TUMORES DE HUESO TEMPORAL

HUITRON MARTINEZ ANDREA

NUEZ JORGE
ngulo Pontocerebeloso
Regin topogrfica intracraneal definida, atravesada por estructuras
nerviosas y vasculares que salen del crneo. Es una cisterna basal
grande llena de lquido cefalorraqudeo y tapizada por meninges.
 Se limita anteriormente por la superficie
posterior del hueso temporal
Posteriormente por la superficie anterior
del cerebelo
El lmite medial esta formado por la oliva
inferior
Regin superior por el lbulo anterior del
cerebelo, el borde inferior de la
protuberancia y el pednculo cerebeloso
medio.
La amgdala cerebelosa constituye el borde
inferior.
El VII y el VIII par craneal cursan superior y
laterlamente hacia el CAI
 Superiormente el V par es visible
Estn localizados inferiormente el IX, X y XI pares
El VII y VIII nervio craneal estan envueltos en tejido glial a lo largo del trayecto intracraneal.
Las clulas de Schwann rodean estos nervios comenzando en el CAI
La union Glial-Schwann es conocida como la Zona Obersteiner-Redlich
Schwannoma Vestibular
(Neuroma acstico)
 Tumores de la vaina nerviosa de los nervios vestibulares superior e
inferior (VIII par craneal). Surgen en la regin medial del conducto
auditivo interno (CAI) o el ngulo pontocerebeloso (APC)
 Hasta el 80% de los tumores de APC

2 000 a 3000 diagnsticos con SV cada ao en Estados Unidos

Presentacin entre 40 y 60 aos

 Los pares craneales VII y VIII estn cubiertos por mielina
central proporcionada por clulas neurogliales mientras
cruzan el APC y llevan una funda de duramadre de la fosa
posterior hacia el CAI.
La transicin a mielina perifrica producida por clulas de
Schwann ocurre en la abertura medial del CAI.
Patogenia
Los schwannomas vestibulares se originan de las clulas de
Schwann de los nervios vestibulares superior o inferior en la
zona de transicin entre la mielina perifrica y la central.
stos aparecen como resultado de mutaciones en una
protena supresora de tumores, merlin
cromosoma 22q12
Manifestaciones Clnicas
Signos y sntomas
Hipoacusia
Acfenos y desequilibrio
Disfuncin de nervio facial y trigmino
*Signo de Hitselberger
Otros sntomas
Estudios de Imagen
Imagen por resonancia magntica (MRI)
Con contraste con gadolinio
 Rastreo por tomografa computarizada
Con contraste yodado
Los SV aparecen como masas ovoides centradas sobre el CAI
Pruebas especiales
AUDIOLOGIA
Audiometra de tono puro, una calificacin de discriminacin del
lenguaje (SDS) y afeccin del reflejo acstico.
 Valoracin vestibular
Electronistagmograma (ENG) - Este estudio en un paciente con
SV mostrar una respuesta al calor reducida en el odo
problemtico.
Respuesta auditiva de tallo cerebral
Reaccin elctrica medida de la cclea y su va al tallo
cerebral a chasquidos de banda ancha de corta duracin.
La respuesta evocada es una forma de onda caracterstica
con cinco picos identificables (I a V).
Un retraso interauricular de la latencia de la onda V mayor
de 0.2 ms se considera anmalo.
Diagnostico Diferencial
LESIONES HABITUALES DEL APC LESIONES CONGENITAS
Schwannomas (en especial que Epidermoides
afectan los V, VII y VIII pares Quistes aracnoideos
craneales) Lipomas
Meningiomas
Epidermoides
LESIONES QUE SE EXTIENDEN
LESIONES VASCULARES DESDE LA BASE DEL CRANEO
Hemangiomas Granulomas de colesterol
Paragangliomas Tumores glomosos
Aneurismas Cordomas
hemangioblastoma Condrosarcomas
Complicaciones
1.8 mm por ao

El crecimiento intracanalicular
inicial afecta al nervio auditivo

Crecimiento hacia cisterna del

APC
Neoplasia de 3 cm
V par entumecimiento o dolor corneal
Distorsin adicional del VIII y VII par Hipoacusia y
desequilibrio

