HIPOPLASIAS Y DISPLASIAS

CELULARES
 Terminología

Anemia aplásica = ausencia total de médula ósea

Anemia hipoplásica = hay anemia y otras citopenias

HIPOPLASIA MEDULAR: disminución absoluta

del tejido hematopoyético en médula ósea.

DISPLASIAS MEDULARES: mal funcionamiento

de la médula ósea.
 Hipoplasia y Displasia

Hipoplasia
medular
clásica

# células normales, pero progenie

defectuosa estructural y funcional. Displasia medular
 Hipoplasia Medular
UFC-BL = CTH
•Capacidad migratoria
•Autoduplicación de 65 h
•CD-34 +, CD33-, CD38- y HLA-DR-

10%

Aspirado de MO = NO Infiltración por tejido Médula ósea restante se

Biopsia = Si adiposo localiza en focos
 Hipoplasia Medular

Indicencia:
Países anglosajones: 2 – 13 x millón de hbs.
México: = China (18.7/millón) y Suecia (13/millón)

Pronóstico:
25% de los pacientes tienen curso rápido y muerte,
supervivencia media = 4 meses.
50% muere dentro del 1er año al Dx.
10% presentan curso benigno
 Hipoplasia Medular
Etiología de las hipoplasias medulares

1. Primaria o idiopática
2. Secundaria a agentes físicos o químicos
a.Agentes que causan daño medular dependiente de
dosis
a.Radiaciones ionizantes
Medicamentos quimioterápicos
Benceno
Arsénico
Alcohol
b.Agentes que causan daño medular por idiosincrasia
a.Cloramfenicol
Fenilbutazona y similares
Inhibidores de anhidrasa carbónica
Sales de oro
Misceláneos

3. Infecciones
4. Trastornos metabólicos
5. Hereditaria
6. Anemia de la insuficiencia renal crónica
7. Aplasia pura de serie roja
Congénita (Síndrome de Blackfan-Diamond)
Adquirida
 Hipoplasias Medulares

1. Hipoplasia medular autoinmune

2. Hipoplasia medular asociada e infección
3. Hipoplasia medular causada por parvovirus B19
4. Hipoplasias medulares hereditarias o constitucionales
a) Anemia aplástica de Fanconi
b) Síndrome de Estren-Dameshek
c) Disqueratosis congénita
d) Síndrome de Shwachman-Diamond
e) Síndrome de Bloom
f) Trombocitopenia amegacariocítica
g) Síndrome de trombocitopenia con ausencia de radio
h) Anemia aplasica relacionada con síndrome linfoproliferativo asociada al X
 The New England Journal of Medicine
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 Hipoplasia Medular

Cuadro clínico:
Síndrome anémico
Infecciones por neutropenia
Síndrome hemorrágico
Adenopatías y esplenomegalia = rara
 Hipoplasia Medular

•SP: hay pancitopenia

•Anemia normocítica normocrómica o macrocítica con reticulocitopenia
•Granulocitopenia puede ser grave
•Linfocitosis relativa
•Trombocitopenia casi siempre intensa
•Aspirado de MO: sustitución por tejido adiposo y pueden encontrarse células
remanentes: mastocitos, linfocitos, plasmocitos e histiocitos.
•Biopsia de hueso: Imprescindible
Criterios de gravedad:
Hipoplasia grave:
•reticulocitos corregidos < 1%
•neutrofilos <500
•Plq < 20,000 y
•celularidad en biopsia de hueso < 25%
 Hipoplasia Medular

Objetivos:
1) Apoyar al px durante las complicaciones agudas de
insuficiencia medular como anemia, trombocitopenia o
neutropenia.
2) Evitar exposición a mielotóxicos
3) Intentar estimular MO o abatir la supresión o ambas.
Transfusiones
Fiebre: antibioticos
Factores estimuladores (G-CSF y GM-CSF)
Formas graves:
• Inmunosupresión intensa: (80% remisión) GAT o CyA, y/o
• trasplante TH
 MO anemia aplásica
Hipoplasia de serie blanca
y talasemia menor

http://www.thecrookstoncollection.com/Collection/medslides/Medslides7.htm
 Displasia Medular o Síndromes mielodisplásicos

Sinonimos:
preleucemias, anemias refractarias, anemias arregenerativas,
mielodisplasia, síndromes dismielopoyéticos, anemias
dishematopoyéticas, anemias sideroacrésticas, anemias
sideroblasticas, etc.

