ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL

RECIEN NACIDO

CURSO: PEDIATRIA Y NEONATOLOGIA

DR. VELASQUEZ
ALUMNO: PEDRO FIDEL CCOPA GORDILLO
 CONCEPTO
• ENFERMEDAD PRODUCIDA
SOBRE LA BASE DEUNA
IMCOMPATIBILIDAD Rh ENTRE
LA MADRE Y EL FETO , SE
DEBE AL PASO DE
ANTICUERPOS MATERNOS
ACTIVOS, ORIGINANDO
HEMOLISIS QUE LLEVA A
ANEMIA Y PUDIENDO CAUSAR
LA MUERTE INTRAUTERINA.
• Existen mas de 43 antigenos
eritrocitarios

• Antigeno D Rh + de mayor
importancia clínica, por su
mayor poder antigenico.
• puede estar causada por los
antigenos C o E o por otros
antigenos eritrocitarios, como
C , C , D ,K (Kell), M, Duffy, S,
W X U

P, MNS, Xg, Lutheran, Diego

y Kidd.
 EPIDEMIOLOGIA
• EXEPCIONAL (1 DE
CADA 1000 NV)
• MORTALIDAD BAJA
(INFERIOR DE 2%)
 ISOINMUNIZACION
• FENOMENO DE REACCION
ANTIGENO ANTICUERPO
• LOS ERITROCITOS FETALES
QUE CONTIENEN ANTIGENOS
HEREDADO DEL PADRE Y QUE
NO POSEE LA MADRE,
ACCDEDEN A LA CIRCULACION
MATERNA FORMANDO
ANTICUERPOS ESPECIFICOS
• IgM ALTO PM, NO
ATARVIESAN LA PLACENTA
• IgG BAJO PM, ATRAVIESAN
LA PLACENTA
• LA AGLUTINACION Y
HEMPLISIS DE LOS
HEMATIES FETALES SE
PRODUCEN
FUNDAMENTALMENTE EN
EL BAZO Y PROVOCAN
ANEMIA HEMOLITICA E
ICTERICIA.
• INCOMPT. ABO (66%), RH
(33%)
 INCOMPATIBILIDAD DE GRUPO
SANGUINEO ABO
• ES LA CAUSA MAS
FRECUENTE EHP
• CUANDO LA MADRE
PERTENECE AL GRUPO O Y EL
HIJO AL GRUPO A,B, AB.
• LA MADRE TIENE
ANTICUERPOS NATURALES
ANTI A Y ANTI B, EL TIPO IgG
ATRAVIESA LA PLACENTA Y
PRODUCE EHP.
 INCOMPATIBILIDAD ABO
• NO PRODUCE HIDROPS FETALIS
• LA MAYORIA SON ENTIDADES
SUBCLINICAS Y NO REQUIEREN
TRATAMIENTO TRANSFUSIONAL
ALGUNO
DIAGNOSTICO: MADRE 0 Y FETO A,B Y
AB
• ICTERICIA DENTRO DE 24 HORAS,
ANEMIA VARIABLE, PRUEBA COOMBS
HABITUALMENTE (+) TERAPIA DE
MANTENIMIENTO, FOTOTERAPIA.
 INCOMPATIBILIDAD POR EL SISTEMA
RH (ANTIGENOS CDE)
• EL SISTEMA RH SE ENCUENTRA EN EL BRAZO CORTO DEL
CROMOSOMA 1.
• 5 ANTIGENOS DE IMPORTANCIA CLINICA:
C(Rh) c(Rh) D(Rh) E(Rh) e(Rh)
EL FACTOR Rho O D ES EL DE MAYOR CAPACIDAD ANTIGENICA.
- PERSONAS Rh+: AgD+ (85-99.9%)
- PERSONAS Rh-: AgD- (15-0.1%)
 ISOINMUNIZACION
• PREVALENCIA DE RH-
- CAUCASICOS 15%
- AFROAMERICANOS 5-8%
- ASIATICOS Y NATIVOS AMERICANOS
1-2%
.
RIESGO DE SENSIBILIZACION
3 A 4 % DE ABORTO ESPONTANEO
5-6% DE ABORTO TERAPEUTICO
14-17% LUEGO DE PARTO A TERMINO
95% LUEGO DE UNA TRANSFUSION
Rh+
 CAUSAS DE ISOINMUNIZACION
MATERNA
• Transfusiones
- anteparto mas 3er trimestre
Feto maternas
- en el parto
- Procesos patológicos: aborto, emb
ectópico, traumatismo abdominal,
PP, DPPNI,
• procedimientos obstétricos:
Amniocentesis, cordocentésis,
Extracción manual de placenta,
Cesárea.
- Transfusión sangre incompatible
MECANISMO DE SENSIBILIZACION DEL
FACTOR RH
• DURANTE LA GESTACION EL
MICROPASAJE NO SOBREPASE 0,2 ML
DE SANGRE.
• SI ES SUPERIOR TRANSPLACENTARIA
ES MAYOR A 0,5 ML , LA POSIBILIDAD
DE SENSIBILIZACION SON MAYORES
• LA RESPUESTA INMUNITARIA
PRIMARIA AL ANTIGENO D ES DEBIL,
POR IgM DE ALTO PM
• LA RESPUESTA SECUNDARIA ES
INTENSA POR IgG, LO QUE PROVOCA
EHP
CARACTERISTICAS DE LAS INMUNOGLOBULINAS

