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Atresia de Esófago

Definición:
• La AE abarca un grupo de anomalías congénitas
que incluye la interrupción de la continuidad del
esófago con o sin una comunicación permanente
con la tráquea.
• Incidencia estimada de 1/3000 nacimientos
• Representa una de las malformaciones
congénitas comunes vistas en los principales
centros de cirugía pediátrica.
A Goyal, M O Jones, J M Couriel, et al. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2006

Epidemiología:
 A pesar de que la tasa supervivencia promedio

de niños con Atresia del esófago (EA) supera el
90%, esta condición continúa siendo
responsables de una morbilidad significativa:
como consecuencia de anomalías congénitas
asociadas donde las malformaciones cardíacas
(2%) son las más prominentes.

Historia:

1670:
 Primer
caso de Atresia
esofágica – en
Gemelos.

1697: Primer
caso de AE con
Fístula Tráqueoesofágica.

1939: Primeros
sobreviventes –
cirugía en
etapas.

1941: Primer
caso de
reparación
primaria con
éxito.

Historia:
 Thomas Gibson, 1687
 “Anatomy of humane bodies optimized”
 Describió por 1era vez una AE con fístula distal

 Thomas Hill, 1939
 “Se observó que el lactante babea demasiado desde el

nacimiento; cada vez que se alimenta, tose, presenta
cianosis y regurgita todo el alimento”
 Timothy Holmes, 1869
 Sugirió por 1era vez el tratamiento quirúrgico.
 “En cualquier caso, no creo que deba hacerse el

intento”

Historia:  Charles Steele. tiene una amplia justificación para su conducta”  “En estos casos. el médico que después de establecer el diagnóstico de atresia esofágica decide dejar morir a este pequeño paciente sin molestarlo. siglo XX (primera mitad)  “Aunque la absoluta falta de esperanza para estos casos sin tratamiento justifica los procedimientos quirúrgicos que en otra s circunstancias parecerían osados . que por lo demás no tiene esperanza. 1888  Fue el 1ero en operar. sin éxito  Joshep Brennemann. se le concede al cirujano un amplio campo con una clara conciencia” .

Historia:  Harry Richter. de serlo. sería una operación ideal”  James Donovan. 1913  Abogó por la reparación quirúrgica: Ligadura transpleural de la fístula con gastrostomía.  “La anatomosis directa es un procedimiento arriesgado. sin embargo no estoy seguro que no sea posible. 1935  Gastrostomía  George Humphries II: Interposición yeyunal (16 años) .

1939  Gastrostomía inicial con ligadura de la fístula . esofagostomía e interposíción esofagica subsecuente.Historia:  William Ladd y Logan Leven. .  Thoman Lanman. 30 pacientes. 1936  Anastomosis primaria. Abordaje Toracoscópico.  10 fracasos previos  1960 en adelante: Mortalidad ↓ Superviviencia↑  Rothemberg 2005.  Cameron Haight.  No sobrevivió ninguno. 1941  1era reparación primaria esofágica con éxito.

que se extiende desde la boca a la cloaca. . a las 4 semanas como un tubo de 4 mm de longitud.  La perforación de la membrana cloacal se produce alrededor de la 7a semana.  Hacia la 3a semana se produce la ruptura de la membrana bucofaríngea.Embriología  Se deriva del endodermo embrionario.

Embriología  Intestino anterior hacia el día 22 Tráquea  Esófago   Endodermo del intestino anterior forma Área ventral o pliegue pulmonar  Área dorsal o esofágica  .

Embriología   Pliegues laterales del intestino anterior comienzan a aproximarse y dan origen a la tráquea ventral y al intestino anterior dorsal En la parte distal del primordio traqueal aparecen los botones pulmonares .

se encuentra herniado en la base CU DESARROLLO EMBRIONARIO Pueden ocurrir accidentes vasculares que provocan necrosis localizadas y reabsorción total del segmento afectado.Fisiopatología La rotación intestinal se completa en la semana 10 -12 de la gestación. El intestino se elonga rápidamente entre las semanas 8 y 12. . en 270°. La luz esofágica e intestinal se forma por un proceso de proliferación y vacuolización de la mucosa.