Forman un grupo heterogéneo de padecimientos de MO,

adquiridos o heredados, caracterizados por eritropoyesis
ineficaz que conduce casi siempre a anemia y citopenias
variables en SP.
La fisiopatología de los SMD inicia con una mutación en una célula precursora hematopoyética
(CPH) que deriva en una hematopoyesis clonal con los rasgos típicos de los SMD -
especialmente en relación con otras enfermedades como la LMA de novo-, como la
haploinsuficiencia y cambios epigenéticos.
Esto también resulta en alteraciones del micromedio ambiente, del estroma, de la respuesta
inmunitaria y de la respuesta de las citocinas y, finalmente, en una hematopoyesis ineficaz y un
incremento en la apoptosis. También ocurren mutaciones adicionales (ahora sabemos que hay
varias en cada paciente) y, finalmente, una evolución y una progresión a LMA.
 Displasia Medular o Síndromes mielodisplásicos
CLASIFICACIÓN DE LAS DISPLASIAS MEDULARES ADQUIRIDAS

CONDICIÓN SANGRE PERIFERICA MEDULA OSEA

Displasia medular tipo I < 1% blastos < 5% blastos
(Refractaria indiferenciada)
Displasia medular tipo II < 1% blastos < 5% blastos
(Sideroblástica adquirida) > 15% sideroblastos en anillo
Displasia medular tipo III < 5% blastos 5 - 20% blastos
(Refractaria con exceso de blastos)
Displasia medular tipo IV Monocitosis Monocitosis
(Leucemia mielomonocítica crónica) > 1x109/ L < 5% blastos

Displasia medular tipo V > 5% blastos Blastos entre 20 y 30%

(Refractaria con exceso de blastos, en
transformación)
España diagnostica 3.000 casos al año del síndrome
mielodisplásico, que daña las células madre
hematopoyéticas
 Displasia Medular o Síndromes mielodisplásicos

Dishematopoyesis
Común a todas las formas de displasias medulares, su
presencia, en diversas maneras es una característica de las
mismas.
Diseritropoyesis
Disgranulopoyesis
Dismegacariocitopoyesis
 Displasia Medular Secundaria

Las leucemias agudas mieloides secundarias al empleo

de radioterapia o quimio, o ambas  dishematopoyesis
 displasia medular tipo I a V.
 Displasia Medular o Síndromes mielodisplásicos

Alteraciones cromosómicas:
30% presentan alteraciones cromosomicas
50% en las que evolucionan de leucemias agudas
Anomalía frecuente: cromosomas 5, 7, 8 y 17, monosomias
del 5 y 7, isocromosomas en el brazo largo del 17 o trisomia
del 8.
El síndrome 5q(-) cursa con anemia macrocítica, plq normales
o altas, hipoplasia eritroide y megacariocitos hipolobulados.
http://www.hmds.org.uk/index.html
 Displasia Medular o Síndromes mielodisplásicos

Pronóstico:
•Se pueden considerar premalignos
•Algunos evolucionan a leucemias agudas (“preleucemias”)
•10 – 22% evolucionan a leucemia aguda.

Tratamiento:
•Terapeutica de eleccion no hay
•Trasfusiones
•Antibioticos
•Androgenos = tipo I
•Mielodisplasias tipo II: piridixona 60% respuesta favorable
•Si hay probabilidad alta de evolucion a LA = arabinócido de citocina
•Hormonas hematopoyéticas y factores de crecimiento, EPO
•UNICA OPCION CURATIVA: trasplante CTH
Bone marrow smear, May-Giemsa stain, x1000: Multinuclearity
Bone marrow smear, May-Giemsa stain, x1000: Hypogranulation
Bone marrow smear, Peroxidase stain, x1000: Neutrophil is negative for myeloperoxidase.
Refractory Anemia with
Ringed Sideroblasts
Bone marrow smear, Iron stain, x1000
Refractory Anemia with excess of blasts
Bone marrow smear, May-Giemsa stain, x1000
 RAEB in transformation

Bone marrow smear, May-Giemsa stain,

x1000

Bone Marrow biopsy, Hematoxylin and eosin stain,

x200
 NO ENTIENDO LO QUE ESTA PASANDO.
O YA PASO LO QUE ESTABA
ENTENDIENDO.
CARLOS MONSIVAIS.

http://www.dokkyomed.ac.jp/dep-k/cli-path/a04-super/super-cho.html