CASO CLNICO

LINA MARIA MURCIA PINILLA

Residente de Medicina Interna I
Universidad de la Sabana Clnica Universitaria Teletn

CASO CLNICO
Femenino 57 Aos Natural: Residente. Bogot Procedente: Bogota

MC Ampollas y dolor

ENFERMEDAD ACTUAL
Cuadro de 2 meses de evolucin Ampollas en trax y miembros superiores Dolor Escalofrio Hiporexia

REVISIN POR SISTEMAS

Cuadros de similares caractersticas en 3 oportunidades el ao anterior No fiebre HU: Normal HI: Normal Niega infecciones previas

ANTECEDENTES Hace 1 mes diagnostico de Pnfigo vulgar Prednisolona y Ungento tpico

EXAMEN FSICO
FC: 106 FR: 12 TA. 110/70 T 38 C Ampollas en parpados,tronco, abdomen, confluentes, con secrecin serohematica ftida Ulceras en orofaringe Vesculas en miembros superiores

PARACLINICOS Glucemia: 148 mg/dl Hemograma: Leuco: 6.500 Neut: 88% Linf: 12% Hb: 14.8 Hcto: 43.9 VCM: 88.9 Plaqu: 305.000 BUN: 22.8 Creat: 0.75 Na: 138 K: 4.2 Cl: 107 Ca: 8.3 PTT: 26.1 PT: 9.3 AST: 76.3 ALT: 29.9 RX Trax: Normal

PNFIGO VULGAR SOBREINFECTADO

1.
2. 3. 4. 5.

Metilprednisolona 1 g/dia Trimetropim-sulfametoxazol 80/400 mg/8h Nistatina tpica Acetato de aluminio tpico Vinipel

PNFIGO VULGAR SOBREINFECTADO

1.
2. 3.

Prednisolona 50 mg/dia
Azatioprina 150 mg/dia Piperazilina-Tazobactam

PNFIGO VULGAR SOBREINFECTADO

BLEFARITIS ULCERATIVA NECROTIZANTE

1.

Cilodex ungento

ENFERMEDADES AMPOLLOSAS AUTOINMUNES

Ampolla : Lesin primaria llena de liquido de ms de 1 cm Vescula: Lesin primaria llena de liquido de menos de 1 cm

Entidades que se caracterizan por la alteracin en la cohesin entre las estructuras cutneas independientemente de que se expresen clnicamente como ampollas, vesculas u otro tipo de lesiones clnicas

ENFERMEDADES AMPOLLOSAS AUTOINMUNES

Piel y mucosas Localizadas o generalizadas Cualquier nivel cutneo

Epidrmico Unin dermo-epidrmica Drmica

ESTRUCTURAS DE ADHESIN

Mantienen la unin entre los queratinocitos

Mantienen la unin entre los queratinocitos basales y la membrana basal.

MTODOS DE ESTUDIO - CLNICA

EDAD

Enfermedad ampollosas IgA lineal : Infancia Dermatitis herpetiforme y el Penfigoide gestationis : Adultos jvenes Pnfigo : Edad adulta Penfigoide : 80 aos

MTODOS DE ESTUDIO - CLNICA

MORFOLOGIA
INTRAEPIDRMICAS Ampollas flcidas SUBEPIDMICAS Ampollas tensas Contenido seroso Duran ms de 24 horas

Signo de Nikolsky negativo.

MTODOS DE ESTUDIO - CLNICA

MORFOLOGIA
INTRAEPIDRMICAS Ampollas flcidas Corta duracin SUBEPIDMICAS Ampollas tensas Contenido seroso Duran ms de 24 horas

Signo de Nikolsky negativo.

MTODOS DE ESTUDIO - CLNICA

MORFOLOGIA
INTRAEPIDRMICAS Ampollas flcidas Corta duracin Erosiones y costras.

SUBEPIDMICAS Ampollas tensas Contenido seroso Duran ms de 24 horas

Signo de Nikolsky positivo.

Signo de Nikolsky negativo.

MTODOS DE ESTUDIO - CLNICA

MORFOLOGIA
INTRAEPIDRMICAS Ampollas flcidas Corta duracin Erosiones y costras.

Signo de Nikolsky positivo.

Desprendimiento de la epidermis por medio de la presion lateral del dedosobre la piel sana

MTODOS DE ESTUDIO - CLNICA

MORFOLOGIA
SUBEPIDMICAS Ampollas tensas Contenido seroso Duran ms de 24 horas

Signo de Nikolsky negativo.

MTODOS DE ESTUDIO - CLNICA

MORFOLOGIA
INTRAEPIDRMICAS Ampollas flcidas Corta duracin Erosiones y costras.

