 Se basaron en artículos y en revisiones actualizadas calificando la calidad de la

evidencia por parte de revisores independientes.

 Se utilizó el consenso de expertos cuando no se disponía de datos definitivos.
 Las declaraciones de acción clave, fueron generadas por los miembros del subcomité
que crearon componentes individuales de la guía de práctica clínica utilizando los
resultados de la revisión de la literatura.
ACCIÓN CLAVE 3A
Los clínicos deben usar el propranolol oral como el agente de primera línea para los IH que
requieren tratamiento sistémico a menos que haya comorbilidades (p. Ej., Síndrome de PHACE)
o efectos adversos (p. Ej., Trastornos del sueño) que requieran una dosis más baja
• Esta terapia ha reemplazado la terapia estándar de oro anterior de IH,
corticosteroides sistémicos o intralesionales.
• Confirmó la superioridad del propranolol oral sobre una variedad de
comparadores.
• Ibuprofeno y al paracetamol en el tratamiento de hemangiomas ulcerados
• Captopril oral en pacientes con HI problemáticos.

Estimación media
Fármaco esperada,%
Propranolol 95
Timolol tópico 62
Triamcinolona intralesional 58
Esteroide oral 43
 El propósito aconsejar propranolol oral es el tratamiento de elección actual para los IH que
requieren terapia sistémica.
 Propranolol, un antagonista no selectivo de los receptores adrenérgicos tanto β-1 como β-2
 Los mecanismos de acción precisos sobre los IH no están claros, pero se cree que pueden
atribuirse a la
 Vasoconstricción
 La inhibición de la angiogénesis
 La inducción de la apoptosis
 La inhibición de la producción de óxido nítrico
 La regulación del sistema renina-angiotensina
Calidad de la evidencia agregada
Beneficios
Riesgos, daños, costes.
Evaluación de beneficios y perjuicios Los beneficios superan a los daños
Papel de preferencia del paciente.
Exclusiones
Grado A
Mejorar el tratamiento de la IH; Evitar los efectos adversos
asociados con el tratamiento con esteroides orales.
La aparición de efectos adversos asociados con el uso de
propranolol; costo de los medicamentos y costo de la
hospitalización si el medicamento se inicia mientras el bebé está
hospitalizado
Los padres deben participar en la toma de decisiones compartidas
con respecto al tratamiento.
• Precaución lactantes <5 semanas de edad
• Edad postconcepcional <48 semanas
• Posibles exclusiones que requieren una adecuada evaluación y /
o autorización de subespecialidad
• Evidencia de shock cardiogénico o insuficiencia cardíaca
• Bradicardia sinusal
• Síndrome de phace conocido o sospechado, incluida la
presencia o el riesgo de coartación de la aorta y anomalías
cerebrovasculares
• Asma conocida y / o enfermedad reactiva de las vías
respiratorias
• Hipersensibilidad conocida al propranolol.
ACCIÓN CLAVE 3B
Los médicos deben administrar propranolol entre 2 y 3 mg / kg por día, a menos que haya
comorbilidades
 El propósito orientación en la dosificación de propranolol oral para IH la dosificación de 2
a 3 mg / kg por día.
 La duración del tratamiento con propranolol varia de 3 a 13 meses.
 Crecimiento de rebote durante la reducción gradual o después de suspender el
medicamento el cual puede ocurrir en el 10% a 25% de los pacientes y puede ocurrir
incluso después de 6 meses de terapia.
 Estas observaciones se recomienda la terapia continua hasta al menos 1 año de edad.
 La dosificación puede necesitar ser modificada en ciertas situaciones.
 Los pacientes con síndrome de PHACE pueden tener un mayor riesgo de accidente
cerebrovascular
 La evaluación con RMN y / o ARM de cabeza y cuello y ecocardiografía se debe
realizar antes o poco después del inicio del tratamiento.
 Pacientes en alto riesgo que requieren tratamiento con propranolol
 Usar la dosis efectiva más baja, ajustar lentamente la dosis para minimizar los cambios
bruscos de la presión arterial.
 Otros pacientes que pueden requerir dosis más bajas
 Ulceración progresiva de HI mientras reciben tratamiento
 Experimentan efectos adversos (como trastornos del sueño).
Calidad de la evidencia agregada Grado A