Signos cerebelares por compresin del

floculo y del pednculo cerebelar

Presin intracraneal cambios oculares,

cefalea, cambios del estado mental
Tratamiento
Reseccin quirrgica
Observacin y
Radiacin
Medidas Quirrgicas
Los accesos quirrgicos para el APC incluyen craneotomas
translabernticas, retrosigmoideas y de fosa media
El acceso de fosa media es conveniente en sujetos con
buena audicin y un tumor menor de 1.5 cm en el APC.
El acceso retrosigmoideo es conveniente en individuos con
buena audicin y un tumor menor de 4 cm y que no afecte la
regin lateral del CAI.
El acceso translaberntico causa hipoacusia total y es
conveniente en pacientes con mala audicin
1.-Acceso Translaberintico
Posibilidad de retirar
neoplasias de todos tamaos,
la retraccin mnima del
cerebro y poder visualizar
directamente y preservar el
nervio facial
2.- Acceso Retrosigmoideo
Es un acceso verstil con una vista panormica del APC desde el
agujero magno por debajo hasta la tienda por arriba

Los dos tercios mediales del CAI tambin son accesibles sin
lesionar el odo interno, con lo que se preserva la audicin.
 Las desventajas relativas comparadas con el acceso
translaberntico incluyen:
- cefalea posoperatoria persistente
- dificultad incrementada para eliminar fugas de LCR
- la necesidad de retraccin cerebelar y
- la incapacidad para lograr un acceso directo al nervio facial.
3.- Acceso de fosa media
Acceso de fosa media
CAI es completamente accesible sin afectaciones

Desventajas:
La retraccin del lbulo temporal puede causar alteraciones transitorias
del lenguaje y de la memoria, as como alucinaciones auditivas.
La manipulacin excesiva del nervio facial durante la reseccin del
tumor incrementa el riesgo de paresia facial transitoria.
Medidas no quirrgicas
1.- Observacin
Si la velocidad de crecimiento en el primer ao excede 2 a 3
mm, entonces es probable que el paciente necesite
tratamiento para SV.
 2.- Radiacin estereotactica
El objetivo de sta es prevenir mayor crecimiento del SV
mientras se preserva la audicin y la funcin del nervio
facial.
Estos pacientes tienen esperanzas de vida cortas o un riesgo
quirrgico alto.
En comparacin con la microciruga, la radiacin
estereotctica puede permitir mejor preservacin auditiva
en personas con SV de 2 a 3 cm
PRONOSTICO Y COMPLICACIONES
RELACIONADAS CON LA CIRUGIA
A) COMPLICACIONES OPERATORIAS
Lesin vascular, embolias gaseosas, lesin del parnquima
cerebral y afeccin de pares craneales.
Arteria cerebelar anteroinferior
El cerebelo, durante una craneotoma retrosigmoidea y
El lbulo temporal, durante una craneotoma de fosa media
 B) COMPLICACIONES POSOPERATORIAS
Hemorragia, apopleja, tromboembolia venosa, sndrome de
secrecin inadecuada de hormona antidiurtica, fuga de LCR
y meningitis.
 C) Pronostico quirrgico y rehabilitacin
Los aspectos ms preocupantes para los pacientes son la
sordera, el desequilibrio y la debilidad del nervio facial.
La preservacin de la audicin vara entre 20 y 70%.
Los sujetos que continan con el desequilibrio en el periodo
posoperatorio extendido, se refieren para rehabilitacin
vestibular.
Meningiomas
Segundos tumores ms frecuentes del CPA y comprenden 3 a 10% de
las neoplasias en este sitio.