IgG FRECUENCIA UNION A PASO PODER

FAGOCITOS PLACENTARIO HEMOLITICO

IgGI MAYOR SI 18-20 SEM MENOR

IgGII MENOR NO ---- ------

IgGIII MAYOR SI 28-32 SEM MAYOR

IgGIV MENOR NO ---- ----

PATOGENIA DE EHP
 SCREENING PRENATAL
• DETERMINACION DEL RH MATERNO

• TEST DE COOMBS INDIRECTO

- TITULO MENOR O IGUAL 1/16: AFECTACION
LEVE
- TITULO MAYOR 1/16: AFECTACION GRAVE
TITULOS < 1/16 ANEMIA HIPERBILIRRUBINEMIA AL NACER
TITULOS > 1/16 ANEMIA EN UTERO
HIDROPS > 1/256
 SCREENING PRENATAL
• Rh MATERNO Y TEST DE Coombs indirecto en
primera visita prenatal (recomendación A)

• Repetir test coombs a las 24 -28 sem, excepto

si el padre es rh - (recomendación B)
ANEMIA FETAL
• DISMINUCION DE LA HB
FETAL POR DEBAJO DE 2
DS O < 0.84 MoM CON
RESPECTO A LA EDAD
GESTACIONAL
• ANEMIA LEVE O
MODERADA : pCO2, Po2
y ph normales
• Anemia severa : lactato
en vena umbilical
produce acidosis fetal.
 DIAGNOSTICO DE LA ANEMIA FETAL
• 1. ECO 2D
• 2. CARDIOTOCOGRAFIA

• 3. AMNIOCENTESIS
• 4. FLUJOMETRIA DOPPLER
• 5. CORDOCENTESIS
 Dx DE ANEMIA FETAL
• ECO 2D
• Signos ecográficos de afectación fetal
DIRECTOS INDIRECTOS
• Doble halo cefalico - Hidramnios
• Derrame pleural - Placentomegalia
• Derrame pericardico - Aumento de diametro
• Hepatoesplenomegali de vena umbilical
a
- Alteraciones de
• Ascitis
flujometria doppler
• Hicrocele
2. Cardiotocografia
- FCF ESTABLE
- AMPLITUS 5 -15 LPM
- ALTA MORTALIDAD
3. AMNIOCENTESIS

ESPECTROFOTOM
ETRIA DEL LA
En desuso .
Reemplazado por
velocimetria
doppler
 FLUJOMETRIA DOPPLER
INCREMENTO
DEL GASTO
CARDIACO

ANEMIA

INCREM
ENTO
VPSACM
DISMINUCION DE
LA VISCOSIDAD
SANGUINEA
 DIAGNOSTICO PRENATAL: ACM
• DOPPLER DE ACM
Se mide la VSM la cual se
correlaciona con la EG y los
niveles de hb del feto
- ANEMIA MODERADA
1,50 MoM S:100% FP 12%
- ANEMIA SEVERA
- 1,55 MoM S_100% FP: 15%
 DIAGNOSTICO DOPPLER
• US, DOPPLER, mas sensible que la
amniocentesis para detectar anemia severa en
gestantes isoinmunizadas Rh.

