Cardiopatas

congnitas

Comunicacin interventricular
Tetraloga de Fallot

Aspectos anatmicos

Cada ventrculo a nivel del tabique posee una porcin

muscular y otra membranosa.
La muscular est constituida por tres zonas: de entrada,
trabecular y de salida. Defectos de la tabicacin
Sitio mas frecuente Septum membranoso
Perimembranosa puede extenderse

Hacia adelante Septum de salida

Hacia abajo Septum trabecular
Hacia atrs Septum de entrada

El borde posteroinferior de dicha
comunicacin coincide con el paso del haz de
His

Las comunicaciones interinfundibulares se

originan por falta de fusin de las crestas
conales

Las comunicaciones musculares en el septum

trabecular pueden presentarse como uno o
varios defectos por delante o por detrs de la

Fisiopatologa

Sstole; presin
del VI>VD
(120-30)

Paso de la cmara
Hiperflujo
de mayor a la de
pulmonar
menor presin

El volumen
depende de:
VD con
Tamao del
sobrecarga
defecto y
volumetrica
resistencias
pulmonares

 CIV chica

Sin repercusin hemodinmica

A nivel del septum membranoso

El hiperflujo pulmonar y la sobrecarga en ambos
ventrculos es pequea o no existe.
No cardiomegalia
No hipodesarrollo pondoestatural
No hipertensin pulmonar
Solo pequeo soplo regurgitante, decreciente,
de alta frecuencia
 CIV chica del septum
muscular

Se comporta como una CIV chica
Comnmente sin repercusin hemodinmica
No se acompaa de hipodesarrollo,
cardiomegalia ni hipertensin pulmonar.
Soplo intenso a pesar de que el cortocircuito
es pequeo (aumenta la velocidad,
turbulencia)
 CIV grande con
hipertensin pulmonar

hipercinetica
Defecto septal es muy grande
Gran cantidad de sangre que llega al pulmn
(hipervolemia pulmonar)
Hipertensin pulmonar
Gran sobrecarga volumtrica de las cavidades
izquierdas
Produce cardiomegalia
Nios IC
 CIV grande con HT
pulmonar por elevacin de
vasculares
las resistencias
Constituye un estadio mas avanzado en la
evolucin de la CIV

Va disminuyendo de forma paulatina el cortocircuito

Disminuye la sobrecarga del VI

Disminucin progresiva de la cardiomegalia

Soplo sistlico disminuye de intensidad

 Sntomas

1.- La CIV chica y la muscular de tipo Roger no
producen sntomas

2.- La CIV grande con importante cortocircuito

RN IC
Nios escolares o adolescentes
Hipodesarollo, congestin pulmonar (bronquitis)
 Signos

1.- CIV chica

Desarrollo pondoestatural normal, no

cardiomegalias ni signos de hipertensin
pulmonar
Pequeo soplo regurgitante prosistolico en el
borde paraesternal izquierdo
CIV tipo roger Soplo sistlico regurgitante,
rudo, acompaado de fremito

2.- CIV con hipertensin pulmonar

Hipodesarrollo pondoestatural
Abombamiento precordial (dilatacin ventricular
derecha)
A la palpacin pex amplio y desplazado hacia
abajo
Intenso soplo holosistlico en barra
(paraesternal izquierdo)
 Diagnstico
diferencial

La CIV chica del septum membranoso se puede
confundir con soplos anorganicos por su poca
intensidad

La CIV tipo Roger puede confundirse con estenosis

subaortica fibrosa fija y con estenosis pulmonar (su
carcter regurgitarte la diferencia de ambas)

La CIV grande puede confundirse con insuficiencia

mitral (diferencia con el epicentro del soplo)
 EKG

En la CIV chica y la de tipo Roger el EKG ser
normal

En la CIV grande
Crecimiento VI con sobrecarga diastlica
Crecimiento VD con sobrecarga sistlica
Frecuente: Difasismo (R altas y S profundas) en
derivaciones precordiales intermedias (V2-V4)
 Rx de Torax

1.- En la CIV chica y la enfermedad de Roger,
el estudio ser normal

2.- En la CIV grande:

Cardiomegalia a expensas de ambos ventrculos
Prominencia del cono pulmonar
Botn artico normal
Aumento de vascularidad pulmonar


Fonomecanocardiograma
Gran utilidad para establecer el diagnostico del
defecto y establecer el diagnstico diferencial
con otros soplos.

Ecocardiograma
El ultrasonido permite reconocer con certeza los
grandes defectos septales
 Evolucin natural

1.- La CIV chica, con mucha frecuencia
evoluciona hacia el cierre espontaneo. Muy
rara en el adulto.

Atribuido a que el 70% se cierran

espontaneamente. Riesgo potencial de
endocarditis infecciosa injertada en la vlvula
tricspide.