La mayora de estos tumores es benigna y de crecimiento lento; 1% se

torna sintomtico.
Patogenia
Surgen de las clulas vellosas aracnoideas y se encuentran a lo largo
de la duramadre, los senos venosos y los agujeros neurovasculares.
Pueden ocurrir en sndromes familiares como el NF2, (33% tienen
meningiomas) Werner y el de Gorlin
Deleciones en el cromosoma 22 en cerca de 75% de los meningiomas.
Mayora es benigna, 5% es maligno (1p, 6q, 9p, 10q y 14q)
Manifestaciones clnicas
Signos y sntomas
Se requiere un promedio de cinco aos para diagnosticar los
meningiomas.
Paciente clsico mujer en el cuarto o quinto decenios de la vida.
Predominio en mujeres de 2:1.
Hipoacusia unilateral (80%)
Vrtigo o desequilibrio (75%)
Acfenos (60%).
 Estudios de imagen
Las imgenes proporcionan el diagnstico de meningioma y permiten la diferenciacin entre
meningioma y schwannoma vestibular

Imagen por resonancia magntica

Rastreo por tomografa computarizada
Estudio de eleccin meningiomas son
hipointensos o isointensos en MRI
Los meningiomas muestran reforzamiento
ponderada en T1 y tienen intensidad
homogneo con CT contrastada, y 90%
variable en las imgenes ponderadas
puede detectarse con CT reforzada con
en T2. Las reas de calcificacin
contraste.
aparecen oscuras tanto en imgenes
ponderadas en T1 y T2
 Tratamiento
Ciruga y observacin. La observacin est indicada en pacientes con esperanza de vida
limitada o en quienes la morbilidad esperada de la reseccin quirrgica no se justifica.

Medidas quirrgicas
De manera idnea la remocin total
del meningioma, la reseccin de un
capuchn de duramadre circundante y
el taladrado del hueso subyacente. El
acceso quirrgico se basa en la
localizacin del tumor y en el estado
auditivo del paciente.
Tratamientos concomitantes
Radiacin de haz externo y radioterapia
estereotctica. Debe considerarse en casos
de tumores inoperables, reseccin subtotal,
neoplasias recurrentes
y tumores malignos.
Quistes Epidermoides
Menos frecuentes que los schwannomas vestibulares o los
meningiomas.
Comprenden alrededor de 5% de las lesiones.
Lesiones epidermoides crecen con lentitud y con frecuencia crecen a
un tamao significativo antes de causar sntomas del CPA.
 Patogenia Signos y sntomas
Se desarrollen a partir de inclusiones Similar a otras lesiones del CPA,
ectodrmicas atrapadas durante la hipoacusia es el sntoma ms
embriognesis. comn.
Llevan un epitelio escamoso queratinizado al Tienen una tasa ms alta de
CPA. afeccin preoperatoria de los
El epitelio escamoso produce un quiste lleno nervios trigmino y facial (40 y
de detritos queratinceos fangosos. 50%)
La mayora de los quistes epidermoides es Espasmo hemifacial
benigna. Hipoestesia facial
Neuralgia o consuncin de los
msculos de la masticacin.
Estudios de imagen
En el rastreo por CT, los quistes epidermoides son hipodensos en comparacin con el
cerebro.
No muestran reforzamiento con el contraste intravenoso. tienen bordes irregulares, no
estn centrados en el IAC, y casi nunca ensanchan.
Tratamiento
El tratamiento primario de los quistes epidermoides es quirrgico.
Los accesos incluyen el retrosigmoideo para preservacin auditiva y
uno translaberntico en pacientes con hipoacusia significativa.
La habilidad para eliminar por completo el tumor est limitada por la
propensin de los quistes epidermoides a adherirse a estructuras
neurovasculares.
Paragangliomas
Neoplasias de tejido paraganglinico, derivado de la migracin de
clulas de la cresta neural durante el desarrollo fetal.
Estas acumulaciones celulares estn inervadas por el sistema nervioso
parasimptico y funcionan como quimiorreceptores para la regulacin
circulatoria.
Dentro del hueso temporal, hay dos tipos principales de
paraganglioma:
Glomo timpnico: surgen dentro del odo medio, de restos de clulas
paraganglinicas vinculadas con ramas de los pares craneales IX y X
Glomo yugular: surgen dentro del agujero yugular desde los restos celulares
vinculados con los pares craneales IX, X y XI.
 Lento
Raza blanca Clulas
Metstasis
Patogenia 4to 5to decenio de vida
infrecuente
Zellballen