Fisiopatología  La formación de la atresia esofágica con o sin fístula traqueoesofágica en su diferentes formas de presentación puede ser por:  Oclusión del esófago.  Mecánicas.  Vasculares. .  Desviación del septum traqueoesofágico.

 Estómago pequeño/ausente en US pre-natal.  La combinación de ambos es en el 56% de los casos es predictivo de Atresia esofágica! .Diagnóstico:  Diagnóstico Pre-Natal:  Presencia de Polihidramnios: indica obstrucción intestinal alta.

• Una proporción significativa (44%) de los fetos diagnosticados con AE en el control prenatal se evidencia otro defecto. especialmente trisomía 18.Diagnóstico:  También es posible visualizar la distensión del esófago proximal y ver la regurgitación. .

 Cianosis en primera toma. .  Tos y náuseas.Diagnóstico:  Diagnóstico perinatal:  A todos los niños con historia materna de polihidramnios debe pasarse una sonda nasogástrica al nacer para excluir la posibilidad de AE.  El diagnóstico se debe sospechar:  RN con sialorrea.

 La radiografía abdominal revelará la punta de la sonda en la parte superior del tórax.Diagnóstico:  El diagnóstico se confirma por falta de progresión de una sonda nasogástrica de gran calibre (8 – 10) hasta el estómago:  La sonda generalmente no progresa más allá de 10 cm de la nariz.  Aire en el tracto gastrointestinal indica la presencia de fístula! .

Diagnóstico: .

Diagnóstico: .

Diagnóstico: Clasificación de Gross Tipo II ( 1% ) Tipo I ( 7% ) Tipo IV ( 2% ) Tipo III ( 86% ) Tipo V ( 4% ) .

Diagnóstico: .

Diagnóstico: .

miembros) y anormalidades genitourinarias. . en orden descendente: anomalías gastrointestinales (atresia duodenal y anomalías anorrectales).Anomalías asociadas:  El desorden temprano en la organogénesis en AE es responsable por la alta incidencia de anomalías asociadas (hasta un 50%):  Anomalías cardíacas: las más comunes(29%).  Siguiente. Trastornos esqueléticos (vertebrales.

Anomalías asociadas: V Vertebral A Anorrectal C Cardíaco T Traqueal E Esofágico R Renal L Membros (“Limbs”) .

Anomalías asociadas: C Coloboma Corazón (“Heart”) H Atresia anal A Retardo de R Crecimiento G Genitales (hipoplasia) E Oreja (“Ear”) .

Anomalías asociadas: ONFALOCEL E LABIO LEPORINO PALADAR HENDIDO HIPOPLASI A GENITAL .

Anomalías asociadas: % Cardiovascular 29 Gastrointestinal (anorrectal: 14%) 27 Genito-urinario 13 Vertebral y esquelético 10 Respiratorio 6 Genético 4 .

Categorias de Risco/Spitz:  En 1994. . se propuso una clasificación revisada para reflejar los avances en 3 décadas: Grupo Peso al nacer Defectos Cardíacos Mayores Sobrevivencia (%) 1 > 1500 No 96 2 > 1500 Sí 60 3 < 1500 Sí 18 Defectos Cardíacos Mayores son aquellos definidos como los que requieren tratamiento médico para la Insuficiencia Cardíaca Congestiva o Enfermedad cardíaca cianótica que necesita cirugía paliativa o correctiva.

 El niño debe ser estable para la cirugía – excepto un niño con severa dificultad respiratoria que pueda beneficiarse de uma ligadura de emergencia de la fístula distal.  Defectos Cromosómicos incompatibles con la vida (trisomía 18).Manejo:  El estado cardíaco de todos los niños con AE debe investigarse con Ecocardiograma. .  Anomalías Cardíacas incorregibles.  No se operan los niños con:  Agenesia Renal Bilateral (Síndrome de Potter).

