HERRERA GONZALES DAMIAN.

CLASIFICACIN DE LAS MALFORMACIONES CONGNITAS SEGN SISTEMA AFECTADO Y PORCENTAJE

Sistemas o aparatos % del total general
1,3 14,2 11,6 18,5 2,6 5,2

Incidencia en 59 078 NV
0,05 0,6 0,5 0,7 0,1 0,2

Sistema Respiratorio Sistema Nervioso Sistema Cardiovascular Sistema Digestivo Sistema Urinario Sistema seo

Sistema Uro Genital

Pared anterior Cara Otros tipos

0,9
5,6 14,7 25,4

0,03
0,2 0,6 1,0

MARFORMACIONES DIGESTIVAS CONGENITAS

Se clasifican desde el punto de vista del tratamiento quirrgico en: a. MALFORMACIONES DIGESTIVAS ALTAS: - Comprende desde la boca, esfago, estmago y duodeno, hasta el ngulo de Treiz. b. MALFORMACIONES DIGESTIVAS BAJAS: - Comprende desde el ngulo de Treiz, yeyuno, Ilien, colon (tres porciones), recto y ano.

EXPERIENCIA Y CASUISTICA EN CIRUGA NEONATAL HOSPITAL REGIONAL DE LORETO DE 01-07-2004 A 31-06-2007

1.-Atresia de Esfago.................................................2 2.-Hernia Diafragmtica....3 3.-E: H:Piloro..........................................................18 4.-Malrotacin Intestinal...........................................12 5.-Atresias Intestinales.............................................28 6.-Enfermedad de Hirschsprung ..................................6 7.-Malformacin Ano Rectal (MAR) ..........................23 8.-Enfermedad meconial.............................................1 9.- Perforacin Intestinal (NEC)...................................6 10.-Gastrosquisis.......................................................5 11.-Onfalocele...........................................................9

Patologa

1.80 % 2.65 15.92 10.61 24.77 5.30 20.35 0.88 5.30 4.40 7.96

Porcent.

TOTAL........................................................................113

100 %

ESTENOSIS HIPERTRFICA DEL PLORO

DEFINICION: Enfermedad evolutiva con hipertrofia e hiperplasia de la musculatura del ploro, provocando la estenosis del canal pilrico y su correspondiente sndrome pilrico

INTRODUCCION
La EHP anteriormente se conoca como hipertrofia congnita del ploro o estenosis pilrica hipertrfica infantil. Se presenta clnicamente como un sndrome pilrico.

EPIDEMIOLOGA
Afecta tpicamente a lactantes pequeos y a recin nacidos. Entre las 2 y 8 semanas de edad. 4-5 veces en varones que en mujeres. 2 a 5 casos por 1000 nacidos vivos. los hijos de madres que padecieron el problema tienen un riesgo 10 veces mayor de sufrirlo

FACTORES DE RIESGO
La administracin de Macrlidos (eritromicina) en las primeras 2 semanas de vida. Macrlidos por leche materna.

El hbito de fumar en la maternidad.

La administracin de macrlidos durante el embarazo (indicados para el tratamiento de infecciones por Chlamydia) no aumenta el riesgo de estenosis del ploro en los lactantes.

PATOGENIA
No se conoce la causa exacta, varias teoras: Descoordinacin entre el peristaltismo gstrico y la relajacin pilrica. Hipergastrinemia. En muestras de las capas musculares se encontrado: Terminaciones nerviosas, neurofilamentos, marcadores para clulas de soporte nervioso; clulas intersticiales de Cajal, disminucin en la actividad de la sintetasa de xido ntrico.

PATOGENIA
Otros autores han encontrado en la expresin de los factores de crecimiento similares a insulina (insulin-like growth factors) y factores de crecimiento derivados de las plaquetas. reduccin en la densidad de fibras nerviosas relacionadas con las aminas activas del msculo liso, tales como el pptido intestinal vasoactivo, la somastostatina, neuropptido Y, la sustancia P y la encefalina. Factores ligados al cromosoma X, Deficiencia de glocoroniltransferasa.

Diagrama de un estmago y ploro gstrico normal. Fjese en el corte transversal mostrando una abertura pilrica normal.

Diagrama de un estmago con una estenosis pilrica. Fjese en el corte transversal mostrando el estrechamiento de la abertura pilrica.

HISTORIA CLINICA
Vmitos postprandiales:
Progresivos( hasta en proyectil) Abundantes De retencin Nunca biliosos

Distensin epigstrica. Estreimiento. Prdida de peso/Deshidratacin.

