SÍNDROMES

Angel Demian Escobedo Cruz

Goretty Lizbeth García Méndez
Paola Montserrat Montoya Rdoríguez
Nombre del docente: Marco Patricio Valmaña Morales
Tulio
¿Qué es el Síndrome de
Tourette?
El neurólogo Giles de Tourette, fue quien diagnosticó
por primera vez esta problemática, que se trata de un
trastorno neurológico que se caracteriza por la
presencia de tics, que pueden ser:
• movimientos musculares involuntarios y repetitivos
• sonidos vocales.
(Gómez,S. ( 2017)
Tratamientos
Medicamentos
Se pueden usar medicamentos para
reducir los tics graves o perturbadores
que hayan creado problemas en el
pasado con la familia, los amigos, otros
estudiantes, etc.
(CDC, 2016)
 Terapia conductual
La terapia conductual es un tratamiento
que enseña diferentes maneras de
controlar los tics a las personas con ST
Inversión de hábito o
contracondicionamiento
Se compone de dos etapas principales:
entrenamiento para incrementar la
concientización y entrenamiento en la
respuesta incompatible o sustituta.

Capacitación para los padres

Las funciones ejecutivas
“Entendemos por funciones ejecutivas al conjunto de
procesos y habilidades cognitivas de orden superior que
nos permiten integrar las informaciones que recibimos del
exterior, gestionar nuestra conducta y en definitiva
adaptarnos de manera eficiente al medio, además de
ayudar a regular nuestra conducta social y la motivación.”
Gómez, M. (2009).
Estas capacidades y procesos intelectuales son
controlados principalmente por la parte más grande y
desarrollada de la corteza cerebral: el lóbulo frontal.
 Causas del síndrome
La aparición del síndrome disejecutivo se debe a la
presencia de alteraciones o lesiones en el área
prefrontal o sus conexiones con el resto del encéfalo.
Estas lesiones pueden aparecer por diferentes causas
cómo:
• Traumatismos externos
• Tumores cerebrales
• Accidentes neurovasculares
• Demencias y enfermedades neurodegenerativas
 Tratamiento
Generalmente el tratamiento se trata en
recuperar en la medida de lo posible las
habilidades perdidas, paliar los déficits
generados por las lesiones, potenciar las
habilidades preservadas y buscar vías
alternativas que permitan compensar los
posibles déficits que presenten. La estimulación
es muy importante, con lo que suele requerirse
de terapia ocupacional que permita el ejercicio
mental y la recuperación de las funciones. Sin
embargo, una hiperestimulación podría resultar
contraproducente.
 Por otro lado, a nivel farmacológico pueden
emplearse diferentes medicamentos que
permitan ayudar a superar problemas como la
ansiedad, la posible paranoia y obsesividad, la
apatía o la depresión.
 “El síndrome de Rett es un trastorno
neurológico de base genética. Fue
El síndrome de Rett descrito en 1966 por el doctor Andreas
Rett. El síndrome afecta casi
exclusivamente a niñas y mujeres.”
(Melgarejo,M. 2006)

"El síndrome de Rett se caracteriza por un

retraso global importante del desarrollo
que afecta al sistema nervioso central. Se
ha establecido que el síndrome de Rett es
debido a mutaciones en el gen MeCP2,
que codifica un proteína de unión a
metilCpG y está localizado en el brazo
largo del cromosoma X en Xq28. “
(Mancini,J. 2002)
Síntomas
•Problemas en la coordinación de la marcha y los
movimientos del tronco. Estos niños presentan una marcha
rígida, temblorosa o inestable, a la vez que muestran flacidez en
brazos y piernas.
•Retraso en el desarrollo del lenguaje expresivo y
receptivo.
•Crecimiento lento de la cabeza, que se acentúa a medida
que transcurre el tiempo.
• Babeo y salivación excesiva, asociados a problemas respiratorios que
suelen empeorar durante el día.
• Discapacidades intelectuales y problemas en el aprendizaje. De
hecho, la mayoría de los niños con Síndrome de Rett también tienen
un retraso mental que puede llegar a ser grave o incluso profundo.
• Pérdida de las habilidades manuales anteriormente adquiridas (como
el agarre y el movimiento intencionado), que se transforman en
movimientos estereotipados.
• Pérdida del interés y de las habilidades adquiridas en el ámbito de las
relaciones sociales.
• Problemas de salud asociados: convulsiones, estreñimiento, reflujo
gastroesofágico, pérdida de los patrones de sueño,
Sindrome
de
Gertsmann
¿Qué es?
• Llamado así por el neurólogo vienés Josef
Gerstmann, que fue el primero en describirlo
en la década de 1920

