Por:

Laura Ruiz
Ámbar Brito
Reyna Suero
Laura Ruiz 100269449
Qué es?
Es un trastorno
hemorrágico hereditario causado
por una falta del factor de
coagulación sanguínea VIII. Sin
suficiente cantidad de este factor, la
sangre no se puede coagular
apropiadamente para detener el
sangrado.
 Las mas comunes son

Hematoma

Hemartrosis

Hemorragias
Los exámenes de sangre para diagnosticar la hemofilia A incluyen:

 Tiempo de protrombina
 Tiempo de sangría
 Nivel de fibrinógeno
 Tiempo parcial de tromboplastina activada (aPTT)
 Actividad del factor VIII en suero
Ambar Brito J. 100256886
 Las personas con hemofilia leve por lo general sufren de hemorragias a consecuencia de
cirugías o lesiones graves. Algunos podrían no llegar a tener nunca un problema de
sangrado.
 Las personas con hemofilia moderada padecen hemorragias con menos frecuencia,
aproximadamente una vez al mes. Pueden sangrar durante mucho tiempo tras una cirugía,
una lesión seria, o procedimientos odontológicos. Rara vez, sangran sin que haya un motivo
claro.
 Muchas personas con hemofilia severa padecen de hemorragias frecuentes en músculos o
articulaciones. Sin tratamiento preventivo, pueden sangrar una o dos veces por semana. La
hemorragia es con frecuencia espontánea.
 Su mecanismo de acción
de es simple, ya que una
vez administrado dicho
factor el sangrado se
detiene cuando una
cantidad suficiente llega al
sitio que está sangrando.
Puede administrarse
después de una
hemorragia o como
prevención a los sangrados
(tratamiento profiláctico).
Concentrados de Factor
• Constituyen el tratamiento preferido para la hemofilia. Pueden ser
hemoderivados o derivados de células genéticamente diseñadas que
portan un gen de factor recombinantes. Todos los concentrados de factor de
preparación comercial son tratados para eliminar o inactivar virus
transportados por la sangre.

Crioprecipitado
• Hemoderivado que contiene una moderada concentración de factor VIII
(pero no de factor IX). Es eficaz para hemorragias articulares y musculares,
pero menos seguro que los concentrados en términos de contaminación
viral; además, su almacenamiento y administración son más difíciles.

Plasma fresco congelado (PFC)

Este en realidad es menos eficaz que el crioprecipitado para el tratamiento
de la Hemofilia A porque el factor VIII está menos concentrado, aunque
atendiendo al grado de presentación de la hemofilia puede representar una
vía de terapia más adecuada. Ante esta opción, es necesario transfundir
grandes volúmenes de plasma y puede incluso causar una sobrecarga
circulatoria.

Desmopresina
También llamada DDAVP, una hormona sintética que estimula la liberación de
factor VIII, para tratar sangrados menores. Es utilizada para grados leves de
hemofilia.
Con el tratamiento adecuado, las personas con hemofilia pueden llevar vidas perfectamente saludables. Sin él,
muchas morirán jóvenes. Lamentablemente, sólo cerca del 25% de las 400 mil personas que se calcula padecen
hemofilia recibe tratamiento adecuado.
La evolución histórica de la hemofilia A es grave y, no tratada, la enfermedad es generalmente mortal durante la
infancia o adolescencia. El tratamiento incorrecto o insuficiente de los hematomas y hemartrosis recurrentes
conduce a una discapacidad motora muy invalidante asociada a rigidez, deformación articular y parálisis.
 Es el trastorno de la coagulación
más frecuente. Las personas con
EvW tienen problema con la
proteína factor von Willebrand
(FvW), que ayuda a controlar las
hemorragias. Cuando un vaso
sanguíneo se lesiona y ocurre una
hemorragia, el FvW ayuda a las
plaquetas a aglutinarse y a formar
un coágulo para detener la
hemorragia, sin embargo, las
personas con EvW no tienen
suficiente FvW, o éste no funciona
adecuadamente la sangre tarda
más tiempo en coagular y la
hemorragia en detenerse.
La EvW tipo 1 es la forma más
común. Las personas con EvW tipo 1
tienen niveles de FvW menores a los
normales. Los síntomas
generalmente son muy leves. Aún
así, es posible que una persona con
EvW tipo 1 presente hemorragias
graves.
La EvW tipo 2 se caracteriza por un
defecto en la estructura del FvW. La
proteína del FvW no funciona
adecuadamente, provocando una
actividad del FvW menor a la
normal. Los defectos que
caracterizan a la EvW tipo 2 son
varios. Los síntomas generalmente
son moderados.
La EvW tipo 3 es, por lo general, la
más grave. Las personas con EvW
tipo 3 tienen muy poco o no tienen
FvW. Los síntomas son más graves.
Las personas con EvW tipo 3 pueden
presentar hemorragias en músculos
y articulaciones, algunas veces sin
ser provocadas por una lesión.
Reyna Suero 100296092
CARACTERÍSTICAS GENERALES
CARACTERÍSTICAS DE
LABORATORIO
 El ensayo especifico de las concentraciones de factor IX es necesario para el

diagnostico.
 Debe hacerse diferenciación entre hemofilia A y B, deficiencias hereditarias o
adquiridas de otros factores de coagulación dependientes de vitamina K
TRATAMIENTO
 El tratamiento general es el mismo que el de hemofilia A
 Reemplazo con concentrados de factor IX