LINFOMAS

Grupo heterogneo de neoplasias malignas del tejido linfoide,

que se originan de los linfocitos T y B
CLASIFICACIN
Linfomas de Hodgkin (Enfermedad de Hodgkin).
Linfomas no Hodgkin.
Heterogeneidad:
Variedad de caractersticas
teraputica y pronstico.

histopatolgicas,

clnicas,

Curso: la evolucin depende de los siguientes factores

Iniciacin: unicntrico o multicntrico.
Capacidad Invasiva local: cpsula y tejidos vecinos.
Capacidad invasiva Sistmica: va linftica y/o sangunea.

respuesta

ENFERMEDAD DE HODGKIN
Se caracteriza histologicamente por un infiltrado celular polimrfico del
ganglio linftico, constituido por linfocitos, plasmocitos, fibroblastos,
eosinfilos y clulas de Reed Sternberg.
Clasificacin Histolgica de Rye
Sub-tipo
Pronstico
Predominio Linfocitario
Excelente
Esclerosis Nodular
bueno

Patron
Difuso

Nodular

Incidencia
2-10%

40-80 %

Reed-Sternberg
raras

Frecuentes

Lacunar
Celularidad Mixta
Bueno

Difuso

20-40 %

Numerosas

Muy

ETIOLOGIA
1.

Infeccin por virus de Epstein Barr. Frecuencia 4 veces >

poblacin seronegativa.

2.

Factores genticos: consanguinidad, gemelos, variedades de

antgenos HLA-A1, B5, B18.

3.

Exposiciones ocupacionales: trabajadores de la madera,

docentes, mdicos.

4.

Inmunodeficiencias: enfermedades autoinmunes (artritis

reumatoide), VIH.
EPIDEMIOLOGIA

Incidencia anual en Venezuela 35 casos por milln de habitantes.

Mas frecuente en el sexo masculino.
Edad: distribucin bimodal.
15-30 aos Esclerosis Nodular Predominio Linfocitario.
50-60 aos Celularidad Mixta.

CLNICA
Adenopatias:
aumentada.

indoloras,

crecimiento

progresivo

consistencia

Remisiones expontneas de meses para reaparecer nuevamente.

Progresin de la enfermedad sigue de arriba hacia abajo:
Regiones ganglionares: cervicales 60-80 %, Axilares 10-15 %,
Mediastico 20% y regin infradiafragmtica.
Cuando estn afectadas varias regiones ganglionares aparecen los
sntomas generales:
Fiebre: intermitente, ondulante y no mayor de 38 C. Curva de
Pel-Ebstein
Sudoracin nocturna.
Prdida de peso mayor del 10% en un lapso de 3 meses.
Prurito: 10-15% al inicio y en un 85% en fase tardia.

CLNICA
Afectacin extraganglionar: indicio de enfermedad avanzada.
Localizacin amigdalar.
Esplenomegalia.
Adenopatias profundas:
Mediastino:
Sndrome de Vena Cava Superio (ingurgitacin yugular, edema
facial, cianosis).
Compresin traqueal bronquio (tos, disnea, expectoracin,
dolor torxico, tiraje, atelectasia).
Compresin nervio recurrente (parlisis de la cuerda vocal).
Anemia hemolitica autoinmune.

CLASIFICACIN CLNICA
ANN ARBOR

Estadio I

Afectacin de una sola regin ganglionar

Estadio II

Afectacin de dos ms regiones ganglionares del mismo

lado del diafragma

Estadio III

Afectacin ganglionar a ambos lados del diafragma

III 1

Afectacin del Bazo y ganglios para articos, celacos o

portales

III 2

Afectacin de ganglios para articos, ilacos o

mesentricos

Estadio IV

Afectacin de uno o ms rganos extranodales

No sntomas

Fiebre (mayor 38C) por ms de 8 das sin demostracin de

infeccin
Prdida de peso > 10% en los 3 meses inmediatos

PROCEDIMIENTOS PARA ESTABLECER LA

CLASIFICACIN CLNICA

Historia Clnica

Procedimientos radiolgicos:
Examen fsico: medir 2 dimetros del Radiografia de Trax AP y
Lateral
ganglio nico por regin.
TAC de trax, abdomen y pelvis.
Biopsia de ganglio (fundamental).
Identificacin de sntomas B.
Hematologa Completa.
Recuento absoluto de linfocitos. VSG.
Biopsia de MO bilateral.
Pruebas de funcionalismo heptico y
renal.
Deshidrogenasa Lctica.
Albmina.
Calcio.

Estudios Especiales:
Ultrasonido.
Resonancia Magntica.
Gammagrama con Galliun.

FACTORES DE MAL PRONSTICO EN

ENFERMEDAD DE HODGKIN

Edad > 40 aos.

Factores pronsticos en estadios

avanzados

Sntomas B.

Estadio Clnico avanzado III y Enfermedad voluminosa.

Estadio IV.
IV.
Nmero de regiones tomadas Infiltracin
> 3.
pulmn.
Histologia:
Linfocitaria.

mdula

sea

Deplecin Deshidrogenasa Lctica elevada >

110%.