• Como entidad neuropsicológica y neurológica,

el síndrome de Gerstmann es una
constelación de cuatro signos
neuropsicológicos diferenciados: la agnosia
digital, la acalculia, la desorientación derecha-
izquierda y la agrafia sin alexia. (Benton,
1977; Benton, 1992; Moreno et al., 1991).
 Agnosia
• Queda definida como la falta
de habilidad para reconocer,
identificar, diferenciar,
nombrar, seleccionar, señalar
y orientar los dedos de forma
individual bien de la propia Acalculia
mano o de la de otras
personas (Gerstmann, 1957) • La incapacidad para operar con
números o de realizar cálculos
aritméticos puede ser secundario a
una diversidad de causas que
aparecen como resultado de una
lesión que puede implicar a
diferentes regiones del cerebro
(Jospeh, 1990).
 Desorientación
derecha-izquierda
• La desorientación derecha-izquierda se
define como la incapacidad para
nombrar o señalar el lado derecho e
izquierdo de los objetos, incluyendo las
partes del cuerpo del paciente y del
clínico que lo explora. (Benton, 1977;
Botez, Botez y Olivier, 1985; Gerstmann,
Agrafia
1957; Jewesbury, 1969; Joseph, 1990; • Queda definida como una alteración
Strub y Geschwind, 1983). del lenguaje escrito sin alexia ni
otro trastorno 428 Joan Deus, Raúl
Espert y José Francisco Navarro
afásico, en ausencia de un apraxia
o alteración visoespacial (Benson y
Geschwind, 1985; Devinsky, 1992;
Vignolo, 1983).
 Landau-Kleffner

Conocido también como AFASIA EPILEPTICA ADQUIRIDA

Se instaura en niños de 3 a 6 años.

“En el EEG se observan en vigilia anomalías

paroxísticas focales, multifocales y/o generalizadas poco estables y
variables en el tiempo, y en sueño, en cuatro niños explorados, un
registro de punta onda durante el 75-80% del sueño lento.”
• “Es probable que haya un factor genético implicado que, activado por
factores medioambientales, desencadene el síndrome.” Rivera (2005)

• Algunas exploraciones fisiológicas han dado estos resultados:

• Tomografía Axial Computarizada(TAC) y resonancia magnética (RM)

suelen ser normales ,excepto si hay una patología cerebral clara.

• La tomografía por emisión de positrones (PET) muestra un incremento

del consumo de glucosa al inicio de los síntomas y una disminución
del consumo en uno o ambos lóbulos temporales años después.
• En niños con el sindrome los dos mejores tratamientos suelen ser

• HORMONA ADRENOCORTICOTROPA y los CORTICOIDES al

suprimir a medias o por completo el POSCL:

• “La epilepsia con punta onda continua en sueño lento es un

síndrome epiléptico,que resulta de la asociación de varios tipos de
crisis parciales y/o generalizadas durante el sueño y ausencias
atípicas en la vigilia”- Patry y Lyagoubi (1971)
• Gómez, S. (2017) “¿Qué es el Síndrome de Tourette?”.
Recuperado de: http://misionesonline.net/2017/07/12/que-es-el-
sindrome-de-tourette/
• CDC . (2016) “Síndrome de Tourette”. Recuperado de:
https://www.cdc.gov/ncbddd/Spanish/tourette/treatments.html

-Gómez, M. (2009). Síndromes disejecutivos; bases clínica y

evaluación.

-Goldberg, E. (2009). El cerebro ejecutivo: lóbulos frontales y mente

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-Jarne, A. y Aliaga, A. (2010). Manual de neuropsicología forense: de la

clínica a los tribunales.. Edit. Herder.
• Mancini, J. 2002. “Síndrome de Rett”. Recuperado de: http://www.orpha.net/consor/cgi-
bin/OC_Exp.php?Lng=ES&Expert=778
• Melgarejo,M., Blanco, N., Manresa,V., Mesch,G. 2002”Síndrome de Rett: criterios
diagnosticos”. Recuperado de: https://med.unne.edu.ar/revista/revista153/6_153.pdf
• Delgado,J. 2015. “Síndrome de Rett en niños: Síntomas y tratamiento”
Recuperado de:https://www.etapainfantil.com/sindrome-rett

• http://www.psicologiaconductual.com/P
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• Barrera, M., Alcaide, M., Fernandez, Candau., Bermudo, L., Campos R., Charro
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Aportación de 10 casos”. Recuperado de:
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• Nieto-Barrera, M. (2005). “Afasias adquiridas: Sindrome de Landau-Kleffner”.

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(2002)Epilepsia con punta-onda continua durante el sueño lento (EPOCS).
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