• DOPPLER DE ACM
VPS ACM, tiene presicion limitada en la
deteccion de anemia fetal. Pico sistolico
 CORDOCENTESIS
• también denominada muestra percutánea de
sangre del cordón umbilical,
• SE REALIZA CUANDO HAY DATOS SUGESTIVOS
EN ECO.
• GOLD STANDAR
• Determina es estado de HB
• Hb, <8 = anemia fetal grave
• Hematocrito < 30
• Bilirrubina > o igual 3
Sed debe analizar:Rh y Coombs directo,
Hto, Hb, plaquetas, bilirrubina,proteínas
totales, albumina.
DETERMINACION DE LA SEVERIDAD DE
LA ENFERMEDAD
• Hoy día la práctica habitual es determinar
genéticamente el Rh fetal mediante
amplificación por PCR en partículas de ADN
fetal extraídas del plasma materno.
• Uso de PS Acm es estandar para evaluar
anemia fetal y determinar las TIU
Si el feto es rh +
• Historia de embarazos
• Titulacion de anticuerpos <1:32 observación
>1:32 tratar en centros especializados
• Cuantificacion por ELAT (Enzyme-Linked
Antiglobulin Test) valores >1mcge/ml
afectación fetal.
• Evaluacion fetal; hemolisis, anemia, etc
 CARACTERISTICAS CLINICAS
• INICIAL: HEMOLISIS ,ANEMIA,
ERITROPOYESIS
EXTRAMEDULAR (HIGADO)
HIPERTENSION PORTAL, ASCITIS.
• INSUFICIENCIA CARDIACA
• HIPOALBUMINEMIA
• HIPOXIA, SOBRE TODO
ENDOTEIO VASCULAR ,
ACUMULO DE AGUA
HIDROPESIA.
 PROFILAXIS
• ADMINISTRACION DE GAMMAGLOBULIAN ANTI D
– Post parto (hasta 72 hras)
– Post aborto , EE o mola
– Post procedimientos invasivos IU
– Post version cefalica externa
– Post episodios de hemorragias obstetricas
– Semana 28

DOSIS ESTÁNDAR 300 ug IM

 IG anti D posta natal
• Dosis dentro de las 72 horas post parto reduce
el riesgo de aloinmunizacion en mujeres rh –
con RN Rh + o incierto

• Reduce incidencia de 15% a 2%

 Ig ANTI D PRENATAL
• Una dosis de 300 ug IM o IV en mujeres no
sensibilizadas en la semana 28 (ademas del
tratamiento post parto), reduce el riesgo de
sensibilizacion del 2% al 0,2%
 TRATAMIENTO
• - TRANSFUSIONES INTRAPERITONIALES
Está indicada cuando los valores de Hb en sangre de
cordón son < de 12 gr/l o la bilirrubina > 5 mg/dl y
en las formas muy graves
• DIRECTAMENTE EN VENA UMBILICAL EN FETO <
32 SEM Y HEMATOCRITO < 30% PRUEBA DE
KLEIAUER BETKE.
• VOLUMEN DEPENDERA DEL GRADO DE ANEMIA
50 A 100 ML
• CONTROLAR 7- 14 DIAS, EXTRAER AL FETO A LAS
34 -37 SEMANAS.
 MOMENTO DE TERMINAR EL
EMABARAZO
• CORTICOIDES PARA MADURACION PULMONAR
INICIO 28 SEM.
MANEJO DEL RN
- SEGÚN GRAVEDAD 40% NO PRECISA
TRATAMIENTO
- 10% NESECITA TIU
- 10% TIU AL NACER ADELANTAR PARTO Y
EXANGUINEOTRANSFUSIONES
- 30% LLEGAN AL FINAL DE GESTACION TTO
POSTNATAL
•GRACIAS