Las dosis recomendadas se han asociado con altas

Beneficios tasas de aclaramiento de HI

Las tasas de respuesta para dosis más altas o más

Riesgos, daños, costes. bajas no han sido bien estudiadas

Evaluación de beneficios y perjuicios Los beneficios superan a los daños

Los padres participarán en la decisión sobre la

dosificación en el contexto del síndrome PHACE o la
Papel de preferencia del paciente. aparición de efectos adversos

La dosificación puede ser modificada si existen

Exclusiones comorbilidades.
ACCIÓN CLAVE 3C
Los médicos deben recomendar que el propranolol se administre con o después de la alimentación

 El propósito reforzar la importancia de administrar propranolol oral con alimentos y de

mantener la terapia en momentos de ingesta oral restringida para prevenir la hipoglucemia y
las convulsiones inducidas por hipoglucemia.
 La asociación entre la hipoglucemia y el propranolol en lactantes y niños está bien
establecida y está relacionada con los efectos sobre la glucogenólisis y la gluconeogénesis.
 El bloqueo β por el propranolol puede afectar estos procesos, y los bebés y los niños pueden
ser particularmente susceptibles a este efecto.
 Las características clínicas tempranas de la hipoglucemia en los bebés
 Sudoración
 Taquicardia
 temblores
 apariencia ansiosa

 Tardias
 Letargo
 mala alimentación
 Apnea
 Convulsiones
 Estupor
 Pérdida de la conciencia.

 La hipoglucemia ocurre con poca frecuencia y puede minimizarse con la educación

adecuada de los cuidadores sobre la importancia de administrar propranolol durante o
después de una alimentación
 No está indicado el examen de rutina de la glucosa
 Se debe evitar el ayuno prolongado, y se debe advertir a los padres que la hipoglucemia es
más probable después de ≥8 horas de ayuno en bebés y niños pequeños.
Calidad de la evidencia agregada Grado X

Beneficios Reducir la probabilidad de reacciones adversas.

Riesgo de que los padres rechacen la terapia

debido a las preocupaciones sobre los posibles
Riesgos, daños, costes. efectos adversos de los medicamentos

Evaluación de beneficios y perjuicios Los beneficios superan a los daños

Papel de preferencia del paciente. Ninguna

Exclusiones Ninguna
Acción clave 3D
los clínicos deben evaluar a los pacientes y educar a los cuidadores sobre los posibles efectos
adversos del propranolol.
 El propósito aumentar la conciencia de los posibles efectos adversos asociados con el
propranolol distintos a la hipoglucemia
 Los efectos adversos informados con mayor frecuencia incluyeron
 Trastornos del sueño
 Extremidades frías
 Síntomas gastrointestinales
 Irritación bronquial (clasificada como hiperreactividad, broncoespasmo, bronquiolitis y
sibilancias inducidas por el frío)
 Una disminución de la frecuencia cardíaca o la presión arterial.

 Monitoreo intermitente de la frecuencia cardíaca y la presión arterial en el consultorio

durante 2 horas después de la primera dosis de propranolol
 Según estudios no se observaron diferencias apreciables en el desarrollo neurológico
entre los grupos tratados con propranolol
Calidad de la evidencia agregada
Beneficios
Riesgos, daños, costes.
Evaluación de beneficios y perjuicios
Papel de preferencia del paciente.
Exclusiones
Grado X
Reconocimiento de los efectos adversos del
tratamiento con propranolol.
Riesgo de que los cuidadores rechacen la terapia
médica debido a la preocupación por los
posibles efectos adversos
Los beneficios superan a los daños
Ninguna
Ninguna
Acción clave 3E:
los médicos pueden recetar prednisolona oral o prednisona para tratar los IH si existen
contraindicaciones o una respuesta inadecuada al propranolol oral.

