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Triada clásica:
Hipoalbuminemia
Proteinuria
Es desconocida
SN secundario:
• Glomerulonefritis
• Enfermedades sistémicas
• Hereditarias
• Víricas
• Parasitarias
• Neoplasias
• Fármacos
SN resistentes
• Anomalías de base genética.
Síndrome Nefrótico Congénito
Desde el nacimiento hasta los 3 meses de vida
Síndrome Nefrótico Infantil
SN idiopático
Constituye el 90% de los SN en niños
entre 2 y 12 años.
Se presenta preferentemente entre
2-8 años
Máxima incidencia 3-5 años.
Mecanismos
inmunológicos o
genéticos, implicados de LESIÓN
forma independiente o
multifactorial
BARRERA DE FILTRACION
• LINFOCITOS T • Disfunción y/o desestructuración
• LINFOCITOS B Y y pérdida de carga negativa de la
• FACTORES DE MBG
PERMEABILIDAD VASCULAR • Aumento de permeabilidad
endotelial
predomina • Alteración del balance de fluidos
• Retención tubular de sodio
SN IDIOPÁTICO CORTICOSENSIBLE • Edema
Factores de la Permeabilidad
Células T Células B
Vascular
• Activación generalizada de T • Directamente implicadas a través • Factor de crecimiento vascular
efectoras por desequilibrio con T de la secreción de endotelial, IL-8, factor de
reguladoras (CD4, CD25 y Fox3). inmunoglobulinas. necrosis tumoral alfa (TNF-α) y
• IL13 se asocia a sobreexpresión de • Utilizando anticuerpos óxido nítrico producido por las
CD80 en podocitos y proteinuria. monoclonales anti-CD20. células T y B
• nefrina (gen NPHS1)
SUBYACEN • podocina (gen NPHS2)
PROTEINAS PODOCITARIAS
• (CD2AP)
• miembro 6 (gen TRPC6)
• SN CONGÉNITOS Y
PROTEINAS DE ADHESION QUE
FAMILIARES • laminina b2 (gen LAMB2)
CONECTAN LA BASE DE LOS
• 10-20% DE LOS SN
PODOCITOS A LA MEMBRANA
RESISTENTES BASAL
ESPORÁDICOS
Alt.Fuerzas de
Retención H2O-NA Starling
EDEMA
Proteinuria en rango El síndrome nefrótico idiopático (SNI) es la
nefrótico (40mg/ causa más común de esta entidad en niños
m2/hora o 50mg/kg/día)
Edema, Oligoanuria y
dislipidemia
Relación proteinuria/Creatinuria en muestra aislada de orina: un valor Proteinuria en rango
superior a 2 indica proteinuria en rango nefrótico nefrótico es la presencia
de más de 1000mg/l en
una muestra de orina de
24 horas, la cual se
correlaciona en una
muestra aislada de orina
con valores de 100 mg/dl.
Una proteinuria mayor de
40 mg/m2/hora o de 50
mg/kg día también se
considera en rango
nefrótico.
• Para el diagnóstico un valor menor de 2,5 g/dl asociado a los otros
criterios.
inestabilidad
plaquetaria
hemoconcentración
La hiperlipidemia se asocia a aumento del riesgo de trombosis vasculares de mal pronóstico en estos niños
EXAMEN FISICO:
ES IMPORTANTE VALORAR LOS SIGNOS VITALES:
Balance
HIPOTENSION Peso Inicial
hidrico
Debe recordarse que el 50% de los • Permite • Gasto
pacientes con síndrome nefrótico son
PRESION normovolémicos, 35% son
valorar la Urinario
ARTERIAL hipovolémicos y puede haber un 15% evolución del • Cantidad de
de los pacientes hipervolémicos. edema liquido
• 2 veces al día retenido
• LEVE
HIPERTENSION
• TRANSITORIA
CABEZA
• Áreas de fotosensibilidad, eritema en heliotropo (colagenosis), consistencia nasal y
auricular (edema), estado de la dentadura (focos de bacteremia) color y grado de
humedad de las mucosas (presencia de anemia y posible deshidratación.
