PATOLOGIA DE LA AORTA Y

VASOS PERIFERICOS
ERNESTO CONTRERAS BEINITES
Servicio de Cardiologia
Hospital ESSALUD

Aorta Anatoma
La aorta es un conducto a travs del cual la sangre
impulsada desde el ventrculo izquierdo pasa y se
distribuye en el lecho arterial sistmico. El dimetro
mximo en adultos corresponde a su origen (3 cm),
disminuyendo caudalmente siendo de 2,5 cm a nivel
de la porcin de aorta descendente torcica hasta
1,8 a 2 cm en la porcin abdominal de la misma. La
pared vascular est formada por: la intima delgada
,compuesta de endotelio, capa subendotelial de
tejido conjuntivo y una capa interna elstica; la
tnica media de clulas musculares lisas y matriz
extracelular; y una adventicia formada
fundamentalmente por tejido conectivo, que engloba
los vasa vasorum y la inervacin del vaso.


ANEURISMA AORTICO: Definicin
dilatacin focal de la arteria que supone un
aumento de ms del 50% del dimetro esperado",
basado en medidas medias obtenidas en estudios
con TAC en poblacin general. Hablamos de
aneurisma verdadero cuando afecta a las tres
capas; En general los aneurismas verdaderos
tienden a ser fusiformes mientras que los falsos
tienden a ser saculares:los aneurismas
possttraumticos,micticos y postquirrgicos son
pseudoaneurismas.


TIPOS
Distinguimos segn la morfologa del
mismo entre fusiforme cuando afecta a
toda la circunferencia del vaso y sacular
cuando slo esta englobada una porcin
de dicha circunferencia.




Clasificacin de aneurismas arteriales
Formas:
Saculares
Fusiformes

Estructura:
Falso
Verdadero
Etiologa:
Degenerativos
Arteriosclerticos
Fibrodisplasia
Protsicos
Congnitos
Infecciosos
Asociados a arteritis
Lupus
Arteritis de clulas gigantes
Takayasu
Anormalidades del tejido conectivo
Marfn, necrosis qustica de la media...
Mecnicos
Postestenticos
Traumticos



Etiologa
Arteriosclerosis(mas frecuente)
Conectivopatas(Marfan ,Ehler Danlos)
Sifilis
Pseudoaneurisma posttraumtico
Aneurisma mictico
Aortitis de Tahkayasu
Aortitis clulas Gigantes(Horton)
Aortitis colagenosis(artritis
Reumatoide,espondilitis nquilopoytica
Los aneurismas degenerativos o
arteriosclerticos
son los mas frecuentes, la primera
causa en el caso de aneurisma artico
abdominal. Es esta la localizacin mas
frecuente, con una proporcin
abdominal / torcico que en la mayora
de las series se aproxima a 7 / 1 en
varones y 3/ 1 en mujeres. Debido a la
mayor prevalencia e incidencia de
ruptura y mortalidad el aneurisma de
aorta abdominal es mas importante
ECTASIA AORTICA POR NECROSIS QUSTICA DE
LA MEDIA
Concepto: Proceso degerativo de la capa muscular
(media) responsable de la dilatacin aneurismtica
de la aorta ascendente.Afecta habitualmente a la
unin sinotubular y sus correpondientes senos
articos provocando la aparicin de una insuficiencia
artica .
Etiologa:
1)hipertensin
2)conectivopatas( pueden presentar una progresiva
dilatacin de la aorta Marfan,Ehlers-Danlos,Noonan y
homocistinuria)
3) El sd de Turner puede presentar ectasia de la raiz
artica e incluso diseccin adems de coartacin y
vlvula bicspide.
ANEURISMA MICOTICO
Suelen ser seudoaneurismas saculares
localizados en la aorta ascensdente o
istmo.Habitualmente los grmenes
responsables son el estafilococo,estreptococo
y salmonela.El TAC demuestra la presencia de
inflamacin perianeurismtica
Predisposicin en :
Pacientes inmunosuprimidos
A.D.V.P.
Endocarditis
Postquirrgicos
Idioptico
Mtodos diagnsticos y de screening
Casi tres cuartas partes de los aneurismas de
aorta abdominal son asintomticos en el
momento del diagnstico; generalmente son
hallazgos casuales durante la exploracin fsica
rutinaria de un paciente como una masa pulstil
y mas frecuentemente a resultas del empleo de
tcnicas diagnosticas (Rx, ecografa o TAC ) con
motivo de otra patologa.
ANEURISMA AORTICO TORACICO
Alrededor de un 25% de aneurismas articos
degenerativos afectan a la aorta torcica. En
la mayora de los casos afectan a arco y aorta
descendente, a diferencia de los luticos que
tienen mayor frecuencia en aorta ascendente.
A veces toda la aorta es estsica,
presentando mltiples dilataciones que se
extienden a aorta abdominal, dando lugar a
aneurismas toracoabdominales.
Patogenia
Es idntica a la de los aneurismas de aorta
abdominal, en orden decreciente las
patologas que conducen a degeneracin de
las media artica (necrosis qustica de la
media, degeneracin mixoide, enfermedades
del colgeno como Sndrome de Marfan, etc),
arterioesclerosis, infeccin y trauma.. La
mayora producen dilataciones difusas dando
lugar a aneurismas fusiformes, frente a los
infecciosos que suelen ser saculares. La
hipertensin arterial a menudo coexiste
contribuyendo a la expansin del aneurisma.
Complicaciones:
Expansin:presencia de dolor ,ronquera
,disfagia o insuficiencia artica
Rotura(raro en <5 cm)
Rotura en los espacios pleurales o
pericrdico,traquea ,mediastino,esofago
Rotura en vena cava superior (fistula
aorto cava),
Rotura en arteria pulmonar(fistula
aortopulmonar


