Síntesis de urea ,

creatinina, glutamina
J. Jorge Huamán Saavedra
Doctor en Medicina, Magister en Bioquímica, Patólogo clínico
2019
Contenido

 Síntesis de la urea
 Alteraciones de la síntesis d la urea
 Síntesis de la creatinina
 Síntesis de la glutamina
Cuestionario

 1.¿Dónde se sintetiza la urea?

 2. ¿Cuáles son los pasos para la síntesis de la urea?
 3.¿Qué órganos participan en la síntesis de la creatinina?
CICLO DE LA UREA

 Principal producto final del catabolismo del nitrògeno en los humanos.

 Localizaciòn: mitocondria y citosol hepàtico
 Requerimientos: 3 ATP(4 EAE), 1 mol de amonio+aspartato(amino), 6
aminoàcidos( ornitina, citrulina, aspartato, arginino succinato,arginina
y N-acetilglutamato)
 Pasos:
 1 Sìntesis de carbamoil fosfato (CFSI)
 2. Sìntesis de citrulina
 3. Sìntesis de argininosuccinato
 4. Sintesis de arginina
 5. Sìntesis de orinitina y urea
Regeneración de aspartato

 Fumarasa y MDH citosólica

Regulaciòn del ciclo de la urea

 Carbamoil fosfato Sintasa I: activaciòn alostèrica por N-acetilglutamato

 Velocidad de sìntesis del NAG depende de NAG sintasa a partir de
acetilCoA y glu
 Velocidad de degradaciòn del NAG: NAG hidrolasa
 Dieta: incrementa 10-20 veces las enzimas del Ciclo de la Urea
 Ayuno: incrementa
TRASTORNOS METABOLICOS DEL CICLO DE LA
UREA
1. NAGS: hiperamonemia
2. CFS I: hiperamonemia (I) (1:62000)
3. Transportador de ornitina: sindrome
HHH(hiperornitemia,hiperamonemia,homocitrulinuri
a
4. Ornitina transcarbamilasa (crX):HA2.Aumento de
Gln en Sangre, LCR y orina. Madres: hiperamonemia
5. Argininosuccinato sintasa: hpercitrulinemia
6. Argininosuccinasa: cabello frágil
7. Arginasa; hiperarginemia. Lisina-cistinuria
CREATININA
Síntesis de la glutamina

 A partir del ácido glutámico por acción de la enzima Glutamina sintetasa

Glutamina sintasa

 Mitocondrial
 Secuestra NH3
 Cerebro.
 Riñón
 Hígado