EXPLORACIN FSICA
Masa palpable en el cuadrante superior derecho del abdomen, en forma de aceituna u oliva(oliva pilrica). Triada del peristaltismo gastrico visible:
Oliva pilrica palpable Vmitos explosivos Ondas peristlticas

LABORATORIO: se puede encontrar

Alcalosis metablica( hallazgo + caracterstico), hipocloremia y hipokalemia. Hemograma-normal(hemoconcentracion). Elevacin de la creatinina. La densidad urinaria tambin puede estar elevada. Bilirrubina indirecta aumentada.

IMGENES DX

RX DE ABDOMEN
Muestra distensin de la cmara gstrica con poco o escaso aire distal

SERIE GASTRODUODENAL
1era, sin medio de contraste (bario). Mostrara cmara area del estomago grande. 2da, Post ingesta inmediata del medio de contraste. En esta se ver triple nivel (signo de la bandera). De arriba hacia abajo: aire, moco, bario.

3era , alas 4 horas post ingesta del bario: retardo en la evacuacin del medio de contraste.

 La serie gastroduodenal muestra un estrechamiento del canal pilrico con una o varias imgenes de cuerda; es el medio de contraste que dibuja los pliegues hipertrofiados de la mucosa pilrica; se describe tambin un efecto de masa que se proyecta hacia el antro gstrico (signo del hombro).

ULTRASONIDO ABDOMINAL
Se logra evidenciar engrosamiento de la capa muscular del ploro mayor de 4 mm, aumento en la longitud del canal pilrico mayor de 15 mm y estrechamiento del canal; se logra visualizar tambin hipertrofia de la mucosa en grados variables. El signo inequvoco de la estenosis del ploro es la demostracin de la hipertrofia de la capa muscular.

ULTRASONIDO ABDOMINAL

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
vlvulo intestinal(asociado o no a una rotacin anmala). hernias encarceladas con datos de obstruccin intestinal. Los trastornos metablicos como las acidemias orgnicas. la hiperplasia suprarrenal congnita. Las gastroenteritis virales. El reflujo gastroesofgico.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Las causas obstructivas congnitas: atresia intestinal. estenosis intestinales. duplicaciones o megacolon aganglinico. Otras causas congnitas de obstruccin intestinal: pncreas anular. la atresia duodenal. estenosis duodenal o la membrana antral.

TRATAMIENTO INICIAL
El tratamiento actualmente es quirrgico. Sin embargo se deben corregir los trastornos hidroelectrolticos (alcalosis, hipocloremia, hipokalemia y deshidratacin) antes de que el paciente sea llevado al quirfano. La estabilizacin puede demorar unas 24 a 48h. LA CIRUGA NO ES URGENTE!!!!! Se debe mantener una sonda nasogstrica a drenaje que ayuda a descomprimir el estmago, previene la aspiracin posoperatoria y tambin la atona gstrica.

TRATAMIENTO INICIAL
Se pueden suministrar bolos de solucin de cloruro de sodio al 0,9 % (solucin salina normal) a 20 mL/kg para restituir volumen y electrolitos. Luego se puede dejar una solucin de mantenimiento, con dextrosa al 5 % y cloruro de sodio al 0,45 % o al 0,9 %, segn el centro hospitalario, adems se debe agregar cloruro de potasio a razn de 20mEq/L, una vez asegurada la diuresis.

TRATAMIENTO QUIRRGICO
Una vez compensado el paciente, se lleva a cabo la piloromiotoma de Fredet-Ramstedt. En esta tcnica, implementada en 1911, se realiza el corte de la serosa y luego de la capa muscular circular del ploro, sin cortar la mucosa; luego se deja sin suturar la muscular y se cierra la serosa. La operacin generalmente se hace por laparotoma, aunque tambin se puede a travs de tcnicas laparoscpicas.

VIDEO DE PILOROMIOTOMIA LAPAROSCOPICA

La ciruga consiste en : seccin longitudinal de la capa Sero-Muscular del PILORO.

ATRESIA DE ESOFAGO

Es la falta de continuidad de la luz esofgica que puede tener o no una comunicacin anmala con la va area

EMBRIOLOGIA

Intestino Anterior: TRAQUEA (Ventral) ESOFAGO (Dorsal)

TIPOS DE ATRESIA

HISTORIA CLINICA

Poli hidramnios (Signo de alarma) Sialorrea

Detencin de pasaje de sonda hacia estmago

Neumona Distensin abdominal superior

PRONOSTICO

SINDROMES ACOMPAADOS

VATERL

ATRESIAS Y ESTENOSIS INTESTINALES

ATRESIAS Y ESTENOSIS INTESTINALES

Obstruccin intestestinal Alta Vmitos Precoces y biliosos Mnima Normal Obstruccin intestinal Baja Aparecen 24-48 h, biliosos o meconiales Intensa Retrasada o no existe

Distensin abdominal Retraso de evacuacin de meconio

ATRESIAS DOUDENAL