Fisioterapia continuada en la

Atrofia Muscular Espinal

SERVICIO
DE
REHABILITACIÓN

Dra. T. Castelló

Experts, acollidors i solidaris

 Fisioterapia continuada en la Atrofia
Muscular Espinal

 Enfermedad neuromuscular progresiva

 Diferentes fases durante su evolución
 Complicaciones del aparato locomotor y respiratorio
 Contacto con el médico de Rehabilitación debe
iniciarse en el momento del diagnóstico
 Establecer pautas de control y tratamiento
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Muscular Espinal

 Objetivo de Rehabilitación
• No puede curar la enfermedad
• Prevenir las complicaciones
• Proporcionar calidad de vida
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Muscular Espinal

 La enfermedad se manifiesta por una gran

debilidad muscular
 Mayor afectación de los grupos proximales en
extremidades inferiores
 Cuando se afectan las extremidades superiores
son los grupos extensores de la cintura escapular
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Muscular Espinal

 Clasificación clínica (Munsat 1991)

Tipo Inicio Evolución

I (Severa) 0-6 meses No sedestación

II (Intermedia) <18 meses No bipedestación

III (Benigna) >18 meses Bipedestación y

marcha
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Muscular Espinal

 Tipo I
• Gran hipotonía
• Debilidad muscular generalizada
• No control cefálico ni sedestación
• Alteraciones respiratorias
Fisioterapia con movilizaciones pasivas
Tratamiento postural con asientos
Fisioterapia respiratoria
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Muscular Espinal
 Tipo II
• Gran debilidad del tronco
• Tiene control cefálico, sedestación sin ayudas
• No bipedestación ni marcha de forma libre
• Utilización de standing y/o ortesis
• % bajo marcha con ortesis, no funcional
Fisioterapia con movilizaciones pasivas
Correcciones postulares
Fisioterapia respiratoria
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Muscular Espinal

 Tipo III
• Todos los niños suelen alcanzar la marcha
• Pérdida de la marcha puede empezar en la
adolescencia o en edades avanzadas
• Prolongar el periodo de marcha
• Evolución en diferentes fases
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Muscular Espinal

 Fase de marcha libre

• No hay tratamiento específico
• Controles periódicos para detectar deformidades
articulares o asimetrías musculares
• Mantener la actividad física de forma regular
• Programa deportivo (natación)
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 Fase de deterioro de la marcha (I)

• Aparece cambio del patrón de marcha, aumento de
la lordosis y la base de sustentación
• Apoyo de los pies en equino  retracciones
• Puede aparecer contractura de caderas en flexión y
abducción
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 Fase de deterioro de la marcha (II)

• Fisioterapia con movilizaciones pasivas
 Mantener el balance articular
• No deben realizar ejercicios activos muy forzados de
potenciación  Fatiga muscular
• Mantener la mayor actividad física tolerable
• Programa de natación 2 o 3 veces semana
• Iniciar fisioterapia respiratorios
• Férulas de mantenimiento nocturno/ Ortesis
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Muscular Espinal

 Fase de sedestación (I)

• La marcha supone un gran esfuerzo
• Aplicación de ortesis ligeras
• Alternan silla de ruedas con marcha
• Detectar deformidades
• Fisioterapia pasiva
• Insistir en la fisioterapia respiratoria
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Muscular Espinal

 Fase de sedestación (II)

• No marcha
• Desplazamiento con silla de ruedas
• Complicaciones:
• Alteraciones articulares
• Escoliosis
• Luxación de caderas
• Osteoporosis  Fracturas
• Alteraciones respiratorias
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Complicaciones

 Alteraciones articulares (I)

• Complicación constante en el desarrollo de la
enfermedad
• Tipo II
• Aparición precoz
• Primero flexo de cadera
• Limitación del balance articular en hombro
y codos
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Complicaciones

 Alteraciones articulares (II)

• Tipo III
• Aparición en la fase de sedestación
• Tratamiento fisioterápico de forma preventiva:
• Movilizaciones pasivas
• Regularidad 2-3 veces semana
• Manipulaciones suaves
• Reeducación postural sentado
• Férulas de mantenimiento
• Bipedestación y marcha siempre que sea
posible
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Complicaciones

 Escoliosis (I)
• Incidencia: 78-100%
• Evolución rápida
• Tipo II
• Aparición precoz
• Asiento moldeado/ corsé  retrasar intervención
quirúrgica
• Movilizaciones pasivas
• Fisioterapia respiratoria
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Complicaciones