 El propósito resaltar la utilidad de la terapia sistémica con corticosteroides como en los

pacientes en los que la terapia con bloqueadores β está contraindicada, mal tolerada o
ineficaz.
 Los rangos de dosis de prednisona o prednisolona son entre 2 y 5 mg / kg por día
 Incluyen el tratamiento a dosis completa durante 4 a 12 semanas, seguido de una
disminución gradual y la finalización de la terapia entre los 9 y 12 meses de edad.
 Los esteroides se asociaron sistemáticamente con daños clínicamente importantes
 Apariencia de Cushingoide
 El retraso del crecimiento
 La hipertensión
 Cambios de humor.
Calidad de la evidencia agregada Grado B

Beneficio modesto en la eliminación de IH; el

Beneficios costo de los medicamentos es bajo

Daños clínicamente importantes; Costo asociado

a la evaluación y tratamiento de los efectos
Riesgos, daños, costes. adversos.

Evaluación de beneficios y perjuicios Los beneficios superan a los daños

Toma de decisiones compartida sobre el

Papel de preferencia del paciente. tratamiento.
Exclusiones Ninguna
ACCIÓN CLAVE 3F
los médicos pueden recomendar la inyección intralesional de triamcinolona y / o betametasona para
tratar los IH voluminosos y focales durante la proliferación o en ciertas ubicaciones anatómicas críticas
(por ejemplo, el labio)
 El propósito es la utilidad de la inyección de corticosteroides intralesionales para
ciertos subconjuntos de HI.
 Numerosos estudios han reportado éxito en el uso de inyecciones de esteroides para
los IH, lo que demuestra que es seguro y efectivo.
 Esta modalidad se reserva para los IH que son relativamente pequeños y están bien
localizados y puntos anatómicos amenazantes (por ejemplo, el labio o la nariz).
 La mayoría de los estudios han usado triamcinolona sola o en combinación con
betametasona, con inyecciones administradas en promedio cada 4 a 6 semanas
 Las complicaciones más comúnes con la inyección de esteroides intralesionales son:
 Falta de crecimiento
 Complicaciones locales de la piel.

 Casos raros de embolización de la arteria retiniana central, generalmente después de la

inyección en los IH del párpado superior
 Propranolol tratamiento de elección para los IH perioculares que requieren terapia.
Calidad de la evidencia agregada Grado B

Beneficios Modesto beneficio en la eliminación de IH

Daños clínicamente importantes; costo de la

medicación, visitas de inyección; Riesgo de anestesia
Riesgos, daños, costes. si se usa.

Los beneficios superan a los daños en situaciones

Evaluación de beneficios y perjuicios clínicas seleccionadas

Toma de decisiones compartida sobre la vía de

Papel de preferencia del paciente. administración de medicamentos.
Exclusiones Ninguna
ACCIÓN CLAVE 3G
los médicos pueden recetar maleato de timolol tópico como terapia para los IH delgados y / o
superficiales
 El propósito resaltar la utilidad potencial del timolol tópico en el tratamiento de los HI
delgados y / o superficiales.
 Muestran una eficacia con efectos adversos mínimos
 Su uso del timolol es superior al de los bloqueadores beta orales.
 Ningún evento adverso fue lo suficientemente significativo como para requerir la
interrupción del fármaco.
 Se recomienda el uso de cantidades limitadas de medicamentos (por ejemplo, 1 gota 2 a 3
veces por día)
 Evitar el uso en lesiones ulceradas.
Calidad de la evidencia agregada Grado B
Beneficio Modesto beneficio en la eliminación de IH

Riesgo bajo pero posible de irritación local,

trastornos del sueño, extremidades frías,
broncoespasmo y bradicardia, con más precaución
en los lactantes prematuros y en los que no tienen
Daño piel intacta (es decir, ulceración)
Costo Costo de la medicación
Evaluación de beneficios y daños Los beneficios superan a los daños

Los padres tienen un papel importante en la toma

Papel de preferencia del paciente.
Exclusiones
de decisiones con respecto al deseo de tratar
lesiones superficiales pequeñas para las cuales el
timolol puede ser efectivo
Lesiones que son de gran tamaño,
significativamente elevadas o potencialmente
mortales.