Mutaciones de la lnea
Paraganglioma
germinal, Complejo mitocondrial II
sincrnico de 25 a
probablemente SDHB, SDHC y SDHD
35%.
hereditarios

Facomatosis
Neurofibromatosis de von
Recklinghausen
Sndrome de Sturge-Weber Esclerosis
tuberosa
Enfermedad de von Hippel-Lindau
 Clasificacin Clasificacin de Fisch

Tipo A: tumores limitados al odo medio

Tipo B: neoplasias limitadas al rea timpanomastoidea
Tipo C: tumores que se extienden hacia el vrtice petroso
Tipo D: neoplasias con extensin intracraneal
 Clasificacin de Glasscock-Jackson
Neoplasia glmica timpnica
Tipo I: pequeas masas limitadas al promontorio del odo medio
Tipo II: tumores que llenan el espacio del odo medio
Tipo III: neoplasias que llenan el odo medio y la apfisis mastoides
Tipo IV: neoplasias que se extienden hacia el conducto auditivo externo o
alrededor de la arteria cartida interna.
Neoplasias glmicas yugulares
Tipo I: tumores pequeos que afectan el bulbo yugular, el odo medio y la
apfisis mastoides
Tipo II: neoplasias que se extienden bajo el conducto auditivo interno
Tipo III: tumores que se extienden hacia el vrtice petroso
Tipo IV: neoplasias que afectan ms all del vrtice petroso hacia la canaladura
basilar o la fosa infratemporal.
 Sntomas de descarga simptica
Signos y sntomas Taquicardia
Arritmias
Hipoacusia de conduccin
Rubor
Acfenos pulstiles Hipertensin lbil.
Dolor auricular
Debilidad del nervio facial
Exploracin fsica
Tumoracin cervical. Masa rojiza-azulada detrs del tmpano.
Disfagia o disfona Dos signos clnicos vinculados con
paraganglioma:
1) Signo de Brown
2) signo de Aquino

Datos de laboratorio
Secrecin de catecolaminas al
recolectar la orina durante 24 h y
definir las concentraciones de cido
vanililmandlico y metanefrina.
Rastreo por tomografa computarizada
Ver estructuras seas del hueso temporal, si el
tumor es glomo yugular que se ha extendido
hacia la cavidad del odo medio, este hueso se
erosionar. si el tumor es del glomo timpnico,
por lo regular el hueso circundante al bulbo
yugular est intacto.

Rastreo con imagen por resonancia magntica

Angiografa
Hay extensin intracraneal del tumor, definir el
Permite el diagnstico definitivo
tumor desde el tallo cerebral, el cerebelo y los pares
del tumor al visualizar la
craneales, patrn moteado dentro del tumor,
caracterstica de rubor tumoral de
denominado sal y pimienta, se debe a vacos de
dichas neoplasias tan
flujo desde un gran nmero de vasos sanguneos
vascularizadas.
intratumorales.
 Complicaciones
Hipoacusia Parlisis de nervio facial
Sndrome de agujero yugular
Parlisis de nervio hipogloso
Sndrome de Horner

