ENFERMEDADES

PULMONARES
INSTERTICIALES
FIBROSIS PULMONAR
IDIOPATICA
 GENERALIDADES
• Grupo heterogéneo de patologías
• Mas de 200 causas descriptas
• En común:
– Clínicos
– Fisiopatológicos
– Radiológicos

• Avances en:
– Diagnóstico – Clasificación

• Sin avances en:

– tratamiento
 GENERALIDADES

• El término de enfermedades insterticiales no

es apropiado…
• … debido a que hay compromiso de los
vasos, alvéolos y bronquios

• ENFERMEDADES INFILTRATIVAS
PULMONARES DIFUSAS
 EPIDEMIOLOGÍA

• Prevalencia: 26 - 31 / 100.000

• EN MAYORES DE 75 AÑOS 160 / 100.000

• Aumenta también la mortalidad
ETIOLOGÍA
ETIOLOGÍA
ETIOLOGÍA
ETIOLOGÍA
ETIOLOGÍA
ETIOLOGÍA
ETIOLOGÍA
ETIOLOGÍA
FISIOPATOLOGÍA
INFLAMACIÓN - FIBROSIS
 FISIOPATOLOGÍA
CONSECUENCIAS

• DISMINUCIÓN DE LA DISTENSIBILIDAD
• AUMENTO DEL TRABAJO
RESPIRATORIO
• ALTERACIÓN DE LA RELACIÓN v/q
• TRASTORNOS DE DIFUSIÓN
• DISTORSIÓN – COMPRESIÓN VASCULAR
• DISTORSIÓN BRONQUIAL
 FISIOPATOLOGÍA
CONSECUENCIAS

• ENFERMEDAD RESTRICTIVA
• HIPOXEMIA
• HIPERCAPNIA
• HIPERTENSIÓN PULMONAR
• BRONQUIECTASIAS
 CLÍNICA
• DISNEA PROGRESIVA
• HIPOXEMIA DURANTE EL EJERCICIO
• PATRON RESPIRATORIO RÁPIDO Y
SUPERFICIAL
• TOS
• INFECCIONES ASOCIADAS FRECUENTES
• CIANOSIS
• COR PULMONAR
• INSUFICIENCIA CARDIACA
 DIAGNÓSTICO
• CUADRO CLÍNICO
• Antecedentes de exposición
• Enfermedad sistémica
• Examen Físico
– RSB
– Crepitantes secos
– Hipocratismo digital

• LABORATORIO
DIAGNÓSTICO
Rx de Tórax

1. Vidrio esmerilado
2. Reticular
3. Nodulillar
4. Retículo nodulillar
5. Panal de abejas
 DIAGNÓSTICO
Rx de Tórax

Esclerodermia LES
 DIAGNÓSTICO
TAC de alta resolución
 DIAGNÓSTICO
LAVADO BRONCOALVEOLAR (BAL)
 DIAGNÓSTICO
BIOPSIA PULMONAR

BRONCOSCOPICA QUIRÚRGICA
 FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA
La prevalencia se estima en 3-6 casos /100.000 habitantes
Criterios mayores:
- exclusión de otras causas
-patrón restrictivo
- alteraciones gasométricas
-imágenes reticulares bibasales
-mínimo porcentaje del tipo “vidrio
esmerilado” en TAC de tórax de alta
resolución
- biopsia pulmonar transbronquial o LBA.
Criterios menores:
- edad mayor a 50 años
- disnea en ejercicio, de instalación insidiosa
- duración de enfermedad mayor a 3 meses
- crepitaciones inspiratorias finas (tipo “velcro”).
 TRATAMIENTO
1)Terapia antiinflamatoria o inmunosupresora
• Corticoides - ciclofosfamida
2)Seguimiento de respuesta al tratamiento.
• Clínica – gases – BAL - Biopsia

3) Soporte global del paciente

4) Trasplante pulmonar
 TRATAMIENTO
- Comprensión de la enfermedad
- Apoyo nutricional
-- Tratamiento de cuadros depresivos.
- Suspensión del tabaquismo.
- Tratamiento precoz de osteoporosis.
- Manejo de la tos y obstrucción bronquial.
- Oxigenoterapia.
- Manejo de hipertensión pulmonar e IC derecha.
- Inmunización.
-Tratamiento precoz de infecciones oportunistas.
-REHABILITACIÓN RESPIRATORIA