CITOESQUELETO

Microtúbulos
Filamentos intermedios
Filamentos de actina
 INTERIOR DE LA CÉLULA-CITOSOL
(ATRAVIESAN EL CITOPLASMA)

RED COMPLEJA SER UN SOPORTE

DE FILAMENTOS ¿DÓNDE SE LOCALIZA? PARA LA CÉLULA-
PROTEICOS ESQUELETO

¿QUÉ FUNCIÓN
¿QUÉ ES? CITOESQUELETO
TIENE?

¿CÓMO SE CONFORMA?
ACTINA
FILAMENTOS INTERMEDIOS
MICROTÚBULOS
Sostén- contracción en
células musculares. Organizan el citoplasma e Sostén, estabilidad al
Proteínas globulares. interacciones con organelos para citoplasma
moverlos. Proteínas fibrosas
Proteínas globulares
 MICROFILAMENTOS
(filamentos de actina)

• Polímeros de actina en trenza.

• Se concentran bajo la membrana (córtex).
• Determinan la forma celular y
son esenciales para la locomoción.
Actina G-
ATP

Actina F-
ADP
Sin la actina polimerizada, una
célula no podría: Dividirse,
moverse, realizar endocitosis ni
fagocitosis.
 Nombre Función Estructura Tipos
• Establece un marco estructural para • Estructuras Actina G (
las proteínas citoplásmicas. filamentosas (actina F) ATP)
• Induce la contracción muscular. y globulares (actina G) Actina F
ACTINA • Regula el estado físico del citosol, el (ADP)
movimiento celular.
• Forma los anillos contráctiles de la
cariocinecis.

Procesos Implicaciones Clínicas Otras características a

Polimerización: Se realiza en 3
etapas
• Nucleación: 3 actinas forman un
núcleo para la adición de actinas
G.
• Polimerización: Se unen actinas
al extremo + del filamento.
• Equilibrio estacionario: La
velocidad de actinas
polimerizadas y
despolimerizadas es la misma.
tomar en cuenta.
• Falodina y Citocalasinas Proteínas de unión a la
como sustancias toxicas actina:
que desorganizan el
funcionamiento normal • Cofilina
de la actina o bloquean su • Gelsolina
polimerización. • Espectrina
• Distrofia Muscular • Distrofina
generada por la síntesis • Miosina
de distrofia poco
funcional o la no síntesis
de distrofina.
 Proteínas de unión a la actina
COLFILINA GELSOLINA ESPECTRINA DISTROFINA MIOSINA
• Retuerce • Favorece el • Mayor • Proteína
Actina F estado SOL estabilidad, • Confiere motora
hasta del citosol resistencia y resistencia a ATPasa
fragmentarla • A mayor soporte la tensión a • Contraccion
• Previene el [Ca+2], celular las fibras en células
alargamient mayor • Mantiene musculares incluidas las
o de Actina F estado SOL forma • Evita no
bicóncava de distrofia musculares
eritrocitos, muscular (miosina II)
evita (DM) • Importante
esferocitosis • DM de durante
hereditaria Duchenne citocinesis
(anemia /distrofina (anillo
hemolítica). disfuncional contráctil)
• DM de
Becker
/distrofina
parcialment
e funcional
 PROTEÍNAS DE LOS FILAMENTOS DE
ACTINA
• Tropomiosina: Molécula en forma de
bastón, formada por 2 cadenas
helicoidales enrolladas entre si.
• Troponina: Proteína globular que se
dispone sobre la molécula de actina.
Existes 3 subunidades de troponina:
I,T y C
PROTEÍNAS DE LOS FILAMENTOS DE
MIOSINA
• Miosina: compuesta por 6 cadenas
polipépticas ( 2 cadenas pesadas y 4
cadenas ligeras).
• Las cadenas pesadas asemejan 2
bastones de golf enrollados entre si,
y 2 cabezas globulares que se
disponen como proyecciones
laterales que sobresalen fuera del
filamento.
• Las cadenas ligeras se disponen dos
a cada lado de estas cabezas
globulares.
Anatofisiología
del musculo
esquelético
 Filamentos gruesos de miosina:
ocupan la región central y confieren la
tonalidad oscura a la banda A.