Frecuencia de presentacin de
sntomas en pacientes con
aneurisma de aorta abdominal roto
Signos y sntomas
Dolor abdominal
Hipotensin
Dolor de espalda
Masa pulstil
Parada cardiaca
Diseccin Artica
Definicin
Creacin de una falsa luz en la tnica media
de la pared artica con sin aneurisma
previo.
Incidencia
Aproximadamente 10 casos por milln.
DISECCION AORTICA
la diseccin artica consiste en un grupo de entidades
en las cuales la sangre penetra en la capa muscular
(media) de la pared artica y la separa de forma
longitudinal :la mayor parte de disecciones son
espontneas y ocurren en el contexto de una
degeneracin adquirida o congnita de de la capa
media de la aorta(necrosis de la media).La necrosis
de la media aparece habitualmente como lesin
adquirida en hipertensos desde edad media a
ancianos .las disecciones espontneas casi siempre
se originan en la aorta torcica y pueden extenderse
posteriormente a la aorta abdominal .La diseccion
artica consiste en la separacin de dos trayectos de
sangre por la capa ntima. La luz falsa representa el
espacio creado por la divisin de la pared artica
mientras que la luz verdadera la luz artica
propiamente dicha.
Arteriosclerosis
Sdme. de Marfan
Sdme. de Ehlers-Danlos
Embarazo
Coartacin de aorta y aorta bicuspide
Enfermedades inflamatorias
Diseccin Artica
Etiopatogenia
Diseccin Artica

DeBakey
Tipo I:ao. ascendente +
descendente (46%)
TipoII:ao.ascendente(7%)
Tipo III:ao. Descendente
(45%).
Daily (Stanford)
Tipo A: compromete la
ascendente.
Tipo B: respeta la
ascendente.
Diseccin artica
Diagnstico de la diseccin proximal (Tipo A)
-Cuadro clnico
-Examen fsico
-Ecg y Rx
-Ecocardiograma ( TT, TE e intravascular)
-TAC y RMN
-Angiografa

CLINICA
Dolor torcico o dorsalgia 80-90%
Insuficiencia artica
Asimetria de pulsos en extremidades
Focalidad neurolgica
Isquemia de extremidades
Asimetria de tensiones arteriales
forma clnicamente silente de diseccin
es sumamente rara

RX
TAC
ETT
ETE
RMN
IVUS
Diseccin Artica
ETE TAC ANG
Sensibilidad 99 83 88
Especificidad 98 100 94
Diseccin Artica
Tratamiento
-Mdico:.alivio del dolor
.disminucin de la tensin arterial
.disminucin del volumen sistlico
-Quirrgico:.en disecciones proximales
.en distales complicadas


