ATROFIA MUSCULAR

ESPINAL

Curso: Rehabilitacion integral en deficiencia

del desarrollo
Docente: Lic. TM. Teresa Tacanga
Alumna: Noemi Salazar Abanto
Atrofia muscular espinal
Es un grupo de trastornos de las neuronas motoras
(células motoras). Estos trastornos se transmiten de
padres a hijos (hereditarios) y pueden aparecer en
cualquier etapa de la vida. El trastorno lleva a debilidad y
atrofia muscular.
TIPOS
Síntomas

Los bebés con AME tipo I nacen con muy poco tono
muscular, músculos débiles, al igual que con
problemas respiratorios y de alimentación.
Con la AME tipo II, los síntomas pueden no aparecer
hasta la edad de 6 meses a 2 años.
La AME tipo III es una enfermedad más leve que
empieza en la niñez o la adolescencia y empeora
lentamente.
El tipo IV es incluso más leve, con debilidad que
comienza en la adultez.
Síntomas en un bebe Síntomas en un niño
• Dificultad respiratoria que • Infecciones respiratorias
lleva a falta de oxígeno graves cada vez más
• Dificultad para la frecuentes
alimentación (el alimento • Voz nasal
puede irse a la tráquea en • Postura que empeora
vez del estómago)
• Bebé flácido (poco tono
muscular)
• Ausencia de control de la
cabeza
• Poco movimiento
• Debilidad que empeora
Forma aguda 1 o enfermedad de Werdnig-
Hoffmann
• Periodo neonatal o durante los primeros seis meses
de vida.
• Los afectados presentan debilidad muscular,
arreflexia e hipotonía generalizada (predominio en los
miembros inferiores).
• No hay compromiso sensitivo aparente, algunos no
llegan a sostener la cabeza y ninguno alcanza la
capacidad de sentarse.
• A consecuencia de las complicaciones respiratorias la
gran mayoría de ellos mueren antes de los dos años
de vida.
 Forma aguda 1 o enfermedad de Werdnig-Hoffmann

• Los síntomas aparecen después de los seis meses y antes

de los 18 meses.
• Pueden sentarse aunque nunca llegan a deambular.
• Algunos pueden lograr la bipedestación con ortesis
aunque todos están confinados a silla de ruedas.
 Forma aguda 1 o enfermedad de Werdnig-Hoffmann

Los síntomas se notan a partir de los 18 meses, los pacientes llegan a

deambular.
En general alcanzan la edad adulta.
Los pacientes que manifiestan más precozmente la enfermedad
pierden luego la capacidad de bipedestación y deambulación.

Los pacientes que caminan presentan:

◦ Incapacidad para correr.
◦ Caídas frecuentes.
◦ Dificultades para subir y bajar escaleras.
◦ Dificultades para levantarse de la silla.
Diagnóstico
 Escalas de Valoración
Las escalas de valoración son un instrumento eficaz para evaluar la
función en enfermedades neuromusculares.
Para los pacientes que deambulan, destacan la Minute
Walked Test , Timed step o Step Activity Monitor .

En niños que no deambulan se las específicas, que se aplican

utilizan escalas de valoración exclusivamente a una
funcional. Hay dos tipos: las enfermedad determinada.
genéricas, para todo tipo de Recientemente se han
enfermedades desarrollado nuevas escalas,
neuromusculares, como son la como la Motor Function
de Vignos , Brooke o Measure, Egen Clasification
la Hammersmith Motor Ability Scale o la North Star y diferentes
Score (HFMS); versiones de la Hammersmith
Motor Ability Score (HFMS)
Tabla I. Egen Klassifikation (suma EK: 30).

Ítem 1. Capacidad para utilizar la silla de ruedas. ¿Cómo te mueves por

interiores y al aire libre?
Capaz de utilizar una silla de ruedas manual sobre terreno llano, 10 m < 1
minuto (0 puntos)
Capaz de utilizar una silla de ruedas manual sobre terreno llano, 10 m > 1
minuto (1 punto)
Incapaz de utilizar silla de ruedas manual, utiliza silla de ruedas eléctrica (2
puntos)
Utilización de silla de ruedas eléctrica, pero a veces tiene dificultades para
dirigirla (3 puntos)
 PLAN DE TRATAMIENTO
• Cuidados y fisioterapia respiratoria
• Control postural
• Mantener la fuerza muscular y las actividades motrices que el paciente
conserve. Las sesiones deben ser cortas para evitar la fatiga.
• Prevenir la aparición de contracturas, sobre todo en miembros inferiores en
aquellos niños que pasen mucho tiempo en sedestación.
• Mantenimiento de la flexibilidad. Mediante movilizaciones pasivas y
estiramientos, y en especial para evitar contracturas en la cadera, rodillas,
codos y pies.
• Prevenir actitudes posturales incorrectas, para evitar, en lo posible la
aparición de deformidades, como la escoliosis.
• Programas de bipedestación
• Fomentar el mayor grado de independencia del niño
 Exploración inicial
Balance Articular:
En los miembros superiores: Completo.
• En los miembros inferiores:
• Limitado en caderas, rodillas y tobillos.
• Flexo de rodillas bilateral irreductible de30º y un flexo de
cadera de 50º, (prueba de Thomas).
• En Tobillos: Derecho: Flexión dorsal 70º, Flexión plantar 30º;
Izquierdo: Flexión dorsal 90º. Flexión plantar 35º.

Columna:
Escoliosis dorsal izquierda, lumbar derecha.
Hipocifosis dorsal.
Inclinación pélvica marcada.
Escoliosis toraco-lumbar derecha.
Elevación de hombro izquierdo.
Cifosis en la transición toraco-lumbar. Dolor a la palpación de espinosas
lumbo-sacras.
La movilidad de columna vertebral no está limitada y es indolora.
Balance Muscular:

• Debilidad en miembros inferiores (MMII) y miembros superiores

(MMSS).

• MMSS: Dificultad para realizar movimientos en contra de la

gravedad. La debilidad es mayor a nivel de la musculatura de la
cintura escapular. A nivel distal, en la musculatura de ambas
manos la debilidad es menor, donde es capaz de realizar
movimientos aplicando una pequeña resistencia.

• MMII: Debilidad sobre todo a nivel proximal, le cuesta hacer

movimientos en contra de la gravedad. La flexo-extensión de
tobillo la realiza en contra de la gravedad, incluso aplicando una
pequeña resistencia.
https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000996.htm

https://es.slideshare.net/sudafricano/atrofias-
espinales?qid=8cd127f2-9238-4092-aa25-
b85117cb0078&v=&b=&from_search=20

https://www.efisioterapia.net/articulos/fisioterapia-amiotrofia-
espinal-infantil