Filamentos finos de actina: delgados, se

insertan en los discos Z y son los que confieren
la tonalidad más clara a las bandas I.
 1) Liberación de acetilcolina al espacio
sináptico y unión a los receptores dela
placa motora.
2) La unión del neurotransmisor-receptor
genera el ingreso de iones Na+ que
desencadena un potencial de acción a lo largo
de la membrana de la fibra muscular
(sarcolema), y determina la liberación de calcio
almacenado en el retículo sarcoplásmico.
7) Bombas de transporte activo de calcio
devuelven este ión desde el sarcoplasma
Al retículo Sarcoplásmico y se suspende
la interacción entre actina y miosina. 3) El calcio liberado al citoplasma de la fibra
El músculo se relaja. muscular (sarcoplasma) se une a la troponina, lo
que provoca un cambio en su conformación.

4) La troponina desplaza a la tropomiosina,

6) El fosfato y el ADP se liberan y provocan exponiendo los sitios de unión a la miosina en los
que la miosina experimente un cambio de Filamentos de actina.
conformación. La miosina se flexiona unos
45° y los filamentos de actina son tirados
hacia el centro del sarcómero

5) El ATP se descompone en ADP y fosfato

(Pi). Las cabezas de miosinas, que poseen
ADP y Pi , se unen a los sitios activo de la
actina, formando un puente transversal.
 Mecanismo de la contracción muscular

calcio se une a la ____________,

El _________ troponina lo que provoca un
cambio en su conformación. La ___________
troponina desplaza a la
______________, exponiendo los sitios de unión a la
tropomiosina
___________en
miosina los filamentos de actina.
Mecanismo de la contracción muscular

ATP
El ______ se descompone en ADP y fosfato (Pi). Las cabezas
miosina que poseen ADP y Pi , se unen a los sitios
de __________
puente transversal.
activo de la actina, formando un __________________.
Mecanismo de la contracción muscular

el ADP
El fosfato y ________ se liberan y provocan que la
miosina
________experimente un cambio de conformación.
Mecanismo de la contracción muscular

miosina
La ___________se flexiona 45° y los filamentos de actina
sarcómero
son tirados hacia el centro del ____________
Mecanismo de la contracción muscular

El complejo _______________
actina- miosina une a un nuevo _____,
ATP y la
miosina se desprende de la actina.
cabeza de miosina
El ATP debe unirse a la ________________________ antes de que el
puente transversal
____________________ pueda desprenderse de la actina e iniciar un
nuevo ciclo. Esta serie de movimientos progresivos tiran de los
filamentos delgados hacia el centro del _____________.
____________________ sarcómero
Cuando varios sarcómeros se contraen simultáneamente, se produce la
contracción del músculo en su conjunto.
La consecuencia del mecanismo molecular se
puede apreciar en la siguiente imagen:
Animación de contracción muscular.
Animación de contracción muscular.
Animación de contracción muscular.
 FILAMENTOS
INTERMEDIOS

• Mayores que los microfilamentos de actina

Pero menores que los microtúbulos
•“Cuerdas” de fibras heterogéneas.
•Anclaje entre células, lámina nuclear.
•Fuerza y resistencia al estrés mecánico
 Nombre Función Estructura Tipos
• Proporcionan • Formados por unidades • I y II (Queratinas)
estabilidad estructural de proteínas con hélices • III Desmina,
FILAMENT al citoplasma. alfa, con dominio vimentina.
OS • En el núcleo globulares en sus • IV Neurofilamentos.
INTERMED proporcionan extremos amino y • V Lámina nuclear.
IOS resistencia y sostén al carboxilo. • VI Nestina
mismo. • Pueden formar
súperhélices.

Procesos Implicaciones Clínicas Otras características a

• Dos subunidades pueden formar •
dímeros, un dimero
superhelicoidal se superpone a
otro para formar un tetrámero
de forma antiparalela. Los
tetrámeros se asocian entre sí
en una superposición de 8
tetrámeros para formar una
estructura tipo cable.
tomar en cuenta.
------ Carecen de polaridad y
su naturaleza de grupo
amino y carboxilo es
especifica de este
filamento.
 MICROTÚBULOS

•Al igual que la actina, requiere energía para

su ensamblaje (GTPasa)
•Cilindro hueco de tubulina α y β.
•Un extremo se une al centrosoma (organiza el
número, localización y orientación
citoplásmica de microtúbulos) o recorre la
célula de un lado a otro.
• Posición de orgánulos y transporte
intracelular.
Nombre Función Estructura Tipos
• Implicados en el • Su componente • Microtubulos
movimiento estructural básico es una polares
cromosómico proteína heterodimerica • Microtubulos del
MICROTUBU durante las divisiones compuesta por moléculas áster
LOS nucleares. de tubulina alfa y beta. • Microtubulos del
• Implicados en la • Poseen una estructura cinetocoro.
formación de cilios y que lo coordina llamada
flagelos. centrosoma.