Tyrone-David Bental de Bono
Diseccin artica
Diagnstico de la diseccin distal (Tipo B)
-Cuadro clnico
-Examen fsico
-Ecocardiograma ( TT, TE e intravascular)
-TAC y RMN
-Angiografa

TAC
Diseccin Artica
Tratamiento
-Mdico .previene la muerte de la mayora de los pacientes en
los primeros meses.
.mayor mortalidad que en las de tipo A.
.mortalidad a largo plazo igual mayor con tto. qx.
-Quirrgico
Crawford Trompa de elefante

TRATAMIENTO QUIRURGICO
VS. TRATAMIENTO
ENDOVASCULAR DE AAA
Los resultados actuales justifican
el uso de stent-graft en AAA
Es un heterogneo grupo de sndromes
clnicos caracterizados por inflamacin de la
pared vascular
Presentacin clnica raramente tpica
El cuadro clnico depende del tamao y de la
extensin de los vasos comprometidos
No hay tests diagnsticos definitivos
DIAGNSTICO MUY DIFCIL
Qu es vasculitis?
CRITERIOS VASCULITIS:
INFILTRADO INFLAMATORIO:
NEUTROFILICO-LEUCOCITOCLASTICO
EOSINOFILICO
LINFOCITARIO
GRANULOMATOSO
Vasculitis se define por la presencia de leucocitos
en la pared del vaso con dao reactivo de las
estructuras de la pared.
CRITERIOS VASCULITIS
SIGNOS DE LESION VASCULAR:
EDEMA - AUMENTO PERMEABILIDAD
EXTRAVASACION ERITROCITOS
INFLAMACION PAREDES VASCULARES
NECROSIS ENDOTELIAL Y OTRAS CAPAS
MATERIAL FIBRINOIDE
LEUCOCITOCLASIA
Sospecha
clnica
Es VASCULITIS O VASCULOPATIA (aterosclerosis?)
Es PRIMARIA O SECUNDARIA?
Cual es el CALIBRE de los VASOS?: grande, mediano, pequeo.
Qu tipo de INFILTRADOS?
neutroflico-leucocitoclstico, eosinoflico,
linfocitario, histioctico-granulomatoso.
Tiene INFECCIONES sistmicas??
SEROLOGIA E INMUNOPATOLOGIA
CONTEXTO CLINICO: compromiso cutneo o extensin sistmica.
Paciente con sntomas generales y/o
piel y/o compromiso de rganos,
nicos varios
Conducta ante paciente con sospecha
de vasculitis
Historia clnica - edad?
* Schonlein en menores de 30 aos
* arteritis de clulas gigantes en < de 65 aos
- drogas?
- virus C?
- otras enfermedades asociadas?
Examen fsico - prpura palpable?
- mononeuritis?
Laboratorio general
Hemograma
Velocidad de sedimentacin globular
Creatinina anlisis de orina
Enzimas musculares
Enzimas hepticas - serologa
Rx. de Trax
E.C.G.
Conducta ante paciente con sospecha
de vasculitis
Sospecha clnica
Prpura palpable - aislada : vasculitis por hipersensibilidad?
- con compromiso de rganos : Schnlein?
Mononeuritis aislada mltiple
Compromiso renal-pulmonar
- Granulomatosis de Wegener?
- poliangetis microscpica?
- sndrome de anticuerpos anti-MBG?
Conducta ante paciente con sospecha
de vasculitis
Otros estudios
Imgenes cerebrales - Examen de LCR
Test de funcin pulmonar - Cultivos varios
Estudios ms especficos
Anticuerpos antinucleares : LES
Complemento : descendido en LES y crioglobulinemia mixta
ANCA : anti proteinasa 3, c-ANCA, Wegener
antimieloperoxidasa, p-ANCA, poliangetis microscpica
E.M.G.
Biopsias
Arteriografas
Clasificacin de las vasculitis segn Congreso de
Chapel Hill -1994- **


Arteritis de Celulas Gigantes (Arteritis
Temporal)
Vasculitis de Vasos Grandes Arteritis de Takayasu


Poliareritis Nodosa Clsica (PAN)
Vasculitis de Vasos Medianos Enfermedad de Kawasaki


Granulomatosis de Wegener
Sndrome de Churg-Strauss
Vasculitis de Vasos Pequeos
Poliangetis Microscpica (PAN
microscpica*)
Vasculitis Crioglobulinmica esencial
Prpura de Schnlein-Henoch
Angetis Leucocitoclstica Cutnea
* Vasculitis asociada a
ANCA