CUELLO
Adenopatías, ingurgitación yugular (trastornos linfoproliferativos, trombosis de
vena cava superior)
TORAX
• Semiología de derrame pleural o pericárdico, adenopatías axilares, soplos, especialmente
aquellos cambiantes, signos de consolidación pulmonar
ABDOMEN
• Ascitis, megalias (valorar la posibilidad de nefromegalia—tumores o infiltración tumoral,
trombosis de la vena renal-), dolor (peritonitis bacteriana espontánea), hernias inguinales,
soplos lumbares
GENITALES
• Edema escrotal a tensión o de labios mayores
PIEL
• Presencia de púrpura o petequias (Henoch Schoenlein, Leucemia), signos de
inminencia de ruptura cutánea, erisipela
SINDROME NEFROTICO EN ENFERMEDAD DE
CAMBIOS MINIMOS
Hipoalbuminemia
< 2.5 g/dl
Edemas
1. Examen completo de orina.
2. Relación de proteínas/creatinina en
orina simple u orina de 24 horas
3. Urea, creatinina, electrolitos,
albúmina, hemograma y colesterol
séricos.
PRUEBAS GENÉTICAS
1. SN congénito;
2. SN corticorresistente
3. Historia familiar de síndrome nefrótico
4. Asociación a enfermedad sindrómica
Usualmente no requeridas al
BIOPSIA RENAL diagnóstico pero deben ser
consideradas si se establecen
factores de riesgo.
PAUTAS PARA EL TRATAMIENTO CON
CORTICOESTEROIDES
• La causa más común de NS idiopática pediátrica es la enfermedad de cambio mínimo
(MCD), que generalmente responde a la terapia con esteroides.
• Como resultado, la terapia empírica con esteroides se administra a pacientes con una alta
probabilidad de tener MCD sin confirmación del diagnóstico por biopsia renal.
En niños mayores, se recomienda una biopsia renal. En estos pacientes, las decisiones
terapéuticas se basan en el diagnóstico histológico
BASE DEL TTO FARMACOLÓGICO – CORTICOIDES.
Y a padres se les enseña a controlar los niveles de proteína en la orina mediante una
tira reactiva de orina
pacientes que no están en remisión después de cuatro semanas de terapia diaria con
esteroides, administramos tres pulsos de metilprednisolona (1000 mg / 1.73 m 2 ) en
días alternos
RECAIDAS
• Se realiza una biopsia renal en estos pacientes con síndrome nefrótico resistente a los
esteroides (SRNS), ya que existe una mayor probabilidad de que tengan otra
enfermedad glomerular.
• Actividad física diaria. Evitar el reposo en cama por aumentar el riesgo de trombosis.
• Restricción de sodio y líquidos moderada para alcanzar balance negativo hasta remisión de
edemas.
ClNa <35mg/kg/dia.
Perfusión de albúmina
• Indicación: hipovolemia clínica e hipotensión arterial, edemas incapacitantes o infecciones graves.
• Seroalbúmina al 20% pobre en sal, 0,5-1 g/kg IV en 2-4 horas, dos veces al día + Furosemida
en dosis de 0,5-1 mg/kg IV después de la perfusión
TRATAMIENTO Y PREVENCIÓN DE
LAS COMPLICACIONES
PROFILAXIS DE OSTEOPOROSIS POR CORTICOIDES:
suplementos de calcio (500-1200 mg/día) y vitamina D3 (400-800 UI/día).
HIPERTENSIÓN ARTERIAL.
• Enalapril 0,1-0,6 mg/kg/día en dos tomas (máximo 20 mg/día).
• O Losartan 0,8-1 mg/kg/día cada 24 horas (máximo 50 mg/día).
COMPLICACIONES TROMBOEMBÓLICAS:
• ácido acetilsalicílico [AAS] 50-100 mg/día)
• y/o heparina de bajo peso molecular (0,5-1 mg/kg/12 horas).
HIPERLIPIDEMIA:
• limitar el consumo de grasas.
