MALFORMACIONES DE LOS

ÓRGANOS DE LOS
SENTIDOS
Alarcón Vasquéz Roxana
Asalde Farfán Milka
Bardales Quijano Carla
Boza Cajja Angela
Capuñay Wan Angie
 OBJETIVOS
• Conocer el origen de los sentidos específicamente
oído, nariz y ojo.
• Saber cuales son los factores que pueden causar
una malformación en los órganos de los sentidos
mencionados.
• Informarnos sobre las principales malformaciones
de la visión
• Conocer las malformaciones del sentido de la
audición.
• Saber sobre las malformaciones del órgano del
sentido del olfato
OIDO
Externo oreja - conducto auditivo externo

Medio membrana timpánica - cav. huesecillos

Interno vestíbulo (equilibrio y audición como tal)

OIDO INTERNO
Día 22 Engrosamiento ectodérmico lateral al romboencéfalo

Placódas óticas
invaginació
n
Vesícula ótica
u otocitos

OTOCISTO
- Anterior: sáculo y conducto coclear
2 porciones LABERINTO
- Posterior: utrículo, conducto MEMBRANOSO
semicirculares y conducto endolinfático.
 OSTOCITO 6 semana el sáculo forma el 8 semana espiral hasta alcanzar 2.5
ANTERIOR conducto coclear vueltas

CONEXIÓN

Rampa
CONDUCTO 10 semana
vacuolizarse vestibular y Membrana
COCLEAR timpánica vestibular y basilar

Ligamento espiral
y modiolo
Cels. Epiteliales:
– Borde int.: limbo espiral
– Borde ext.: células ciliadas
internas y externas
– Membrana tectoria
 Utrículo Conductos semicirculares

Unión central y atresia

mesenquimatosa
OSTOCITO
POSTERIOR Dilatación distal: ampollas
(cresta ampular)

3 ampollas
Conexión con utrículo 2 sin ampollas
OIDO MEDIO

Desde región más interna de la cabeza y

1 bolsa faríngea
cuello
contacto

1 hendidura Desde la porción más externa

faríngea

1 y 2 arcos
faríngeos
OIDO EXTERNO

Conducto auditivo 1 hendidura faríngea

ext.
3 6 montículos
auriculares que se
fusionan
Pabellón Auricular

1
Proliferaciones
mesenquimatosas
de 1 y 2 arco
faríngeo
2
Rodean a
la 1
hendidura
faríngea
 OJO Día 22
Engrosamiento ectodérmico de
prosencéfalo

Surcos ópticos
(prosencéfalo)
Vesículas ópticas

– Interacción con el ectodermo

para formación del cristalino

– Invaginación de la vesícula óptica

– Formación de la cúpula óptica

 Pared Separadas por espacio intrarretiniano
CÚPULA ÓPTICA doble
Fusión de la pared doble
Fisura coroidea: próxima
localización del nervio
Boca de la cúpula pupila óptico y arteria central de
la retina.

Cel. Ectodérmicas:
Elongación y formación de la
placoda cristalina
Vesícula cristalina
 Capa pigmentada Gránulos de pigmento
RETINA
Capa int.: neural

4/5 partes post. porción

óptica de la semana

1/5 partes ant. porción

ciega de la retina

- A partir de la capa externa de la cúpula

IRIS - Músculos esfínter y dilatador de la pupila
(capa int.)

- Primordio ocular recubierto por

5 semana mesénquima
- Capa int: coroides
COROIDES - Capa ext: esclerótida
ESCLERÓTIDA - Cámara ant: córnea
CÓRNEA - Cámara post: humor acuoso
- Cuerpo vítreo: entre cristalino y
retina
 NERVIO ÓPTICO

Tallo óptico

7 semana cierre de fisura (túnel) Fusión de paredes

ext. e int.
 NARI
Z
6 semana - Crecimiento de prominencias nasales
circundantes
Medial y lateral

- Sacos y cavidad oral:

separación membrana oronasal
continuidad coanas primitivas

- Divertículos
senos paranasales
 FACTORES QUE
OCASIONAN
MALFORMACIONES EN
LOS ÓRGANOS
• Los factores ambientales, como:

MEDICAMENTO TRANSTORNO
INFECCIONES S S GENÉTICOS

• Son la causa del 7-10% de defectos congénitos.