Masa Mediastinal > 30%.

Infiltracin
ndulos.

de

del

Bazo

Linfocitopenia.
>

Afectacin infradiafragmtica.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Sndrome febril prolongado:

Fiebre tifoidea, TBC ganglionar, endocarditis bacteriana,

absceso heptico, brucelosis, colagenopatia.

Presencia de adenopatias hiliares, mediastinales con sintomas de

compresin:
Adenopatias metastsicas de Ca Broncognico.

Sarcoidosis.

Leucosis linfoide crnica.

Lues secundaria.

Leucosis aguda.

Macroglobulinemia de Waldenstrom.

TRATAMIENTO

Depende del estadio clnico de la enfermedad y de ah la

necesidad de ser tan precisos en la clasificacin y agotar
todos los recursos de laboratorio y radiolgicos que nos
permitan diagnosticar con ms exactitud los sitios de
enfermedad .
Radioterapia.
Quimioterapia.

LINFOMA NO HODGKIN

Son un grupo heterogneo de neoplasias

linfoides que muestran una gran variedad

clnica as como diferentes respuestas al
tratamiento.
Tienen una historia natural que va desde las formas
indolentes que se mantienen estables por muchos
aos sin tratamiento, hasta las formas agresivas que
evolucionan rpidamente hacia la muerte si no se
tratan.
Resultan de la expansin clonal de linfocitos B o T que
son transformados en diferentes sitios en su via de
diferenciacin.

EPIDEMIOLOGIA E INCIDENCIA
Son ms frecuentes que los LH.
Incidencia varia segn el rea geogrfica.
Trastorno inmunolgico:

Infectacin parasitaria.

Infecciones virales: Retrovirus VIH, HTLV I.

Infeccin bacteriana: Helicobacter Plori.

Malnutricin.

Vectores (insectos).

Localizacin: Anillo de Waldeyer Japn, Tracto gastrointestinal China.

Resumen: Influencias geogrficas (fauna y flora), huespedes
intermediarios, expresin del clon celular maligno.
Grupos genticos similares: migracin.
Provocan diferentes comportamientos de la enfermedad.

ETIOLOGIA

1. Retrovirus:
Asociacin del HTLV I con Linfoma y Leucemia
de clulas T.
HTLV V con Micosis Fungoide.
VIH con Linfoma de Burkitt (Africa).
Virus de Epstein Barr: proliferacin clonal.
2. Alteracin gentica:
Translocacin del cromosoma 8 al 14 (t 8;14).

CLASIFICACIN HISTOPATOLGICA

Formula de Trabajo (Working Formulation)

Ventajas:

Proporciona una buena

correlacin
entre
el
tipo
histolgico y el curso clnico.
No requiere de marcadores de
superficie, y por lo tanto puede
utilizarse
en
todas
las
instituciones.

Desventajas:

No poder diferenciar linfomas de

clulas B de los linfomas de clulas T
que se asocian con mal pronstico.

No incluye al linfoma Histioctico

difuso (clulas grandes) con evolucin
en corto perodo hacia la muerte si no se
trata en la categoria de alto grado de
malignidad.
No reconoce las variantes del linfoma
linfoctico bien diferenciado, como la
fase acelerada (alto ndice mittico) que
no se comporta de bajo grado.

MANIFESTACIONES CLNICAS

Los sntomas mas frecuentes que presentan estos pacientes

con LNH son: adenopatas cervicales, supraclaviculares,
axilares e inguinales.
Es frecuente el inicio de la enfermedad en la regin
infradiafragmtica y sitios extranodales, diferenciandose en
esto de la enfermedad de Hodgkin.
Otras manifestaciones: fiebre, sudoracin nocturna, prdida
de peso mayor del 10% en un lapso de 3 meses, astenia,
sntomas gastrointestinales (dolor, nuseas, vmitos, melena,
pesadez post-prandial) y dolores seos.

CLASIFICACIN CLNICA Y PROCEDIMIENTOS

EMPLEADOS PARA LA DETERMINACIN DE LOS
ESTADIOS: IGUAL QUE LA ENFERMEDAD DE HODGKIN

El estadiaje, es esencial para:

1.

Determinar la extensin de la enfermedad.

2.

Disear cualquier tipo de tratamiento quimioterpico.

3.

Evaluar la respuesta del mismo.

4.

Pronstico.

EXMENES ADICIONALES:
Puncin lumbar y resonancia magntica nuclear, TAC de
cabeza y cuello: infiltracin del SNC.
Gammagrama con gallium de trax y abdomen para evaluar
enfermedad residual.

FACTORES DE MAL PRONSTICO EN LNH

Edad > 60 aos.
Sntomas B.
Estadio clnico avanzado III y IV.
Volumen de masa tumoral > 10 cm (relevante).
Nmero de regiones ganglionares tomadas > 3.
Nmero de regiones extranodales > 1.
Niveles de LDH > 110%
Niveles de B2 microglobulina elevados.
Histologia de alto grado de malignidad.
TRATAMIENTO
Quimioterapia.