 Escoliosis (II)
• Tipo III
• Aparece con la pérdida de la marcha
• Es rápida y progresiva
• Tratamiento quirúrgico
• Movilizaciones pasivas y control postural
• Fisioterapia respiratoria pre y post IQ
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Complicaciones
 Luxaciones de caderas
• Frecuente
• Suele aparecer en niños que no caminan
• Sedestación incorrecta
 Oblicuidad pélvica  Luxación de cadera  Escoliosis
• Debilidad muscular de cadera y tronco
 Luxación  Escoliosis
• Tratamiento quirúrgico controvertido
• Tratamiento preventivo: Fisioterapia, control postural,
prolongar al máximo la marcha y la bipedestación
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Complicaciones

 Fracturas
• Falta de movilidad por la sedestación
• Origina una osteoporosis
• Una caída puede originar fractura de las
extremidades, generalmente las inferiores
• Tratamiento conservador
• Fisioterapia post-inmovilización
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Complicaciones

 Alteraciones respiratorias
• Repercuten directamente en el pronostico vital
• Tipo I y II son muy frecuentes
• Tipo III, aparecen en edades mas avanzadas de la
enfermedad
• Fisioterapia respiratoria preventiva
• Debilidad muscular  No tos  acumulo de
secreciones
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Fisioterapia respiratoria

 Ejercicios de expansión costal:

• Inspiración nasal activa elevando 1 o 2 miembros
superiores  Distensión del espacio intercostal
• Espiración bucal descendiendo los miembros
superiores
• Posiciones en decúbito supino o sentado
• Puede realizarse contra resistencia
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Fisioterapia respiratoria

 Ejercicios diafragmáticos:
• Posición en decúbito supino, relajado, piernas
flexionadas
• Inspiración nasal profunda elevando el abdomen
• Espiración bucal dejando que el abdomen vuelva a
su posición inicial
• Control mediante mano en tórax y abdomen
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Fisioterapia respiratoria

 Técnicas físicas encaminadas a disminuir o evitar

complicaciones respiratorias
 Mantenimiento de una buena ventilación pulmonar
 Se adaptaran:
• Clínica
• Edad y colaboración
• Motivación por el tratamiento
 Tipos de técnicas:
• Pasivas
• Activo asistidas
• Activas
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Fisioterapia respiratoria

 Técnicas pasivas
• Niños hasta 2-3 años o adultos que no colaboran
• Tipo I y II . Movilizar secreciones
• Percusiones suaves
• Vibraciones torácicas
• Espiración prolongada lenta asistida
• Tos provocada
• Estimulación refleja de la tos
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Fisioterapia respiratoria

 Técnicas activo pasivas

• Paciente que colabora
• Tipo II y III
• Espiración lenta y prolongada
• Tos asistida
• Juegos (soplar algodones, pelotas de pin pon, burbujas
en vaso, cosquillas, espantasuegras)
• Preventivo una vez al día
• Si hay secreciones 2-3 veces al día
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Fisioterapia respiratoria

 Técnicas activas
• Colaboración del paciente capaz de controlar su
espiración a “glotis abierta”
• Ciclo activo (FET) Técnica de espiración forzada
• Espirómetros incentivos: Triflow- Voldyne
• Niños tipo III en fase de sedestación
• Pre y post intervención quirúrgica
• Frecuencia de 2-3 veces al día
 Dependencia en actividades
de autocuidado

 Buena capacidad mental

 Alteraciones para vestirse, aseo y comida
 Estrategias
• Cambio de hábitos
• Subir la altura de la mesa/ escotadura
• Balancín/ dispositivo ortopédico
• Apoyar codos en la mesa
• Engrosar mangos de cubiertos
• Alargadores para peines y ropa
 Dependencia en actividades
de autocuidado

 Desplazamientos
• Silla de ruedas manual
• Silla de ruedas eléctrica
 Adaptaciones de la vivienda
• Rampas de entrada y salida/ ascensores
• Anchura de puertas
• Adaptaciones en el baño
 Conclusiones

 Controles periódicos desde el momento del diagnostico

 Establecer un programa de fisioterapia motora y
respiratoria
 Controlar, prevenir y tratar las complicaciones
 Proporcionar la máxima independencia
 Impacto psicológico, emocional y social que supone
para el paciente y su familia.