ENFERMEDAD DE LA MOTO NEURONA Son enfermedades neuro musculares progresivas de miembros con

debilidad por muerte de moto neuronas en cerebro, cerebro medio

y mdula espinal. No hay afeccin sensorial.

No afecta nervios craneales o msculos oculares.

10% es autosmico dominante, el resto es espordica. Diferentes patrones: 1. ELA: --------Moto neurona alta: hiperreflexia con progresin a la espasticidad.

---------Moto neurona inferior: atrofia muscular.

2. ATROFIA MUSCULAR PROGRESIVA : en los msculos distales con fasciculaciones. 3. PARLISIS BULBAR PROGRESIVA Y PARLISIS PSEUDOBULBAR:

Debilidad y fasciculaciones de lengua.

Debilidad al masticar y tragar. Debilidad de msculos faciales.

SNTOMAS: Debilidad y desgaste muscular en manos y pies. Tropiezos , marcha espstica, pie cado. Dificultad al tragar.

Dificultad al hablar, ronquera. Fasciculacin de msculos y lengua.

Calambres
Dolor muscular Inestabilidad emocional, depresin Diagnstico es clnico. Pronstico: malo, incurable progresa hasta la muerte en 3-5 aos

por falla ventilatoria y neumona aspirativa.

ESCLEROSIS MULTIPLE

Es la causa mas comn de enfermedad progresiva neurolgica

entre los 20- 50 aos. Autoinmune Hay factores genticos y ambientales que estaran implicados. Las lesiones son separadas tmporo espacialmente.

Diagnstico: alta sospecha

RMN

Es una desmielinizacin en placas, ocurre tanto en sustancia gris o blanca, en cerebro, tronco del encfalo y mdula espinal. Afecta tambin los nervios pticos.

Hay prdida del volumen cerebral. Hay diferentes variedad o tipos de Esclerosis Mltiple.

con recadas y remisiones ( la mas comn)

Secundaria progresiva. Recadas progresivas.

Primariamente progresiva.
Formas benignas y malignas.

Mas comn en mujeres El pico ocurre en la 4 dcada. Trastornos motores y sensoriales.

Signos de moto neurona superior.

Sntomas repentinos varios das Iniciacin mono sintomtica 80% Iniciacin con mltiples sntomas 20% Inicio comn: problemas visuales o neuritis ptica, diplopa, debilidad de miembros, para paresia o mono paresia. Problemas sensoriales en miembros inferiores y tronco. Sensacin de caminar sobre algodones.

Vrtigo La forma progresiva se da fundamentalmente en mujeres alrededor de los 50 aos.

Ansiedad, depresin y otros trastornos del humor.

Cuando la enfermedad esta bien establecida son comunes la fatiga, impotencia y trastornos vesicales. Diagnstico: lesiones de Motoneurona superior, involucra mas de 1 parte del SNC aunque no necesariamente al mismo tiempo, episodios separados en tiempo y espacio, RMN muestra lesiones. Mtodos complementarios: puncin lumbar Ig G oligoclonal 90% de los casos. Potenciales visuales evocados. RMN

Fig. 9.--Secuencias potenciadas en densidad protnica (izquierda) y en T1 antes (centro) y tras la administracin de contraste (derecha) en un paciente con EM en forma recurrenteremitente. En la fila superior est representado un estudio inicial, en el que se observa la existencia de lesiones hipointensas en T1 que se realzan perifricamente con el contraste intravenoso. En la fila inferior est representado un estudio control efectuado a los 12 meses, que muestra la desaparicin de las lesiones hipointensas en T1 coincidiendo con la resolucin de la actividad inflamatoria. Estos agujeros negros activos no indican por tanto dao tisular irreversible

GUILLAN BARRE

Es una causa de neuropata perifrica rpidamente progresiva.

Produce una radiculopata ascendente y es potencialmente fatal. Produce una desmielinizacin de nervios perifricos. La parlisis de msculos respiratorios produce la muerte. Clnica

debilidad de los miembros(simtrica)

Parestesias o dolor en los miembros. Afecta msculos proximales y distales Es rara la parlisis facial y bulbar Debilidad de msculos extra oculares

Reflejos disminuidos o ausentes. Prdida de sensorial (raro) Luego de 3- 4 semana progresa a la mxima discapacidad con

posibilidad de cuadriparesia y parlisis respiratoria .

Pronstico: el 80% evoluciona sin significativa discapasidad.

OTRAS NEUROPATIAS PERIFERICAS Son las afecciones de los nervios cuya causa esta fuera del SNC.

Ej: mono neuropata sndrome del tnel carpiano.

Mono neuropata mltiple que involucra mltiples nervios individuales con patrones asimtricos (vasculitis) Clnica: manifestaciones sensoriales, motoras,autonmicas o mixtas.

Sensoriales: hormigueo, ardor, entumecimiento de extremidades.

Perdida de sentidos. Motores: debilidad o torpeza en manos, pies como si tuviera

guantes, reflejos ausentes y deprimidos, fasciculaciones.

CAUSAS: PRINCIPALMENTE SENSORIALES: DIABETES DEFICIT VITAMNICO (AC FLICO, VIT B1,B6,B12)

ALCOHOL
DROGAS FALLA RENAL CRNICA AMILOIDOSIS LEPRA PRINCIPALMENTE MOTORAS: VENENOS, PORFIRIAS DROGAS , POLINEUROPATIAS AGUDAS Y CRNICAS.