Síndrome de

McCune Albright
Neville Dam.A. Oral and maxillofacial pathology,
four edition. Canadá: ELSEVIER:2016
 El Síndrome de
• Es un trastorno esporádico
Albright-McCune
• Complejo
Sternberg (SAMS) • No hereditario
Caracterizado por:
• Displasia fibrosa poliostatica

•
• Pigmentación café au lait

• Endocrinopatías múltiples
 • La pigmentación café con leche
puede ser congénita y consiste
en máculas bronceadas bien
definidas.
• Las máculas son generalmente
unilaterales y afectan más
comúnmente a la piel, aunque
también es posible la
afectación de la mucosa oral.

Pigmentación café au lait

• En contraste, las manchas café
con leche de neurofibromatosis
tienden a exhibir bordes lisos.
 La anomalía endocrina
más común es la
precocidad sexual, Sangrado menstrual
especialmente en las
mujeres.

Endocrinopatias Desarrollo de los senos

Desarrollo del vello
multiples púbico

Pueden aparecer en los

primeros meses o años
de vida
 Hipertiroidismo

Otras posibles Hiperparatiroidismo

endocrinopatías
incluyen:
Hipercortisolismo

Exceso de hormona de crecimiento

 Retención
Desplazamiento
de dientes
de los dientes
deciduos.
Diversas
anomalías
dentales, Taurodontismo Oligodoncia

como:
Hipo
Hipoplasia
mineralización del esmalte
del esmalte
 Pronostico y tratamiento

• Los pacientes con trastornos estéticos y funcionales

mínimos pueden no requerir tratamiento quirúrgico.
 Para pacientes jóvenes con problemas
significativos debido a lesiones grandes o
extensas, se pueden realizar
Se pueden realizar procedimientos quirúrgicos de contorno,
tratamientos de afeitado u otro tipo de reducción de
ortodoncia y cirugía masa.
ortognática
combinados para
corregir la
maloclusión. El recrecimiento (20% al 50%) posterior
puede requerir cirugía adicional.
• La radioterapia está contraindicada debido al riesgo de sarcoma óseo
posterior a la radiación.
• El riesgo de transformación maligna es mayor entre las personas con
síndrome de McCune-Albright o síndrome de Mazabraud.
• Crecimiento rápido de la lesión, dolor repentino, los cambios
neurosensoriales o los cambios marcados en la apariencia
radiográfica deben alertar al médico para que descarte la
transformación maligna.
 • McCune-Albright syndrome:
a Case Report

• Cynthia Florentín, Zoilo

Morel, Raúl Gulino, Melva
Caso clinico Galeano, Luis Chamorro,
Fabiola Blanco

• 2014
Florentín Cynthia, Morel Zoilo, Gulino Raúl, Galeano Melva, Chamorro Luis, Blanco Fabiola. Síndrome de McCune-Albright.
Reporte de un caso. Pediatr. (Asunción) [Internet]. 2014 Aug [cited 2019 June 11] ; 41( 2 ): 139-142. Available from:
http://scielo.iics.una.py/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1683-98032014000200007&lng=en.
 Se considera una entidad extremadamente rara

Cuya incidencia es desconocida

Prevalencia estimada oscila entre 1/100.000 y 1/1.000.000

Introducción Más frecuente en el sexo femenino

Se detecta a cualquier edad

Sin distinción de raza

Cualquier hueso puede estar afectado.

 • Paciente de sexo femenino de 5 años de
edad, consulta por dolor de miembro
inferior derecho de 48 horas de
evolución, posterior a caída de propia
Caso Clinico altura, que no cede con analgésicos
comunes, constatándose fractura
patológica de fémur derecho e
imágenes de lesiones líticas en fémur
contralateral, pelvis, tórax y calota.
• Se constatan manchas café con leche en
regiones del tórax anterior, perineal y
dorsolumbar

• Tanner 2 mamario y púbico, con

antecedente de sangrado vaginal en 2
oportunidades 1 mes antes .
• Resonancia
magnética nuclear
(RMN) cerebral:
microadenoma
hipofisiario.
 TSH 1.46 (0.3-3.6)

LH 0.58 (0.7-155)

Hormonas: FSH 0.57 (2.2-100)

GH 1.5 (0.06-6.8)

Parathormona 45.6 (13.5-39.5)

 Diagnostico

• Ante signos de pubertad precoz,

manchas café con leche e imágenes
(Rx y TAC) compatibles con lesiones
fibrosas óseas múltiples, se diagnóstica
Síndrome de McCune-Albright,
además del microadenoma
hipofisiario.
 La paciente recibe:

Pamidronato

Tratamiento
Calcio más vitamina D3

Seguimiento con controles periódicos de

RMN cerebral por el microadenoma, sin
tratamiento hormonal.