2.- La CIV grande rpidamente evoluciona a
hipertensin pulmonar de tipo hipercintico, y
la gran sobrecarga volumtrica condiciona en
los recin nacidos insuficiencia cardiaca.

Si el defecto no se corrige quirurgicamente, en

un tiempo impredecible evoluciona a
hipertensin pulmonar con resistencias fijas.
 Tratamiento

La CIV chica (QP/Qs <1.5) y la de tipo Roger,
no requieren de tratamiento especifico.

La CIV grande con IC del RN debe ser

manejada con digoxina y diurticos.

Requiere tratamiento quirurgico mediante

cierre del defecto con un parche de material
sintetico.
 Tetraloga de Fallot

Este complejo se origina por una tabicacin troncoconal ectpica en
la que el tabique que separa los canales artico y pulmonar se
desarrolla dentro del territorio que normalmente le corresponderia al
canal pulmonar.

Tabique queda desalineado crea una CIV a nivel infundibular

Ademas, se origina un cabalgamiento artico que conecta este vaso

con ambos ventrculos a partes iguales en la mayora de los casos.

Se crea mayor estenosis del infundbulo de la arteria pulmonar.

Se origina hipertrofia del VD


 Fisiopatologa

1.- Hipertrofia ventricular derecha

El VD se enfrenta a una doble sobrecarga de

presin
La impuesta por la estenosis pulmonar
La debida por la presin sistmica

2.- Causa de la cianosis
Cortocircuito venoarterial que establece a
conectarse el VD con la aorta a travs de la CIV
(sangre insaturada hacia circulacin sistmica),
mayor por la estenosis pulmonar.
A mayor estenosis pulmonar, menor cantidad
de sangre ir al pulmn a oxigenarse (lo mas
importante para la cianosis)

3.- Importancia de la CIV
Generalmente es amplia y se acompaa de
cortocircuito venoarterial (la presin del VD sea
de tipo sistmico)
 Sntomas

1.-La cianosis es progresiva desde los
primeros meses de vida, generalmente tarda,
esto es debido a que las resistencias de
vaciamiento del VD hacia la circulacin
sistmica sea mayor que hacia la pulmonar no
habr cianosis o ser discreta.

2.- Fatigabilidad: Fcil con el esfuerzo (llanto,

alimentacin, marcha)

3.- Crisis hipxicas: La aparicin sbita de perdida del
conocimiento.
hiperventilacion, cianosis intensa y convulsiones
tonicoclonicas, seguidas de un estado de relajacion muscular
e inconsciencia Debido a espasmos del infundbulo

4.- Encuclillamiento: Los nios enfermos al caminar,

aumentan el GC, a expensas de sangre insaturada, lo cual
produce fatigabilidad y aumento de la cianosis. El
encuclillamiento hace que el enfermo repose y favorece el
retorno venoso que a su vez favorece el paso de sangre a
la arteria pulmonar.


5.- Hipocratismo ciantico: manos y pies

(dedos en palillo de tambor
 Signos

1.- Hipodesarrollo fisico
2.- cianosis universal de piel y mucosas
3.- Corazon de tamao normal a la percusion
4.- Soplo sistlico expulsivo causado por la
estenosis pulmonar, frecuentemente
acompaado de fremito en foco pulmonar.
5.- El II Ruido se asculta unico y
aparentemente reforzado.

6.- La CIV no produce soplo ya que ambos
ventrculos tienen la misma presin sistlica.

7.- La semiologia del soplo sistlico es muy

importante para juzgar la gravedad
Si es intenso Mayor cantidad de sangre pasa
a la arteria pulmonar; menos grave
Muy ligero Estenosis puntiforme y pasa
menos sangre a oxigenarse

8.- Poliglobulia
La insaturacion arterial estimula la produccion
de eritropoyetina

9 Insuficiencia cardiaca congestiva

Puede considerarse como un evento terminal de
la tetralogia de Fallot
Fatigabilidad extrema, ingurgitacion yugular,
hepatomegalia congestiva, edema de miembros
inferiores, ascitis
 EKG

1.- Signos de hipertrofia del VD con
sobrecarga sistlica

2.- Signos de crecimiento de la aurcula

derecha
 Rx de torax

Corazn de tamao normal

Arco artico escavado, debido a la estenosis

pulmonar de predominio infundibular

Flujo pulmonar disminuido (hiperclaridad de

campos pulmonares

Aorta luce prominente


Fonomecanocardiograma
Registra el soplo de la estenosis pulmonar

Ecocardiograma
De utilidad para demostrar el cabalgamiento
artico y la hipertrofia ventricular derecha, la
ecocardiografa de contraste, ademas
demuestra el cortocircuito venoarterial

Laboratorio

Policitemia secundaria (aumento de la

hemoglobina y hematocrito)

*En estos pacientes el cateterismo cardiaco y

en especial el estudio angiocardiografico, son
absolutamente indispensables para conocer
con certeza la variedad anatmica