SINDROME NEFRTICO

PREVALENCIA
La mayoria son idiopaticos
Cambios minimos(85%)
Glomeruloesclerosis focal y segmentaria.
La incidencia del sndrome nefrtico idioptico
es superior en nios que en nias (2:1), y
aparece con mayor frecuencia entre los 2-6 aos
El SNCM est presente en el 85-90% de los
pacientes <6 aos de edad; la GESF se
desarrolla en nios mayores.
Es ms frecuente en los pacientes
afroamericanos o hispnicos.

Cambios minimos
ME: borramiento de los procesos
podocitarios
MI:negativo
Responde al tto con corticoides(90%)

Glomerulosclerosis segmentaria
focal (GESF)
M.optica: Glomrulos con proliferacin mesangial y cicatrizacin
segmentaria.
Microscopia de inmunouorescencia pone de maniesto
depsitos de IgM y de C3 en las reas de esclerosis
segmentaria.
Microscopia electrnica : cicatrizacin segmentaria glomerular
con estenosis de la luz capilar glomerular.
Se puede observar una lesin similar en la infeccin por el
VIH, en pacientes con reujo vesicoureteral y en
heroinma
Enfermedad progresiva, conduce a la enfermedad renal
terminal en la mayor parte de los pacientes.
Slo el 20% de los pacientes con GESF responde al
tratamiento con prednisona

Proliferacion mesagial
Moptica: Incremento de celulas y matriz
mesangial/borramiento de los procesos
podocitarios
M.inmunoorescencia:Tincion traza /+1
para IgM o IgA en el mesangio
ME: aumento de la matriz y del nmero de
clulas mesangiales as como el
borramiento de los procesos podocitarios
de las clulas epiteliales.
Responde al tto corticoides(50%)

sntomas
La enfermedad suele debutar en los nios con la
aparicin de un edema moderado en la regin
periocular y en las extremidades inferiores.
edema periorbitario que disminuye a lo largo del
da, en
con el paso del tiempo, el edema se generaliza y
se desarrolla ascitis,derrame pleural y edema en
los rganos genitales.
Es frecuente observar anorexia,irritabilidad,dolor
abdominal y diarrea. La presencia de hipertensin
y hematuria macroscpica es poco comn.

DIAGNSTICO
Proteinuria de 3+ o 4+ (> los 3,5 g/24 horas en adultos y los
40 mg/m2/hora en los nios)
hematuria microscpica(20%).
Proporcin protena/creatinina en orina suele ser mayor de 2
El nivel de creatinina srica suele ser normal
El nivel de albmina srica suele ser <2,5 g/dl
Los niveles sricos de colesterol y de triglicridos suelen
encontrarse elevados.
Los niveles de C3 y C4 son normales.
En la mayor parte de los nios no se requiere una
biopsia renal para llegar al diagnstico.(1-8 aos de
vida, lo ms probable es que se deba al SNCM
sensible a esteroides)

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Enteropata perdedora de protenas,la
insuciencia heptica,la insuciencia cardaca
congestiva, la glomerulonefritis aguda o
crnica y la malnutricin proteica.
Debera considerarse un diagnstico distinto
a SNCM en caso de edad <1 ao,
antecedentes familiares, manifestaciones
extrarrenales (artritis, exantema, anemia),
hipertensin o edema pulmonar, insuciencia
renal aguda o crnica y hematuria.

TRATAMIENTO
La ingesta de sodio reducida
Diurticos puede incrementar el riesgo
de sufrir complicaciones
tromboemblicas
Albmina humana por va intravenosa
al 25% (0,5 g/kg/dosis cada 6-12 h,
administradas durante 1-2 h) seguida
de la administracin de furosemida (12 mg/kg/dosis por va i.v.).