• Estudios han demostrado que ciertos factores hereditarios
y ambientales influyen de manera adversa sobre el
desarrollo embrionario por medio de la alteración de
procesos fundamentales como:
Compartimiento celular
Superficie celular
Matriz extracelular
Ambiente fetal
TERATOGÉNESIS Al considerar la posible teratogenicidad de un agente
como puede ser un medicamento o un compuesto
químico, se debe tener en cuenta tres causas:

AGENTES • División celular

INFECCIOSOS • Diferenciación
• Morfogénesis

SUSTANCIAS • Dosis del

QUÍMICAS medicamento
y/o producto
químico

AGENTES • Fenotipo
FÍSICOS • Genotipo
 FACTORES AMBIENTALES

• División del
cigoto MICROORGANISMOS VIRUS
• Implantación del
• SNC • Defectos oculares
blastocisto
• Toxoplasma • Ojos • Sordera • Talidomida
TRES
PRIMERAS gondii • M. cardiacas
SEMANAS RADIACIÓN
DESDE LA MEDICAMENTOS
IONIZANTE
FECUNDACIÓN
MALFORMACIONES DEL
ÓRGANO DE LA VISIÓN
Generalidades:
Los ojos derivan de cuatro orígenes
Neuroectodermo del prosencéfalo.
Ectodermo superficial de la cabeza.
Mesodermo situado entre las dos capas anteriores.
Células de la cresta neural.
El ojo se origina de la pared del diencéfalo, el ectodermo superficial
y el mesénquima migratorio de la cresta neural craneal.
Se producen dos procesos fundamentales: una serie continua de
señales inductivas y la diferenciación coordinada de estos
procesos.
El desarrollo ocular se observa por primera vez alrededor de los
22dias de gestación cuando en las paredes laterales del diencéfalo
comienzan a destacar los surcos ópticos. En los días posteriores,
estos aumentan de tamaño para construir las vesículas ópticas, que
tienen una terminación muy próxima a la placoda del cristalino en
la superficie el ectodermo.
COLOBOMA – MEMBRANA IRIDIOPUPILAR
El coloboma puede darse cuando la fisura Esta membrana puede persistir en forma de
coroidea no se cierra correctamente. En bandas de tejido conjuntivo o de arcadas
general, esta fisura se cierra durante la 7° vasculares sobre la pupila del recién nacido,
semana del desarrollo. Cuando no lo hace, especialmente en prematuros.
se mantiene una hendidura. Aunque esta
hendidura suele encontrarse sólo en el iris,
es posible que se extienda hacia el cuerpo
ciliar, la retina, la coroides y el nervio
óptico.
 CÁTARATA CONGÉNITA – ARTERIA
HIALOIDE
En este trastorno, el cristalino se opacifica y a
menudo presenta una coloración blanquecina o
grisácea. Cuando no se trata, causa ceguera.
Generalmente, es hereditaria, por transmisión
dominante, ligado al cromosoma X.
Cuando el segmentp distal de esta arteria persiste,
puede adoptar la forma de un vaso que se mueve
libremente y carece de función, o forma una
estructura aglomerada que se proyecta sobre la
papila óptica.
 MICROFTALMÍA - ANOFTALMÍA
El ojo puede ser muy pequeño y se puede
asociar a otros defectos(hendidura facial o
trisomía 13), o bien puede haber un ojo
rudimentario de aspecto normal.
Puede ser uni o bilateral; cuadro de ausencia
del globo ocular. Se forman los párpados pero
no se desarrolla el globo ocular. Suele ir
acompañada de anomalías craneales y
cerebrales graves.
 AFAQUIA CONGÉNITA - CICLOPÍA
La ausencia del cristalino es bastante infrecuente y
se debe a la falta de formación de la placoda
cristaliniana durante la 4° semana. La afaquia
también puede deberse a la falta de inducción del
cristalino por parte de la vesícula óptica.
Aquí, los ojos están fusionados de forma parcial o
completa y aparece un ojo único medio situado en
el interior de una sola órbita. Se transmite de
forma autosómica recesiva.
 MALFORMACIONES
CONGÉNITAS DEL OIDO
EXTERNO
 AGENESIAS:
Se trata de malformaciones unilaterales o
bilaterales que suelen asociarse con
alteraciones o incompleto desarrollo del
pabellón auricular, oído externo, oído
medio y a veces, se combina con
malformaciones del oído interno.