Procesos Implicaciones Clínicas Otras características a

tomar en cuenta.
• Ensamblaje: Su polimerización • Colchicina y Taxol como Permiten tambien el
es compleja pues siempre se modificadores de la movimiento de
están alargando y cortando, se conducta del huso organelos en la celula a
dice que poseen una mitótico durante la traves de la dineina y
inestabilidad dinámica. mitosis ya sea cinesina.
• Desensamblaje: Sucede cuando disgregándolo o
la hidrolizacion de GTP es bloqueandolo.
completa.
 Cambios de conformación
asociados a la división celular

Figure 16-2 Molecular Biology of the Cell (© Garland Science 2008)

 Mitosis
• Objetivo: Hacer que el ADN duplicado se divida en 2 núcleos separados,
para que la células generadas una vez divididas puedan dar origen a otras
2 células hijas.
 Sustancias que alteran la polimerización
(toxinas naturales producidas por plantas, hongos y esponjas como mecanismo
de defensa)

• Latrunculina (esponja): despolimeriza actina

• Faloidina (hongo): estabiliza y polimeriza actina
• Colchicina (del azafrán): despolimeriza microtúbulos
• Taxol (corteza de un árbol): polimeriza microtúbulos

Todas son substancias CITOTÓXICAS

(el taxol se usa para destruir células tumorales)
Matriz extracelular
Y Uniones celulares
Adhesión celular
Los tejidos no están hechos
solamente de células sino
que una parte sustancial de
su volumen es el espacio
extracelular que esta
ocupado por una red
organizada de proteínas y
polisacáridos denominada
matriz extracelular

La matriz extracelular puede

calcificarse como en los
dientes y huesos, puede ser
transparente como en la
cornea o adoptar la
estructura fibrosa que
permite a los tendones
soportar fuertes tensiones
esto depende de las
proteínas presentes en la
matriz
Aunque la matriz extracelular puede adoptar
diferentes formas en diferentes tejidos y
organismos, sus principales componentes son:
1.COLÁGENO
Glucoproteínas 3. LAMININA
fibrosas forman proteína
parte exclusiva de 2.FIBRONECTINA multiadhesiva,
la matriz proteína contiene distintos sitios
extracelular; multiadhesiva, tiene de enlaces
producida afinidad tanto por el
principalmente específicos para
colágeno receptores de la
por los como para uniones
fibroblastos . superficie extracelular y
Confieren entre células a colágenos de tipo IV.
resistencia y Componente típico de
fortaleza a la las membranas
matriz. Basales.
4.PROTEOGLICANOS
Confieren la viscosidad
característica de la matriz y
forma un material de
empaque para resistir
fuerzas de comprensión.

Los heparan sulfato

proteoglicanos(HSPG)
forman un puente entre los
medios externos e internos
de las células
Consta de una proteína central + cadenas de
glucosaminglicanos(GAG) contienen un
disacárido repetitivo, son muy ácidos debido a
la presencia de grupos sulfatos y carboxilo
unidos a los disacáridos.
 ADHESIÓN CELULAR
• Es la capacidad que tienen las células (unicelulares y pluricelulares) de
unirse a elementos del medio externo o a otras células.

La adhesión celular se produce tanto por fuerzas electrostáticas y

otras interacciones inespecíficas, como por moléculas de adhesión
celular (MAC), que son específicas.
Características de
las MAC FUNCIONES
a) Glicoproteínas ubicadas en la 1) Desarrollo e integridad
superficie celular. de órganos y tejidos.

b) Realizan interacciones especificas 2) Migración y transporte

célula-célula y célula-matriz. de células en los
procesos
c) Grupo carboxilo en el citoplasma y inflamatorios.
citoesqueleto seguido de una región
transmembrana y termina en un 3) Iniciación y
grupo amino. propagación de
respuestas
inmunologicas.
d) Dos tipos distintos: una dependiente
de Ca2+ y otro independiente de Ca2+.
4) Cicatrización de
heridas.
e) Pueden ser monoméricas, diméricas y
heterodiméricas.
5) Metástasis de diversos
tumores.
f) Por el tipo de unión: homofílica y
heterofílica.
 Estructura de las MAC
Estas proteínas son típicamente receptores de
membrana y están formados por tres dominios:

1) Dominio intracelular que interactúa con el

citoesqueleto.