Claves para identificar el tipo de vaso
comprometido en las Vasculitis
Dato Clnico Vaso Comprometido Vasculitis Sistmica
Cutnea
Prpura palpable vnula poscapilar Cualquier vasculitis excepto arteritis
cl. gigantes y de Takayasu
Ulceras de piel arteriolas y pequeas y PAN, Churg-Strauss, Wegener y vasc.
arterias hipersensibilidad, Behcet
Gangrena en ua arterias pequeas y PAN, Churg-Strauss, Wegener
extremidad medianas
Aparato Digestivo
Dolor abdominal o arterias pequeas y Henoch-Schlein, PAN, Churg-Strauss
isquemia mesentrica medianas
Sangrado digestivo capilares y arterias Henoch-Schlein, PAN, Churg-Strauss
medianas
Claves para identificar el tipo de vaso
comprometido en las Vasculitis
Dato Clnico Vaso Comprometido Vasculitis Sistmica
Renal
Glomerulonefritis capilares y arterias poliangetis microscopica, Wegner,
crioglobulinemia, Churg-Strauss
Schlein-Henoch
Falla renal arterias pequeas y PAN, Takayasu, y menos frecuente:
isqumica medianas Wegener y Churg-Strauss
Pulmonar
Hemorraga pulmonar capilares poliangetis microscopica, Wegner
Infiltrados o arterias pequeas y poliangetis microscopica, Wegner,
Cavidades medianas Churg-Strauss
Neurolgico
Neuropata arterias pequeas PAN, Churg-Strauss, Wegener,
Perifrica crioglobulinemia
ACV arterias pequeas, Arteritis de clulas gigantes y vascu-
medianas y grandes litis asociada a lupus sistmico
Criterios para la clasificacin de la arteritis de
clulas gigantes
(American College of Rheumatology, 1990)
Edad de comienzo de la enfermedad mayor o igual a 50 aos.
Cefalea de nuevo comienzo o nuevo tipo de localizacin.
Anormalidad de la arteria temporal: sensibilidad a la palpacin de la arteria
temporal o disminucin de pulso no relacionada con arterioesclerosis de arterias
cervicales.
VSG mayor a 50 mm Hg por el mtodo de Westergren.
Biopsia anormal de arteria temporal: la biopsia debe mostrar una vasculitis
necrotizante caracterizada por predominio de infiltracin de clulas mononucleares
o inflamacin granulomatosa con clulas gigantes multinucleadas.
(Hunder GG, Bloch DA, Michel BA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for
classification of Giant Cell arteritis. Arthritis Rheum 1990, 33:1122-1128)
SENSIBILIDAD 94% - ESPECIFICIDAD 91%
3/5 criterios
ARTERITIS DE TAKAYASU
Cayado artico (enfermedad sin pulso) :
total parcial
Infiltrado:
mononuclear adventicia
mononuclear media, granulomatosa con
clulas gigantes con necrosis de la
media
Clnica distingue de A. Temporal
VASCULITIS GRANDES VASOS
3/6 = SENSIBILIDAD 90.5% - ESPECIFICIDAD 97.8%
Criterios para la clasificacin de la arteritis de Takayasu
(American College of Rheumatology, 1990)

Edad de comienzo de la enfermedad igual o menor de 40 aos.
Claudicacin de extremidades: desarrollo y empeoramiento de la fatiga y
malestar en los msculos de una o ms extremidades con la actividad,
especialmente de extremidades superiores.
Disminucin del pulso de una o ambas arterias braquiales.
Diferencia mayor o igual a 10 mm Hg entre la presin arterial sistlica de
ambos brazos.
Soplo audible a la auscultacin sobre una o las dos arterias subclavias o la
aorta abdominal.
Arteriografa anormal: estrechamiento u oclusin arteriogrfica de toda la
aorta, sus ramas primarias o grandes arterias en la zona proximal de
extremidades superiores e inferiores, no debida a arterioesclerosis,
displasia fibromuscular o causas similares.
(Arend WP, Michael BA, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990
criteria for the classification of Takayasu arteritis. Arthritis Rheum 1990; 33: 1129-134).

SENSIBILIDAD 90% - ESPECIFICIDAD 91%
3/6 criterios