Malformaciones Müllerianas.

• Frecuencia entre 1-2 %.

• El desarrollo y la adecuada interpretación
de los procedimientos diagnósticos han
permitido reconocer que la frecuencia
pueda ser mayor.
• Con frecuencia se asocian a
malformaciones renales y ureterales.
EMBRIOLOGÍA

Conductos de Wolff
• Regresa en la parte fetal de la mujer.
• La porción cefálica persiste como el
epoóforo de el hilio ovárico.
• La porción caudal puede persistir en la
forma de conductos de Gartner.
EMBRIOLOGÍA

Conductos de Müller
• Trompas de falopio.
• Fondo úterino.
• Cuerpo úterino.
• Cuello del útero.
• Tercio superior de la vagina.
EMBRIOLOGÍA

Seno urogenital:
• Tercio inferior de vagina.
• Himen.
EMBRIOLOGÍA

Pliegues genitales (tubérculo genital):

• Labios mayores.
• Labios menores.
• Clítoris.
Presentación clínica de
anomalías müller
• Dolor cíclico o sin ciclos.
• Dismenorea.
• Dolor pelvico.
• Amenorrea primaria con dolor pélvico, vaginal o una
masa pélvica en un tabique vaginal transversal o
himen imperforado.
• Ausencia congénita del útero y vagina se presenta
con amenorrea.
Malformaciones congénitas de
la vulva.

• Adherencia de labios mayores.

• Himen imperforado.
• Hipertrofia de labios mayores.
Malformaciones y anomalías
congénitas de la vulva

• Adherencia de los labios mayores. Es congénita pero

también puede ser secuela de una infección en los
primeros años de vida, suele ser asintomática , el
tratamiento es con crema de estrógenos aunque en
ocasiones se requiere de separación quirúrgica.
• Himen imperforado: no hay comunicación entre genitales
externos y el exterior. se produce un hematocolpos,la
paciente tiene dolor cíclica y de intensidad prograsiva , el
tratamiento consiste en la membrana himeneal.
Malformaciones congénitas de
vulva

• Hipertrofia de labios mayores:

• Puede ser simétrica o afectar un lado
• no se conoce bien la etiología.
• Es asintomática aunque a veces produce
sensación de cuerpo extraño.
• En ocasiones requiere de reducción quirúrgica.
Malformaciones congénitas de
vagina

• Ausencia congénita
• Vagina doble y tabiques vaginales.
• Atresia vaginal.
Ausencia congénita de vagina

• Habitualmente se asocia a ausencia de

utero.
• Síndrome de Rokitansky-Kuster-Mayer-
Hauser. Los ovarios y trompas son
normales,cuernos uterinos afuncionales y
vagina ausente.
• El tratamiento es la formación de una
neovagina.
Vagina doble y tabiques vaginales.
• Los tabiques pueden ser sagitales y en la línea
media
• En ocasiones coinciden con un utero doble.
• Pueden ser transversos y en forma de anillo
• Ocasionan problemas en el parto,o en el coito.
• El tratamiento es quirúrgico.
• La vagina doble es asintomática, y
generalmente es un hallazgo en la exploración.
•Utero bicorne unicollis
Malformaciones de cuello uterino.

• Agenesia de cuello
• Cuello doble.
• Cuello tabicado.
Malformaciones uterinas
• Las anomalías uterinas se asocian con resultados
reproductivos normales y adversos con una
incidencia:

• 3–4% de mujeres fertiles e infertiles

• 5–10% de mujeres con PGR.
• 25% de mujeres con pérdida del embarazo en el
2do trimestre o parto prematuro.
 1988 American Society for Reproductive Medicine
classification system for müllerian anomalies

Figure 1

1988 Amer. Fert Soc for Reproducciòn Medicine Classification system for mullerian anomalies
Complicaciones en el
embarazo

• Incompetencia cervical
• Hipertension inducida por el embarazo
• Presentaciones anormales
• Anomalías vaginales como un tabique vaginal
longitudinal.
Presentación clínica de
anomalías müller
• Dolor cíclico .
• Dismenorea.
• Dolor pelvico.
• Amenorrea primaria con dolor pélvico, vaginal o una
masa pélvica en un tabique vaginal transversal o
himen imperforado.
• Ausencia congénita del útero y vagina se presenta
con amenorrea.
Evaluación de anomalías
müller

• Las anomalías renales ( 20–30%) por ejemplo:

riñon en herradura, agenesia renal o una
duplicación del sistema uréteral.