Manejo:  Broncoscopia/Esofagoscopia: visualizar la anatomía del defecto y excluir una fístula traqueoesofágica (FTE) proximal.  La Cirugía Ideal es: ligadura extrapleural de la FTE y anastomosis término-terminal primaria entre el cabo esofágico proximal y el esófago distal  En el caso de un “Long Gap”: manejo controversial! .

.  Vía de acceso a la brecha.  Debe incluir:  Endoscopia: excluir fístula proximal.  Gastrostomía.Manejo:  El manejo de la AE con “Long Gap” es un problema particularmente difícil. AE con fístula proximal . En ésta variedad anatómica se incluye:   AE aislada sin fístula(13%).

 Si la brecha es mayor de 2 cuerpos vertebrales: anastomosis primaria después de 2-3 meses. gastrostomía.8 > cuerpos vertebrales):sustitución esofágica.  El tamaño de la separación se mide radiológicamente antes de la cirugía!! . succión alta.Manejo:  Si la separación es menos de 2 cuerpos vertebrales: intentar la reparación primaria.  Si la brecha es demasiado grande (6 .

Recuento Anatómico .

Manejo: .

Técnica Quirúrgica de la atresia esofágica con fístula distal 4 3 5 2 1 6 7 .

Técnica Quirúrgica: .

Técnica Operatoria Laparoscópica .

Técnica Operatoria Laparoscópica .

Gastrostomía .

Esofagostomía .

Sustitución Esofágica con Colon .

Ascenso Gástrico .

 Clínica: Distres Respiratorio Temprano (Neumotórax a tensión). curan espontáneamente.  Tratamiento: exploración y reparación quirúrgica. pero aumentan el riesgo de estenosis! .  Dentro de las primeras 24 – 72 horas.  Las dehiscencias tardías son generalmente más pequeñas.Complicaciones Postoperatorias  Complicaciones tempranas  Deshicencia Anastomótica  Infrecuente: 20% de casos post estudio contrastado.

Complicaciones Postoperatorias  Estenosis anastomótica:  Incidencia: 40% de los pacientes.  Diagnóstico: esofagografía (decúbito prono).  Tratamiento: División de la reparación de defectos traqueales y esofágicos y fístula. Confirmar con broncoscopia.  Clínica: infecciones respiratorias recurrentes. . episodios de apnea/cianosis.

. Broncoscopia (mejor): colapso anteroposterior.  Causa: la debilidad estructural de la pared de la tráquea (deficiencia del cartílago) – colapso de las vías aéreas durante la expiración.  Diagnóstico: radiografía lateral del tórax.  Tratamiento: aortopexia.Complicaciones Postoperatorias  Complicaciones tardías  Traqueomalacia:  Incidencia: 5% de los casos.  Clínica: estridor progresivo que conduce a cianosis. apnea.

Esofagitis Péptica (estenosis/úlcera).Complicaciones Postoperatorias  Reflujo Gastro-Esofágico (RGE):  Incidencia: 40% de los casos (50% requieren cirugía anti-reflujo). .  Tratamiento: la estenosis responde a la cirugía.  Clínica: Vómitos. Síntomas Respiratorios (broncoaspiración).

 Puede producirse una obstrucción por alimentos sólidos en la ausencia de una estenosis anatómica sólo debido a la motilidad anormal.  Contribuye a los problemas de deglución (años). .Complicaciones postoperatorias  Trastornos de la motilidad:  Se produce principalmente en el esófago distal.

Complicaciones Postoperatorias  Crecimiento:  Tendencia de los sobreviventes a permanecer en los percentiles más bajos de peso:  Desaparece en el adulto y no es estadísticamente significativa. .

 Factores de riesgo de morbilidad incluyen: peso muy bajo (< 1500 g) y anomalías cardíacas graves. .  Complicaciones tempranas incluyen: dehiscencias.  Anomalías asociadas están presentes en el 50% de los casos: defectos cardíacos son los más comunes. estenosis y fístula recurrente.Resumiendo – Puntos Prácticos:  Estómago pequeño/ausente en US pre-natal puede ser indicativo de atresia esofágica.  Las complicaciones tardías incluyen: traqueomalacia y RGE. especialmente asociados con polihidramnios.

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Gracias!!! .