SUBEPIDMICAS Ampollas tensas Contenido seroso Duran ms de 24 horas

Signo de Nikolsky positivo.

Signo de Nikolsky negativo.

MTODOS DE ESTUDIO - CLNICA

MORFOLOGIA

Afeccin mucosas: Pnfigo vulgar y en el Penfigoide de mucosas Distribucin de las lesiones :

Pnfigo vulgar: Inicia por la afectacin oral Dermatitis herpetiforme: Distribucin simtrica afectando a caras extensoras de extremidades Pnfigiode ampolloso: Pliegues

Sntomas
Prurito : Dermatitis herpetiforme.

Asociaciones
Dermatitis herpetiforme : enfermedad celaca Penfigoide gestationes :embarazo o perodo postparto Epidermolisis ampollosa adquirida : enfermedad inflamatoria intestinal Pnfigo paraneoplsico : neoplasias de origen hematolgico.

MTODOS DE ESTUDIO - HISTOLOGA

Las biopsias deben realizarse en ampollas de reciente aparicin, de menos de 24-48 horas. Las biopsias deben incluir los 2 mrgenes laterales de la ampolla as como piel sana perilesional

MTODOS DE ESTUDIO - INMUNOFLUORESCENCIA

Para

establecer el diagnstico diferencial de las enfermedades ampollosas, se realizan 3 tcnicas de inmunofluorescencia: directa, indirecta e indirecta en piel separada

PNFIGO
Pemphix : burbuja o ampolla

Formacin de ampollas intraepidrmicas debidas a una prdida de unin entre las clulas intraepidrmicas (acantolisis) y caracterizadas inmunopatolgicamente por la presencia de autoanticuerpos circulantes contra protenas presentes en

los desmosomas que conforman la union

intercelular

PNFIGO VULGAR

N Engl J Med 349:382, July 24, 2003 Case Records of the Massachusetts General Hospital

PATOFISIOLOGA

Autoanticuerpos IgG (IgG1-IgG4) Desmogleina 1 Desmogleina 3 Acantolisis

Pemphigus, Bullous Impetigo, and the Staphylococcal Scalded-Skin Syndrome John R. Stanley, M.D., N Engl J Med 2006;355:1800-10.

PATOFISIOLOGA
Autoanticuerpos IgG (IgG1-IgG4) ) Desmogleina 1 and desmogleina 3 Acantolisis

Vesicular and Bullous Disorders: Pemphigus . Dermatol Clin 25 (2007) 597603 . Adone Baroni, MD, PhDa, Alessandro Lanza

MORTALIDAD/MORBILIDAD
Mortalidad 5-15% Altas dosis de corticosteroides Extensin de la enfermedad Presencia de otras enfermedades Edad. Morbilidad Disfagia: 50 70% Dolor Limitacin en actividades diarias Curan sin cicatrices

EXAMEN FSICO
Membranas mucosas: 5 meses previos a manifestacion cutanea o nica manifestacion de la enfermedad

EXAMEN FSICO
Membranas mucosas: 5 meses previos a manifestacion cutanea o nica manifestacion de la enfermedad

EXAMEN FSICO
Piel: Primera lesin es ampolla flcida , dolorosa y raramente pruriginosa

EXAMEN FSICO
Piel: Primera lesin es ampolla flcida , dolorosa y raramente pruriginosa

EXAMEN FSICO
Vegetaciones: Areas intertriginosas, cuero cabelludo o cara. Resistentes a la terapia

EXAMEN FSICO
Signo de Nikolsky : No especfico Signo de Asboe-Hansen : Presin lateral en el borde de la ampolla la extiende dentro de piel no afectada

CAUSAS Factores geneticos Edad: 50 60 aos Penfigo neonatal Asociado con miastenia gravis y timoma Medicamentos: Captopril, rifampicina, stress emocianal

DIAGNSTICO

TRATAMIENTO
1. 2. 3.

Disminuir formacin de ampollas Promover la resolucin de ampollas y erosiones Determinar la mnima dosis de medicamento para el control del proceso

TRATAMIENTO

TRATAMIENTO
100 200 mg/d

TRATAMIENTO
2.5 mg/kg/d

TRATAMIENTO

1 g/12 h

TRATAMIENTO
1 -3 mg/kg/d

TRATAMIENTO Evitar exposicin a rayos UV Evitar Ajo, Cebolla, Puerros ( Allil ) Vitamina D y calcio

Oftalmologa Otorrinolaringologa Reumatlogo

COMPLICACIONES Infeccin secundara Cncer Retardo en crecimiento Supresin de medula sea Alteracin de respuesta inmune osteoporosis Insuficiencia adrenal

GRACIAS