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Definicin:
La AE abarca un grupo de anomalas congnitas
que incluye la interrupcin de la continuidad del
esfago con o sin una comunicacin permanente
con la trquea.
Incidencia estimada de 1/3000 nacimientos
Representa una de las malformaciones
congnitas comunes vistas en los principales
centros de ciruga peditrica.
A Goyal, M O Jones, J M Couriel, et al. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2006
Epidemiologa:
A pesar de que la tasa supervivencia promedio
Historia:
1670:
Primer
caso de Atresia
esofgica en
Gemelos.
1697: Primer
caso de AE con
Fstula Trqueoesofgica.
1939: Primeros
sobreviventes
ciruga en
etapas.
1941: Primer
caso de
reparacin
primaria con
xito.
Historia:
Thomas Gibson, 1687
Anatomy of humane bodies optimized
Describi por 1era vez una AE con fstula distal
intento
Historia:
Charles Steele, 1888
Fue el 1ero en operar, sin xito
Historia:
Harry Richter, 1913
Abog por la reparacin quirrgica: Ligadura
Historia:
William Ladd y Logan Leven, 1939
Gastrostoma inicial con ligadura de la fstula ,
Embriologa
Se deriva del endodermo
Embriologa
Intestino anterior
hacia el
da 22
Trquea
Esfago
forma
rea ventral o pliegue pulmonar
rea dorsal o esofgica
Embriologa
Fisiopatologa
La rotacin intestinal
se completa en la
semana 10 -12 de la
gestacin, en 270.
La luz esofgica e
intestinal se forma
por un proceso de
proliferacin y
vacuolizacin de la
mucosa.
El intestino se
elonga rpidamente
entre las semanas 8
y 12, se encuentra
herniado en la base
CU
DESARROLLO
EMBRIONARIO
Pueden ocurrir
accidentes
vasculares que
provocan necrosis
localizadas y
reabsorcin total del
segmento afectado.
Fisiopatologa
La formacin de la atresia esofgica con o
del esfago,
Desviacin del septum traqueoesofgico,
Mecnicas,
Vasculares,
Diagnstico:
Diagnstico Pre-Natal:
Presencia de Polihidramnios: indica
Diagnstico:
Tambin es posible visualizar la distensin del
Diagnstico:
Diagnstico perinatal:
A todos los nios con historia materna de
Diagnstico:
El diagnstico se confirma por falta de
10 cm de la nariz;
La radiografa abdominal revelar la punta de la
sonda en la parte superior del trax;
Aire en el tracto gastrointestinal indica la
presencia de fstula!
Diagnstico:
Diagnstico:
Diagnstico: Clasificacin de
Gross
Tipo II ( 1% )
Tipo I ( 7% )
Tipo IV ( 2% )
Tipo V ( 4% )
Diagnstico:
Diagnstico:
Anomalas asociadas:
El desorden temprano en la organognesis en AE
Anomalas asociadas:
V
Vertebral
A
Anorrectal
C
Cardaco
T
Traqueal
E
Esofgico
R
Renal
L
Membros (Limbs)
Anomalas asociadas:
C
Coloboma
Corazn (Heart)
H
Atresia anal
A
Retardo de
R
Crecimiento
G
Genitales (hipoplasia)
E
Oreja (Ear)
Anomalas asociadas:
ONFALOCEL
E
LABIO
LEPORINO
PALADAR
HENDIDO
HIPOPLASI
A GENITAL
Anomalas asociadas:
%
Cardiovascular
29
Gastrointestinal (anorrectal:
14%)
27
Genito-urinario
13
Vertebral y esqueltico
10
Respiratorio
Gentico
Categorias de Risco/Spitz:
En 1994, se propuso una clasificacin revisada
Peso al nacer
Defectos
Cardacos
Mayores
Sobrevivencia
(%)
> 1500
No
96
> 1500
60
< 1500
18
Manejo:
El estado cardaco de todos los nios con AE debe
Manejo:
Broncoscopia/Esofagoscopia: visualizar la
controversial!
Manejo:
El manejo de la AE con Long Gap es un problema
Debe incluir:
Manejo:
Si la separacin es menos de 2 cuerpos
Recuento Anatmico
Manejo:
Tcnica Quirrgica
de la atresia
esofgica con fstula
distal
5
2
Tcnica Quirrgica:
Tcnica Operatoria
Laparoscpica
Tcnica Operatoria
Laparoscpica
Gastrostoma
Esofagostoma
Ascenso Gstrico
Complicaciones Postoperatorias
Complicaciones tempranas
Deshicencia Anastomtica
Infrecuente: 20% de casos post estudio contrastado;
Dentro de las primeras 24 72 horas;
Clnica: Distres Respiratorio Temprano (Neumotrax a
tensin);
Tratamiento: exploracin y reparacin quirrgica.
Las dehiscencias tardas son generalmente ms
Complicaciones Postoperatorias
Estenosis anastomtica:
Incidencia: 40% de los pacientes;
Clnica: infecciones respiratorias recurrentes;
episodios de apnea/cianosis;
Diagnstico: esofagografa (decbito prono).
Confirmar con broncoscopia;
Tratamiento: Divisin de la reparacin de
defectos traqueales y esofgicos y fstula.
Complicaciones Postoperatorias
Complicaciones tardas
Traqueomalacia:
Incidencia: 5% de los casos;
Causa: la debilidad estructural de la pared de la
Complicaciones Postoperatorias
Reflujo Gastro-Esofgico (RGE):
Incidencia: 40% de los casos (50% requieren
ciruga anti-reflujo);
Clnica: Vmitos; Sntomas Respiratorios
(broncoaspiracin); Esofagitis Pptica
(estenosis/lcera);
Tratamiento: la estenosis responde a la
ciruga.
Complicaciones postoperatorias
Trastornos de la motilidad:
Se produce principalmente en el esfago distal;
Contribuye a los problemas de deglucin (aos);
Puede producirse una obstruccin por
Complicaciones Postoperatorias
Crecimiento:
Tendencia de los sobreviventes a permanecer en
estadsticamente significativa.
RGE.
Gracias!!!