FIBROSIS Y

ENFERMEDAD
PULMONAR
INTERSTICIAL
Interno Cristian Ferreira
Klga. Vanessa Altamirano
Enfermedad pulmonar intersticial

■ Mas conocida como E.P.P.D. Resulta de una afección debido al daño de

las células que rodean a los alveolos, produciendo inflamación y
culminando con fibrosis del parénquima.
■ Son enfermedades de inicio paulatino generalmente.
■ Es una enfermedad que provoca engrosamiento, rigidez y
cicatrización del tejido pulmonar a lo largo del tiempo. La cicatrización
reduce la capacidad para transferir oxígeno desde los pulmones al
torrente sanguíneo, por lo que su principal síntoma es la disnea.
Enfermedad
pulmonar
intersticial
• Siendo la principal la F.P. y
neumonía intersticial.
Mortalidad

■ Si el nivel de deterioro de la capacidad de difusión es ≤ 40% se asocia

con aumento del riesgo de mortalidad.
■ Sexo masculino.
■ Mayor de edad.
■ Disnea
Epidemiologia

■ Aproximadamente la sobrevida de esta enfermedad una vez

diagnosticada, es de 3 años.
■ Solo el 20% de los diagnosticados sobrevive mas de 5 años.
Sintomatología

■ Etapa agudos: ■ Etapa avanzada:

■ Disnea frente a esfuerzo ■ Disnea frente a esfuerzos leves.
excesivo.
■ Requerimientos de O2.
■ Tos con/sin esputo.

■ Etapa moderada:
■ Disnea frente a esfuerzos
moderados.
■ Tos no productiva.
■ Patrón restrictivo.
Diagnóstico

■ Historia clínica. (drogas, VIH)

■ Duración de la enfermedad.
■ Medicamentos previos.
■ Historia familiar.
■ Disnea (generalmente >6 meses)
■ Espirometría.
■ Gases en sangre.
■ Rx tórax.
■ TAC.
Rx y TAC

■ En RX los patrones mas comunes son, reticular, nodular,, vidrio

esmerilado, y pulmón en panal de abeja.
■ Solo el 10% de los pctes. no presentan signos radiológicos.
■ TAC apoya observación de Rx y se debería observar un patrón
reticular.
Inspección física

■ Auscultación de crepitaciones finas (80% de los casos)

■ Perdida de peso, CEG, fatiga.
■ Cianosis, edema, aumento tamaño cardiaco (más crónico)
Tratamiento

■ KTR
■ Medico broncopulmonar.
■ Medicamentoso: antibióticos, corticoides, esteroides, agentes
citotóxicos.
Fibrosis

■ La E.P.I. puede llegar a formar fibrosis pulmonar.

■ La pared pulmonar se cicatriza, la distensibilidad pulmonar es muy
difícil por lo cual es característico el patrón restrictivo.
■ Se ven disminuidos la CVF y la CPT.
■ La VEF1/CVF puede estar normal o aumentada.
■ Difusión de CO2 disminuido.
■ Desaturación en ejercicio.
■ En etapas avanzadas puede tener hipoxemia.
Patogenia

■ Por consecuencia de la acción de un agente causal, se producen

lesiones a nivel del epitelio alveolar, activando las células
inflamatorias (macrófagos, neutrófilos, eosinófilos, mastocitos,
linfocitos) y células parenquimatosas (fibroblastos, células epiteliales)
■ Estas células secretan mediadores celulares (citocinas, radicales
libres) que actúan de forma autocrina y/o paracrina entre sí
■ Dando lugar a inflamación alveolar crónica y a la aparición de fibrosis
pulmonar.
Diagnóstico

■ Historia clínica. ■ Rx tórax.

■ Consumo de drogas. ■ TAC.
■ VIH.
■ Espirometría. ■ Lavado bronco alveolar
■ Gases en sangre. ■ Biopsia pulmonar
(fibrobroncoscopia)
Rx
TAC
Tratamiento

■ Mediante rehabilitación respiratoria (disnea, tolerancia al esfuerzo)

■ Supresión del tabaco.
■ Oxigenoterapia.
■ Broncopulmonar.
■ Medicamentoso.
■ Trasplante de pulmón. (último recurso)
Medicamentoso

■ Nintedanib: disminuye la cicatrización y rigidez del parénquima. Se

recomienda 150mg dos veces al día cada 12 hras.

■ Pierfenidona: disminuye cicatrización e inflamación del tejido.

Aumentar de 3 capsulas a 9 capsulas al día por 14 días.
Pronóstico

■ Malo, mortalidad del 50% al cabo de 3-5 años.

■ Empeora con comorbilidades y hábitos dañinos.
■ Empeora con el retraso del diagnostico.