Tiene una incidencia de 1 cada 10.000nacimientos

Es de preferencia unilateral con mayor incidencia en hombres.

Trastornos genéticos,
Teratógenos ambientales.
Exposición a fármacos.
ANOTIA
 MICROTIA
• Malformación de pabellón desde
pequeños con mínimas
anormalidades estructurales, hasta
aberraciones mayores en oído
externo, medio e interno.

Puede o no acompañarse de algún

grado de compromiso de la audición y
del tamaño y crecimiento de la cara.

Es unilateral entre 70 y 85% de los casos Se presenta en 1 de cada

siendo más común del lado derecho y en el 10.000 a 20.000 recién
sexo masculino con una relación 5:3. nacidos vivos.
MALFORMACIONES DE
LA NARIZ
 Arrinia
• La falta del desarrollo de
placodas nasales
• La fusión prematura de la
apófisis nasal medial
• La falta de reabsorción de
los tapones epiteliales
nasales
• La migración anómala de las
células de la cresta neural

Trisomia del cromosoma 9

Cuadro de dificultad
respiratoria con
cianosis, tiraje
intercostal y crisis de Aplanamiento e
apnea, que se hipoplasia del
acentúan durante la tercio medio de la
alimentación. cara por la
ausencia completa
de la nariz, de las
coanas y de la
cavidad nasal.

Órganos vecinos
 Probóscides Laterales
M. craneofacial
Estructura
rudimentaria,
tubular y en forma
de nariz, ubicada
descentrada desde
la línea media
vertical de la cara

Falla del desarrollo de una

placoda olfatoria con
ausencia de los procesos
laterales o mediales (>) Porción medial del techo orbital
 Ocurre esporádicamente
Arrinia, aplasia
Clasificación Características
heminasal, síndrome de
patao, macroftalmias
Grupo I: (-) Nariz normal
Grupo II: Deformidad
ipsilateral de la
nariz
Grupo III: (+) ´´, ojo y anexos
oculares
Grupo IV: ¨ más labio leporino
y/o paladar
hendido
 Polirrinia

Es un apéndice que se
desarrolla al lado de la
nariz, que semeja 2 narices.

Defecto(embriogénesis) que
conduce a una duplicación
del proceso nasal medial.
 Hendidura Nasal
Falla al unirse el proceso frontal
con los demás procesos faciales

Compromete desde la base del

cráneo hasta el paladar en lo bajo.
Obstrucción lagrimal,
ensanchamiento de las celdas
etmoidales anteriores. Los ejes de
las orbitas son más divergentes y
puede haber duplicación de la nariz
 CONCLUSIONES
• Los órganos de los sentidos tratadas en este seminario, son ojo, el oído y
la nariz y tienen distintos orígenes embrionarios.
• Hay diversos factores implicados en las malformaciones de estos sentidos
como por ejemplo factores genéticos, ambientales o multifactoriales.
• Las malformaciones del órgano de la visión tratados son Anoftalmia,
ciclopia, microftalmia y el coloboma del iris
• Las malformaciones del órgano de la audición u oído son: las agenesias,
anotia, microtia y los apéndices auriculares accesorios.
• Y por ultimo las malformaciones del órgano del olfato o de la nariz son:
arrinia, probóscides laterales, polirrinia y hendiduras nasales