2) Dominio transmembrana que atraviesa la membrana.

3) Domino extracelular que interactúa con otras proteínas

de adhesión celular del mismo tipo (uniones
homofílicas), o con otras MAC o con la matriz
extracelular (uniones heterofílicas).
 uniones uniones heterofílicas uniones a través de una
homofílicas Ej. integrinas, molécula extracelular
Ej. caderinas, N- selectinas, puente (indirectas)
CAM I-CAMs Ej. integrinas,
proteoglicanos

La mayoría de las MAC pertenecen a cuatro familias de proteínas que son:

1- La superfamilia de las inmunoglobulinas.
2- Las integrinas.
3- Las selectinas.
4- Las cadherinas.
 •Selectinas:
•Cadherinas adhesiones
uniones célula- célula-célula
célula (como • Integrinas temporales.
uniones presente en las
adherentes y los uniones célula-
desmosomas). matriz.
 NH2 NH2 NH2 NH2

Dominios homología IgG

Dominios fibronectina tipo III

COOH •Inmunoglobulinas (EJ: NCAM):
Se presenta en el crecimiento de la
células nerviosas, durante el
desarrollo del Sist. Nervioso.
glicosilfosfatidilinositol Existen diversos tipos de Ig. y su
COOH
actividad mas importante esta
relacionada con el reconocimiento
celular.
• Las CADHERINAS :Son moléculas monoméricas, que constituyen
receptores homofílicos que se unen a cadherinas idénticas expresadas en
células horno o heterotípicas para establecer contacto célula-célula.
• Su acción es calcio y temperatura dependiente y permite:

1. La adhesión celular y la mantención de los tejidos

2. La persistencia de los espacios intercelulares
3. El desarrollo y crecimiento embrionario
4. la implantación de los blastómeros y la morfogénesis.

Se conocen al menos doce de ellas pero las más estudiadas son tres:

P-Cadherina encontrada en la placenta.

E-Cadherina presente en epitelios de diferentes tejidos como hígado y riñón.
N-Cadherina propia del tejido neural, se expresa en el cerebro pero también en el
músculo cardíaco.
Célula 1

<0.05 mM Ca2+

Ca2+ Ca2+
>1 mM Ca2+

Célula 2

Dímero de cadherina
 Unión Celular
• Las uniones celulares son puntos de contacto entre la membrana
plasmática de las células o entre célula y matriz extracelular.
 Clasificación
Depende de su función:

Unión Otros Nombres Función

Comunicantes -U. de Hendidura Permite el intercambio de señales
-U. de Nexo (nexus) químicas y eléctricas entre células
-Gap junction adyacentes
Estrechas -U. Herméticas Sellan y evitan el transito libre de
-U. Oclusivas moléculas pequeñas de una capa a
-Zonula Occludens otra.
De Anclaje ----- Otorgan resistencia mecánica.
Mantienen célula unidas en
laminas o unidas a la matriz
extracelular

Se Clasifica en:
1- Desmosomas
2- U. Adherentes
3- Hemidesmosoma
4-Adhesion Focal
 Uniones comunicantes
(Gap o Nexus)
1. Permite el paso de iones y
pequeñas moléculas
hidrosolubles.
2. Forman un túnel entre
célula y célula
3. Su proteína es la Conexina
 UNIONES COMUNICANTES

1.5 nm

Conexina
Cada CONEXÓN está
formado por seis unidades
proteicas llamadas Conexinas,
que se disponen en forma
circular formando un Poro.
 Uniones Estrechas
(oclusivas, zonula occludens)

1. Sellan la unión entre dos

células vecinas
2. Se encuentra en dominio lateral, por
debajo de la Microvellosidad.
3. Se encuentra asociadas a Claudinas/
Ocludinas por fuera de otras células.
4. Por dentro de la célula se conecta con
Filamentos intermedios
 De Anclaje: Uniones Adherentes
(Intermedias,Zonula Adherens)
1. Unen los haces de Actina de
una Célula a la de la
adyacente
2. Se localizan por debajo de las
uniones oclusivas.
3. Al ser uniones de anclaje,
mantienen fuertemente unidas las
células epiteliales.
4. Participan proteínas
transmembrana (cadherinas) que a
su vez se relacionan con
microfilamentos intracelulares
(actina) por medio de proteínas de
unión intracelulares (cateninas).
UNIONES ADHERENTES