• Simvastatina o lovastatina si (LDL-C >160 mg/ dl) o (>130 mg/dl si ERC, HTA, obesidad o
anticalcineurínico).
ASEGURAR EL CUMPLIMIENTO DEL CALENDARIO VACUNAL GENERAL
• Antigripal anual al paciente y contactos familiares
Sindrome nefritico
La hematuria
Es macroscópica
Edema e hipertensión arterial.
Origen glomerular
Presencia de eritrocitos dismórficos y cilindros eritrocitarios
La proteinuria
variable pero de forma excepcional llega a La hipertensión arterial
ser de rangos nefróticos.
Secundaria a la retención de líquido
El edema
Oliguria y retención de sodio secundario
Epidemiología
En las últimas dos décadas ha habido una disminución en la incidencia de la
glomerulonefritis aguda postinfecciosa, principalmente en países desarrollados
La presentación clínica
Pacientes oligosintomáticos
Síndrome nefrítico agudo
Raramente síndrome nefrótico
Forma excepcional formas rápidamente progresivas.
Reacciones de anticuerpo
anticuerpo
• Hipercelularidad glomerular
HIPERTENSION
ARTERIAL Moderada pero en ocasiones puede presentarse como HTA maligna
con daño en órganos diana.
Otros hallazgos que nos van a orientar a una etiología sistémica o hereditaria del SN son:
en la piel, presencia de rash típico en ala de mariposa (lupus eritematoso sistémico), lesiones elevadas
palpables purpúricas (vasculitis, entre las que se encuentra la púrpura de Schönlein-Henoch y
angioqueratomas presentes en la enfermedad de Fabry), y en articulaciones, artritis, hiperelasticidad, rigidez,
que pueden indicar la presencia de una enfermedad reumática, colagenosis o vasculitis.
El resto de la exploración física es inespecífica.
Glomerulonefritis aguda
postestreptocócica
De infección por EGA en la piel o en la faringe. El periodo de latencia oscila entre
ANTCEDENTE
una y 3 semanas después de la faringitis, y entre 3 y 6 semanas después de la
infección de piel
BIOPSIA RENAL
INDICACIONES ABSOLUTAS
Deterioro rápido de la función renal por
la sospecha de una glomerulonefritis
rápidamente progresiva
Insuficiencia renal establecida en la
evolución, presencia de proteinuria
superior a 1 g/1,73 m2 /día.
Persistencia de proteinuria y
alteraciones inmunológicas no
compatibles
TRATAMIENTO
RESTRICCIÓN HIDROSALINA:
líquidos a 300-400 ml/m2 /día (pérdidas insensibles), añadiendo la diuresis y otras posibles
pérdidas.
Sodio a 1- 2 mEq/kg/día.
(HTA SEVERA):
• Nifedipino Oral: 0,25-0,5 mg/kg/dosis (máximo 10 mg/ dosis) oral. cada 4-6 horas.
• Hidralazina Oral: 0,75-1 mg/kg/día, repartidos cada 6-12 h (máximo 25 mg/dosis). Intravenoso (intramuscular):
0,1-0,2 mg/kg (máximo 20 mg); se puede repetir cada 4-6 h si precisa
HIPERPOTASEMIA:
• Restricción dietética y resinas de intercambio iónico (resincalcio: 0,5-1 g/kg; máx. 30 g/dosis).
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO ETIOLÓGICO:
• penicilina (o eritromicina en los alérgicos) solo si hay evidencia de infección activa por
estreptococo y además para prevenir la diseminación de
CORTICOIDES E INMUNOSUPRESORES:
Se reserva para:
• Formas rápidamente progresivas.
• Tendencia a la cronicidad.
• Síndrome nefrótico
• Hipocomplementemia persistente.
• Insuficiencia renal.
DIÁLISIS:
• Sobrecarga de líquidos potencialmente mortal (edema pulmonar, insuficiencia cardíaca e
hipertensión) que es refractaria a la terapia médica.
• Hiperpotasemia (potasio sérico o plasmático > 6.5 mEq / L) que no responde a la terapia médica.
• Uremia definida como un BUN entre 89 a 100 mg / dL.