de Etapas del NB (Criterios de Forbeck)

 Etapa 1: - Tumor LOCALIZADO

- Extirpación macroscópica COMPLETA
- Nódulos linfáticos ipso y contralaterales NEGATIVOS.

 Etapa 2A - Tumor UNILATERAL

- Extirpación macroscópica INCOMPLETA
- Nódulos linfáticos ipso y contralaterales NEGATIVOS.

 Etapa 2B - Tumor UNILATERAL

- Extirpación macroscópica COMPLETA O INCOMPLETA
- Nódulos linfáticos ipsolaterales POSITIVOS y contralaterales negativos.

 Etapa 3 - Tumor INFILTRA a través de la línea media

- Nódulos linfáticos contralaterales POSITIVOS.

 Etapa 4 - Diseminación del tumor a nódulos linfáticos distantes, hueso, MO, hígado.

 Etapa 4S - Diseminación limitada a hígado, piel o MO.

TRATAMIENTO
 Multidisciplinario: Pediatra, cirujano, Quimioterapeuta, Patólogo, Psicólogo.
 Dependerá de la edad y estadio del tumor.

QUIMIOTERAPIA INTERVENCION QUIRURGICA

• Agentes múltiples: - Diagnostica, terapéutica y paliativa.

 Ifosfamida
 Carboplatina
• Modificadores de rpta biológica:
IL-2, TNF, Interferones.
• Agentes diferenciantes: Acido 13
cisretinoico, Deferoxamina.
• Anticuerpos monoclonales contra
cél del NB: anti-Gd2.
• RT: px 4S con metástasis.
- Viglar al px: Doppler de pulso, línea arterial y la PA.
- Biopsia se realiza con aguja fina, tejido de 1 a 5g, congela y
conserva.
- Resección completa, parcial (<50%) o biopsia.
- Técnica:
 Tumor localizado:
- Remoción completa posible.
- Evitarse sacrificar órgano, vaso o nervio
- Tumor torácico:
- Toracotomía posterolateral a nivel del tumor.
TRATAMIENTO
INTERVENCION QUIRURGICA

- Plano superficial hasta la fascia endotorácica.

- Masa se libera con disección aguda y roma.
- Ligar o pinzar los vasos intercostales que irrigan al tumor.

- Tumor abdominal:
- Incision transversa amplia, según nivel del tumor.
- Posible: ligar los vasos que irrigan el tumor.
- Grande: rotan la aorta y alteran vasos mesentéricos superiores y
renales.
- Invasión de vasos renales y parénquima: NEFRECTOMÍA.

- Tumor pélvicos:
- Cuidar la unión estrecha con los nervios sacros.
TRATAMIENTO
INTERVENCION QUIRURGICA

- Toma de muestra de nódulos linfáticos:

- Toma nódulos NO contiguos por arriba y debajo del tumor, a lo largo de los
vasos mayores.
- Tumores abd o pélvicos: nódulos contralaterales son importantes.
- Tumores en tórax y cuello: SÓLO de nódulos unilaterales.

COMPLICACIONES
 Más frecuentes: Atelectasias e ileo.
 Locales: Hemorragia, penetración a intestino o tracto urinario.
 Son bajas en NB localizado: 5%.
 Más frecuente en tumores extensos.
 Disfunción renal, cardiopulmonar y cerebral.
Muchas gracias…
NEUROBLASTOMA
PATOLOGIA
TUMORES:
- Macroscópicamente: Grandes, color rojo púrpura y lobulares.
- Area paraaórtica o paracava: infiltrativos e irregulares.
- Post QT o RT: madurar hacia ganglioneuroblastoma o ganglioneuroma, vuelve
más fibroso, firme con calcificación.
- A menudo: hemorragia, necrosis y forman quistes.