Tratamiento
Medidas no quirrgicas
Observacin: razonable en pacientes con sntomas mnimos, si son personas de edad
avanzada. Debido a que los tumores gnmicos tienen crecimiento lento, los rastreos
seriados por MRI pueden obtenerse y reservar la ciruga o la radioterapia para el
crecimiento tumoral obvio.
Radiacin
Se piensa que la radiacin reduce la velocidad de crecimiento de estas neoplasias; sin
embargo, no elimina las clulas tumorales viables dentro de la masa.
Medidas quirrgicas
La extirpacin microquirrgica total del tumor es el tratamiento de eleccin en la
mayora de los pacientes.
Los sujetos con tumores secretores funcionales necesitan bloqueo con fentolamina
antes y durante la reseccin quirrgica para prevenir la hipertensin que pone en
riesgo la vida El acceso quirrgico para la reseccin de paragangliomas del hueso
temporal depende de la extensin del tumor
Hemangiomas Geniculados
Tumores benignos de los vasos sanguneos.
Las neoplasias ms frecuentes de la infancia y por lo regular se
resuelven de manera espontnea al momento en que el nio alcanza
los cinco o seis aos.
Dentro del hueso temporal, los hemangiomas tienen proclividad por
el ganglio geniculado del nervio facial.
Patogenia Signos y sntomas Exploracin fsica Estudios de imagen
Emergen Ms habitual es la Puede presentar Clsico que haya
directamente del parlisis facial con una masa rojiza calcificaciones
ganglio geniculado. progresin lenta. detrs del tmpano intratumorales o
Puede extenderse La parlisis facial Pruebas Rinne y espculas seas
en direccin puede simular una Weber sugieren dentro del tumor, lo
superior hacia la parlisis de Bell hipoacusia de cual es diagnstico
fosa craneal media, Espasmos y conduccin en ese de un hemangioma.
pero es clsico que calambres faciales odo. La MRI til para ver
permanezca Epfora u ojo seco extensin
extradural. intracraneal.
Puede extenderse a Refuerza de modo
lo largo de la intenso con
porcin distal del contraste de
nervio facial gadolinio.
 Tratamiento
Medidas no quirrgicas
Posible considerar la observacin en un paciente de edad avanzada o debilitado,
en cuyo caso los riesgos quirrgicos se consideran muy altos.

Medidas quirrgicas
Reseccin quirrgica es el tratamiento de eleccin en la mayora de los sujetos
con estos tumores
Ciruga permite con frecuencia la reseccin completa del tumor con efecto
mnimo en la funcin del nervio facial.
SCHWANNOMAS DEL NERVIO FACIAL
 Los tumores primarios del nervio facial pueden surgir
en cualquier sitio desde la unin de clulas gliales con
las de Schwann en el ngulo pontocerebeloso hasta la
glndula partida.
Histolgicamente similares a los schwannomas
vestibulares (neuromas acsticos)
El diagnstico de un schwannoma de nervio facial se
retrasa con frecuencia debido a su velocidad lenta de
crecimiento tumoral y de aparicin de sntomas
MANIFESTACIONES CLINICAS
Signos y sntomas
Hipoacusia neurosensitiva, acfenos, disfuncin
vestibular y desequilibrio.

Por lo regular, los schwannomas de nervio facial

extratemporales se presentan como una masa firme
asintomtica en la glndula partida.

Por lo general, el espasmo facial se detecta antes

del inicio de la parlisis facial.
ESTUDIOS DE IMAGEN
1. Rastreo por tomografa computarizada e imgenes por
resonancia magntica
tiles para identificar la extensin de la erosin sea y la
dilatacin del conducto de Falopio

Schwannomas de nervio facial casi siempre siguen el

trayecto de dicho nervio. Se extienden hacia el hueso
temporal, afectan el ganglio geniculado y la porcin
horizontal del nervio facial dentro del odo medio.
Tumor con
reforzamiento en el
conducto auditivo
interno izquierdo
(flecha) que se extiende
en direccin anterior al
ganglio geniculado
(punta de flecha).
 2. Audiometra
Hipoacusia de conduccin
Diagnstico diferencial
Schwannoma vestibular,
Meningioma y
quiste epidermoide.

Cuando se palpa una tumoracin parotdea, todos los

tipos de neoplasias parotdeas benignas y malignas se
encuentran entre los diagnsticos diferenciales.
TRATAMIENTO
A. Medidas no quirrgicas
Observacin
Grado 4 o mayor de House-Brackmann
 B. Medidas quirrgicas
Reseccin del segmento afectado del nervio e injerto de
nervio facial

Se limita al CAI y al ngulo pontocerebeloso ---- acceso

retrosigmoideo o de fosa craneal media para intentar
preservar la audicin.
Es clsico que el acceso de fosa media permita mejor
exposicin del nervio facial mientras yace en la cara superior
de los nervios dentro del CAI.
Si ya se ha perdido la audicin ---- acceso translaberntico
PRONOSTICO
Mientras los sntomas se hallan estables, estas neoplasias pueden
seguirse.
Cuando se requiere la excisin quirrgica, es necesario el cuidado
sistemtico de los ojos hasta que la funcin del nervio facial regrese.