• Por lo tanto se debe realizar una urografia

excretora, US Renal o TAC.
Indicaciones para la
intervención quirúrgica

• Históricamente, la laparoscopia e
histeroscopia eran el patrón oro para evaluar
el contorno del fondo uterino y asignar la
clasificación a una anomalía uterina.
• La corrección quirúrgica de anomalías
uterinas en mujeres asintomáticas o de
mujeres con infertilidad primaria es polémica.
Indicaciones para la
intervención quirúrgica
• La cirugía se indica en mujeres con dolor pélvico,
endometriosis, anomalías obstructoras, y
resultados obstétricos pobres tales como PGR y
parto prematuro.

• Las metas de la cirugía incluyen el tratamiento del

dolor pélvico, la restauración de la anatomía
pélvica y de la arquitectura uterina, y preservar la
fertilidad
Útero de Unicorne ( falta de
desarrollo)

• Agenesia o un cuerno uterino

rudimentario 74%.
• Este cuerno rudimentario puede ser
no communicante en 70–90% o
comunicarse con el útero del
unicorne y puede o no tener una
cavidad endometrial funcional.
• Asintomaticas
Útero Unicorne

• Se asocia a indices más altos de endometriosis,

trabajo de parto prematuro, aborto.
• 40% anomalías renales.
• El cerclaje cervical es recomendado en mujeres con
anomalías mullerianas.
• La reseccion de un cuerno rudimentario funcional se
recomienda para evitar un embarazo ectopico,
endometriosis y dolor pelvico cronico
•Utero unicorne
•Utero unicorne con vestigio no comunicado.
•Utero bicorne no comunicado
Útero Didelfo (falta de la fusión
de los dos conductos müller )

• Tiene dos úteros, dos cavidades endometrial,

dos cervix. Un tabique vaginal longitudinal está
presente en el 75% de los casos.

• Una hemivagina obstruida puede presentarse, y

esto se asocia con agenesia renal ipsilateral.

• La incisión del tabique vaginal longitudinal se

indica para un hemivagina obstruida con
hematocolpos, dispareunia.
Útero Bicorne (fusión incompleta
en el nivel del fondo )
• Se asocia a complicaciones obstétricas incluyendo
pérdida del embarazo, trabajo del pretermino, y mala
presentación.

• La incidencia de parto prematuro varía con el grado de

la separación de la cavidad en parcial (29%) y completa
(66%) en útero bicorne.

• Se asocia a una alta incidencia de la incompetencia

cervical (38%).
Malformaciones uterinas
ÚTERO DIDELFO:
• Dx. US , histerosalpigografia , histeroscopia,
laparoscopia.

• Presencia de dos hemicuellos uterinos y

tabique longuitudinal vaginal.
Útero Septado (Falta de reabsorción del
tabique de unión )

• El grado es variable; un tabique completo que se

extiende del fondo uterino a través de la cervix, o
un tabique parcial.

• A pesar de la anormalidad endometrial el

contorno uterino externo es normal. Un tabique
vaginal longitudinal se encuentra lo más
frecuentemente con un útero del septado.
Útero Septado

• El más común de las anomalías uterinas,

ocurriendo en el aproximadamente 1% de la
población fértil .
• Comparado con el resto del útero, el tejido
fino septado tiene una función vascular
disminuida y el endometrio sobrepuesto
anormal lo que explica la etiología de la
pérdida del embarazo.
Útero Septado

• La laparoscopia concomitante permite la

evaluación de la pelvis y del contorno
uterino externo, y dirige el grado de la
resección del tabique.
• La porción cervical de un tabique completo
se deja tradicionalmente intacto debido al
riesgo de la incompetencia cervical.
•Utero septado
Malformaciones uterinas.
ÚTERO SEPTADO:
• El tabique es fibroso, avascular.
• Alta incidencia de abortos de repetición.
• Dx. HSG, histeroscopia.
• Tx. Histeroscopia operatoria
Malformaciones uterinas.
ÚTERO ARCUATO:
• Incluida en la clase correspondiente al útero
bicorne.
• Reptresenta un discreto defecto de fusión.
• Generalmente las pacientes son
asintomaticas.
• Dx. Laparoscopia e Histeroscopia.
Conclusión

• Aunque las anomalías de müller son relativamente

infrecuentes, pueden afectar los resultados reproductivos.

• Un alto índice se sospecha en dolor pélvico crónico,

dismenorrea, PGR , pérdida del embarazo del 2do trimestre,
o Parto Prematuro.

• La proyección de imagen pélvica detallada con modalidades

tales como HSG, US y RMN ayuda al diagnostico y
clasificación de anomalías mullerianas.
• Muchas de estas mujeres pueden tener resultados
reproductivos normales, pero la intervención se recomienda
en caso de resultados obstétricos pobres.

• Debido a la facilidad y baja morbilidad de la metroplastia por

histeroscopia para un útero del septado demostró mejoría
en resultados obstétricos.

• Este procedimiento debe ser considerado en mujeres

estériles con un útero septado antes del tratamiento
avanzado de la fertilidad. .