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LEUCEMIA

AGUDA Y CRONICA

Dr. Victor Lezama N.


LEUCEMIA
Definicin

Proliferacin neoplsica de clulas hematolgicas


Comunmente afecta una linea celular nica
Naturaleza clonal
Peude ocurrir de novo secundario a otro estmulo
Puede involucrar celulas maduras inmaduras
LEUCEMIA

clinica, evolucin y pronstico totalmente


distintos para cada una de llas.

Leucemias agudas terapia puede ser


curativa.

Leucemias crnicas terapia raramente


Clasificacin de Leucemias

Agudo Crnico

Orgen Leucemia Mielode Leucemia Mielode Crnica


Aguda (LMA) (LMC)
Mielode
Leucemia
Orgen Linfoblastica Aguda Leucemia Linfocitica Crnica
(LLA) (LLC)
Linfoide
Leukemia : Aguda versus Crnica

Aguda : Proliferacin de clulas inmaduras

Crnicas: Proliferacin de clulas maduras


Hematopoiesis

PLURIPOTENT MIXED COMMITTED RECOGNIZABLE MATURE


STEM CELL PROGENITOR PROGENITOR BONE MARROW BLOOD
CELL CELL PRECURSOR CELL CELL

BFU-E/CFU-E pronormoblast red cell


myeloblast neutrophil
CFU-GM
monoblast monocyte
CFU-Eos eosinophil
myeloid CFU-Baso basophil
progenitor
cell CFU-Meg megakaryocyte platelet
pluripotent
stem cell pre-T lymphoblast T-cell

pre-B lymphoblast B-cell


lymphoid & plasma cell
progenitor
cell
Maduracin Mielode

myeloblast promyelocyte myelocyte metamyelocyte banda neutrofilo

MADURACION

Adapted and modified from U Va website


Como Distinguir LMA vs LMC
del estudio de lmina perifrica
Myeloid cell LMC LMA normal
Blastos q q
promyelocytes q
myelocytes q
Metamyelocytes q
bands q
neutrophils q # q
Clasificacin de Leucemias Agudas

LLA
Mayormente en nios
M>F
Curable en 70% de nios LMA
Curable en pocos adultos Mayormente en adultos
M>F

Curable en pocos adultos


Manifestaciones Clnicas

Sntomas debido a:
Falla medular
Infiltracin tisular
leucostasis
Sintomas constitucionales
Otras (CID)
usually short duration of symptoms
Falla Medular

Neutropenia: Infecciones, sepsis


Anemia: Fatiga, palidez
Trombocitopenia: Hemorragias
Infiltracin de tejidos/rganos

Crecimiento de hgado, bazo, ganglios


Hipertrofia gingival
Dolor seo
Otros rganos: SNC, piel, testculos, otros
Gum hypertrophy
Chloromas

C
NEJM 1998
Leucostasis

Acumulacin de blastos en la microcirculacin con


deterioro de la perfusin.
Pulmones: hipoxemia, infiltrados pulmonares
SNC: Stroke
Slo se observa con Leucocitos> 50 x 109/L
Sntomas Constitucionales

Fiebre y sudoracin
Prdida de peso
Hallazgos de Laboratorio

Usualmente Leucocitosis, ocasionalmente leucopenia


leucocitos normales.
Presencia de blastos en sangre perifrica
Anemia normoctica
Trombocitopenia
CID
Mdula sea en Leucemia Aguda

Necesaria para diagnstico


Util para determinar el tipo
Util para el pronstico
Leucemia Aguda se definen por la presencia de > 20%
blastos en mdula sea (% of nucleated marrow cells)
CLASIFICACION MORFOLOGICA
FAB - LMA
L. Mieloblstica : M0, M1 y M2.
L. Promieloctica: M3.
L. Mielomonoblstica: M4.
L. Monoblstica: M5.
Eritroleucmia: M6.
L. Megacarioctica: M7.
CLASIFICACION MORFOLOGICA
LLA-FAB.

Ncleo Nucleolo Incidencia


CR Remisin
% % > 3 aos
L1 Pequeo Pequeo 25 85
40
Con escaso
citoplasma

L2 Grandes Prominentes 70
75 36

L3 Grandes Grandes 10
65 10
Citoplasma
basoflico y
con vacuolas
Diferenciacin LMA de LLA

Microscopia de Luz
LMA: cuerpos de Auer, grnulos citoplasmticos
LLA: Ausencia de cuerpos de Auer y grnulos.
Coloraciones Especiales (citoqumica)
Citometra de flujo.
Clasificacin segn inmunofenotpos

Mieloblstica: CD 11,13,15,33,117, HLA-DR

Mielomonoctica: CD 11,13,14,15,32,33,HLA-DR

Eritroblstica: Glicoforina, espectrina, Ag ABH, anhidrasa


carbnica 1, HLA-DR.

Promieloctica: CD 11, 13,15,33.

Monoctica: CD 11,13,14,33,HLA-DR.

Megacarioblstica: CD 34,41,42,61,vWF.
Inmunofenotipo

Linaje B : CD 19 - 10 22
En etapas avanzadas de
maduracin CD 20 e
inmunoglobulinas de superficie
HLA DR

Linaje T : CD 2 5- 7 a veces CD 1 4 y
8
Citogentica Tumor Genes
comprometidos.

t(9,22) LMC c-ABL


t(15;17) LANL M3 c-MYL-RAR.
t(8;21) LANL M2 AML -1 ETO
t(8;14) Linf. Burkitt c-MYC-IgH
LLA
t(2;8) linf. Burkitt IgK-c-MYC
t(8;22) linf. Burkitt c-MYC-IpL
t(4;11) ALL c-ETS-1
LMA
LMA
Cuerpos de Auer en LMA
LLA
Principios de tratamiento

Quimioterapia de Combinacin
Objetivo primario es lograr la remisin completa
Radioterapia posterior para prevenir la recaida
Cuidados mdicos de Soporte
Transfusiones, antibioticos, nutricin
Soporte Psicosocial
Paciente y familia
Trasplante de Stem Cell
hematopoitico
Permite rescate de un tratamiento excesivamente
txico
Ventaja adicional del efecto injerto contra leucemia en
transplantes alognicos
Compensacin de transplante alognico: gran efecto
antileucmico pero ms txico

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