Filamentos de
actina

Cateninas

Cadherinas Membrana
plasmática
 De anclaje: Desmosomas
(o Macula Adherens)

1. Unen los filamentos intermedios de

una célula a los de las adyacentes
2. Pueden localizarse por debajo de las
uniones adherentes, aunque también se
observan en cualquier sitio de la membrana
plasmática lateral.
3. Las células se unen por medio de proteínas
transmembrana (Cadherinas ,desmogleinas,
desmocolina) a las que se relacionan con
los filamentos intermedios(queratina) del
citoesqueleto , a través de proteínas de
adhesión que forman placas
desmoplaquinas- placoglobina.
4. La unión más fuerte se encuentra en la piel.
 De Anclaje: Adhesión focal
1. Unen fuertemente la célula
con la matriz celular. Median
los efectos reguladores de
una célula en respuesta a una
señal
2. Presentan proteínas
transmembrana (Integrinas)
que se unen, por un lado a
glicoproteínas de la
membrana basal (ej.
fibronectina) y por el otro, a
través de proteínas de unión
(talinas, vinculinas, alfa-
actininas) se relacionan con
los microfilamentos de
actina del citoesqueleto
celular.
 ADHESIONES FOCALES

a-actinina
Filamento de
actina
Vinculina
Talina

Membrana Integrinas
plasmática

Matriz extracelular
 De Anclaje: Hemidesmosomas

1. Unen la célula con la matriz extracelular

2. Las Integrinas se unen por su lado extracelular a la Laminina de la
lamina basal y por su lado citosolico a los filamentos intermedios
(queratina) mediante proteínas de unión.
HEMIDESMOSOMAS

Filamentos
intermedios

Plectina

Placa

Integrina

Matriz
extracelular
 Uniones oclusivas:
Uniones comunicantes:
Sella la unión entre dos
Permiten el paso de iones
células vecinas.
y pequeñas moléculas
(Claudinas).
hidrosolubles
(Conexinas).

Adhesiones focales: Uniones adherentes:

Unen los filamentos de Unen los haces de actina de
actina de las fibras de
En una célula a los de la
estrés a la matriz Resumen: adyacente
extracelular. (Cadherinas).
(Integrinas)

Hemidesmosomas:
Desmosomas: Unen los filamentos
Unen los filamentos intermedios a la matriz
intermedios de una célula a los extracelular.
de la adyacente (Cadherinas). (Integrinas)
 Microvellosidad

Superficie
Apical

Unión Estrecha

Unión Adherentes
Superficie
Lateral Desmosomas

Unión Comunicantes

Hemidesmosomas
Superficie
Basal
 Epidermólisis bullosa

• Conjunto de enfermedades o trastornos de la piel

transmitidas genéticamente y que se manifiestan
por la aparición de ampollas, úlceras y heridas en
la piel, en especial en las áreas mucosas al más
mínimo roce o golpe.

• Se produce por mutaciones o transformación de

las proteínas de la adhesión celular, o a su mal
funcionamiento específicamente
 Tipos
1-Simple

Es causada por una mutación de

las células basales de la epidermis
que se manifiesta en lesiones en
las manos y pies. La rotura se
produce en la capa superficial de la
piel (epidermis), las ampollas
cicatrizan sin pérdida de tejido y
los afectados suelen experimentar
mejoría con el tiempo. Este tipo de
E.B se manifiesta en un 52,5% de
los casos
 2-Juntural
Es producida por una mutación de la proteína laminina 5 que une las
membranas y puede afectar las mucosas oculares, cavidad oral, vía
urinaria, esófago y faringe.
Las ampollas aparecen en la zona situada entre la capa externa y la
interna, los subtipos que incluyen van desde una variedad letal hasta
otros que pueden mejorar con el tiempo. Existen muy pocos casos
diagnosticados con esta variedad (1% de los casos). Afecta el
desmosoma.
 3-Distrófica
Las ampollas aparecen en el estrato
más profundo de la piel, la dermis. Al
cicatrizar, las sucesivas heridas van
originando retracciones en las
articulaciones, llegando a dificultar
seriamente el movimiento (las heridas
pegan la piel de entre los dedos).
También pueden aparecer ampollas en
las membranas mucosas: boca,
faringe, estómago, intestino, vías
respiratorias y urinarias e interior de
los párpados y córnea. Este tipo de E.B
se manifiesta en un 46,5% de los casos