Son neoplasias compuestas de inmaduros B (pre-B) o T

(pre-T).
Bancos > no Blancos
Varones < mujeres
B-ALL
Alrededor del 85%
Suele manifestarse en forma "Leucemias agudas infantiles".
poco comn se presenta como una masa en la piel o un hueso.
La mayora < 15 aos

T-ALL
El menos comn
tienden a presentar en los adolescentes varones como timo "los
linfomas." pico de incidencia ,esta edad. Timo alcanza su
tamao mximo.
Neoplasia Precursora de clula B y T
Morfologa:
Poseen cromatina
condensada, finamente
puntaeada
Nucleos poco notables y son
pocos
Citoplasma agranular
escaso
Carecen de granulos
peroxidasa +
Arquitectura borrado por
linfoblastos

Dx: se basa en detectar
marcadores especficos para
linfocito B y T con
anticuerpos.




Neoplasia Precursora de clula B y T
LLA con presentacin linfomatosa suele ser pre -
clula T

T-ALL
50 70% se asocian con masas mediastinicas procedentes de
afectacin timica y linfadenopatia y esplenomegalia.





Neoplasia Precursora de clula B y T
Inmunofenotipo
DNA polimerasa (desoxinucleotidil transferasa terminal (TdT)
Linfoblastos pre T y pre B en 95% casos.

LLA B expresan moleculas CD 19 y CD 10. Detenidos en
fases previas a la expresion de Ig en la superf.
Pre- B muy precoces Cd 19
Pre B precoz =/ al tardio ausencia de cadena pesada
de Ig M.
LLA T detenido en fases precoces de las clulas T.
Presentan CD1+, CD2+, CD5+, CD7+
Precoces negativos para CD, 3, CD4, Cd8, pero + para
estadios tardios.





Citogentica y gentica molecular

LLA 90% Anomalas numricas y estructurales cromosmicas
Hiperploidia (>50 cromosomas), poliploidia
Translocaciones t(12;21); t(9;22), cromosoma de filadelfia y
t(4;11).

Estas alteraciones desrregulan expresion y funcion de factores de
transcripcion. mala hematopoyesis parada de maduracion
linfoblastica acumulo de progenitores inmaduros.


Clnica
Anemia, neutropenia y trombocitopenia acunulacion de blastos
neoplasicos Hematopoyesis, factores de crecimiento.

Comienzo tomentoso busco das o semanas luego de inicio de
sntomas.
Sntomas relacionados con depresin de funcin medular normal
cansansio x anemia; fiebre x leucopenia e infecciones; hemorragias x
trombocitopenia.
Dolor e hipersensibilidad en los huesos expansin medular e infiltracin
peristica
Linfadenopatia generalizada, esplenomegalia y hepatomegalia
Infiltracin neoplasica.
LLA pre T se presenta en el timo compresin de grandes vasos
mediastinicos o las respiratorias. Tambien es comn la afectacin
testicular
Manifestaciones del SNC Cefalea, vmitos parlisis nerviosas x
diseminacin menngea

Pronostico
LLA: 90% Remisin completa. 2/3 se pueden considerar
curados.
Factores asociados a peor pronostico:
Edad< 2 aos translocaciones cromooma 11
Presentacion en adolescecnia ovida adulta.
Blastos en sangre peroferica > 100.000 --< carga tumoral lata.
Presencia de aberracione cromosomicas desfavorables: T
(9;22) cromosoma de iladelfia en 3% de casos pediatricos y
25% adultos (peor pronostico)

Factores pronostico Favorables:
Edad: 2 10 aos; Cifra baja de leucocitos
Fenotipo Pre B Precoz
Hiperploidia o T (12;21)