SÍNDROME DE

PRADER – WILLI
INTEGRANTES: TANIA ÁLVAREZ
PAULA COLLADO
DOCENTE: MACARENA
MODULO:
Descripción del síndrome:
 Es un trastorno congénito no hereditario y poco común. No está
relacionado con sexo, raza o condición de vida y su incidencia es
aproximadamente de 1 por cada 10.000 nacidos

 Fue descrito por primera vez en 1956 por los doctores Prader,
Labhart y Willi. En los años siguientes, el desarrollo de la genética
permitió definir el mecanismo implicado en la aparición del
síndrome
 Causas:
 Es causado por la carencia de un gen de parte del cromosoma 15.
Normalmente, cada uno de los padres transmite una copia de este
cromosoma. La mayoría de los pacientes con este síndrome carecen del
material genético en parte del cromosoma del padre. El resto de los
pacientes con frecuencia tiene dos copias del cromosoma 15 de la
madre.
 CARACTERÍSTICAS

 Biomédicas

 Psicológicas

 Conductuales

 Sociales.
 Característica Biomédica:
PERIODO FETAL Y
NEONATAL
- Movimientos fetales
disminuidos.
- Problemas de
alimentación.
- Llanto débil o ausente.
- Hipotonía axial. Distonía
en extremidades.
- Saliva espesa.
- Hipoplasia genital.
LACTANTE Y NIÑO ETAPA ESCOLAR ADOLESCENTE
PEQUEÑO
- Retraso del desarrollo - Apetito voraz. - Cataplejía. Pseudocrisis.
psicomotor y del Obesidad. - Desarrollo sexual
lenguaje. - Talla corta. Manos y pies secundario incompleto.
-Rasgos faciales pequeños. Escoliosis. - Carácter obsesivo,
característicos. - Contusiones y caídas Problemas
-Pelo claro. Ojos azules. frecuentes. comportamentales.
- Rascado - Incapacidad de
descontrolado. independencia personal.
Autolesiones.
- Caries.
- Somnolencia diurna
excesiva.
- Sensibilidad alterada a
la temperatura.
- Estrabismo.
Características Psicológicas:
 Características psicomotoras: Su desarrollo es lento y
presentan un bajo tono muscular y poca capacidad para
realizar tareas que requieren ejecución motora.

 Características cognitivas: Según un estudio realizado por

Dyckens, se describe el perfil cognitivo de SPW del
siguiente modo:
 ASPECTOS MAS FAORECIDOS.
 ASPECTOS MENOS FAVORECIDOS.
ASPECTOS MAS FAVORECIDOS:
 Memoria a largo plazo (tienden a ser buenos para retener la información aprendida)
 Organización perceptiva (Facilidad para aprender con videos, ilustraciones y fotografías)
 Habilidad para reconocer y evaluar relaciones espaciales (hábiles en hacer puzzles)
 Decodificación y comprensión lectora (Muchos llegan a ser excelentes lectores e incluso leen por
placer)

ASPECTOS MENOS FAVORECIDOS:

 El procesamiento secuencia1 de la información (decodificación lectora, memorización
de hechos, comprensión de las reglas del juego, etc.)
 La memoria a corto plazo
 La aritmética
 Tendencia a la rigidez
 Procesamiento verbal / auditivo
 Dificultades de atención y concentración
 Habilidades motoras finas (dificultad en la escritura)
 Dificultad en habilidades sociales.
Lenguaje y habla
Por causas de la hipotonía, las personas con este síndrome
presentan trastornos del habla y del lenguaje, pudiendo estos ser de
distinto tipo y grado de severidad. La capacidad de comprensión
suele ser significativamente superior a la de expresión.
Sus características son de aspectos:
 Fonológico
 Semántico
 Morfosintáctico
 Pragmático
Características Conductuales /
sociales
 Los problemas conductuales característicos se presentan en función
de la edad.
INFANCIA ADOLESCENCIA EDAD ADULTA

Rabietas Interacción social débil Interacción social débil

Se molestan con facilidad Obsesiones Trastornos obsesivos
Extrovertidos Hurtos (comida) Explosiones
Tercos Agresividad Hurtos (comida)
Comen en exceso Mentiras
Agresividad
Síntomas psicóticos
Sentimiento de infelicidad /
tristeza
Ansiedad
Comen en exceso.
Pronóstico psicopedagógico:
 Durante su periodo escolar, los niños y jóvenes con SPW serán
considerados alumnos con necesidades educativas especiales
(A.C.N.E.E) al tener más dificultades que el resto de los niños de su
edad para conseguir los aprendizajes propuestos. Con la ayuda
adecuada, pueden alcanzar logros en sus áreas de interés, terminar la
Educación Secundaria Obligatoria, la Formación Profesional, en la
actualidad existe algún alumno con SPW cursando estudios
universitarios. Pueden ser trabajadores productivos bajo las
condiciones adecuadas, incluso vivir alejado de la familia. Sin
embargo, hay que admitir que no están preparados para tener una
autonomía total y, a causa de sus dificultades conductuales,
necesitan estar supervisados
Tratamiento:
 El diagnóstico precoz y la intervención temprana.
 Intervenciones terapéuticas como:
 La terapia con hormonas de crecimiento
 La terapia ocupacional
 La terapia física
 La terapia del habla y el lenguaje
 La terapia de Habilidades Sociales
 La terapia sexual - hormonal
 Estrategias para el control de la conducta
 El control del peso mediante la dieta, los controles ambientales y el ejercicio
 Los Servicios de Educación especial
Asociación Nacional Síndrome
Prader - Willi

 Asociación Nacional Síndrome Prader-Willi Chile Homes.htm